Leucoencefalopatia multifocal progressiva / Progressive multifocal leucoencephalopathy: a respect of a inusitate case with anatomopathological comprovation

O autor apresenta um caso que iniciou seu padecimento com distúrbios de comportamento e personalidade. De que feita teve crise convulsiva dimidiada à esquerda seguida de jargonofasia. Num átimo, instalou-se hemiplegia faciobraquiocrural esquerda e ambliopia bilateral. Foi internada no Hospital Hadassah (HH), em Israel - onde estava visitando dois filhos. Realizou TCC e RMC. Não foi feito exame liquórico por problemas pecuniários. Veio à nossa clínica em 02/02/95 pela primeira vez, quando solicitamos: nova RMC (Dr. Romeu Cortes Domingues), exame completo do liquor (Neuro-Life) e, em última etapa, biópsia cerebral no HUPE-Uerj (neurocirurgião Dr. José Ricardo Pinto). Na HP registramos tratamento psiquiátrico (depressão) e apresentava tireopatia e hipotensão arterial. Em 1984, havia se submetido a esplenectomia no Hospital da Lagoa (INSS, relatório feito pelo Dr. Goldenson Filho em 07/02/95). Os exames liquórico e anatomopatológico (Dra. Nadia A. Arantes Montagna) selaram o diagnóstico

Anticonvulsivantes: efeitos colaterais, interaçöes medicamentosas, seu uso nas gestantes / Anticonvulsants: collateral effects, drug interactions, its use in pregnants

Os autores fazem revisao a respeito de drogas anticonvulsivantes amplamente utilizadas no Brail e em outros países. Relatam suas indicaçoes, efeitos colaterais e interaçoes medicamentosas. Diretrizes sao traçadas em relaçao à conduta do tratamento de pacientes epilépticas, dando-se ênfase ao período gestacional.

Tuberoesclerose / Tuberous sclerosis

A TE é desordem multissistêmica caracterizada por alteraçöes primárias envolvendo a pele, o olho e o SNC. Embora a doença possa produzir retardamento mental e crises convulsivas, isto näo é universal, e alguns pacientes levam uma vida relativamente normal.

Síndrome de Saethre-Chotzen: relato de um caso com evoluçäo por sete anos / Saetre-Chotzen Syndrome: report case with evolution by seven years

O autor apresenta um caso de síndrome de Saethre-Chotzen, variante da síndrome de Apert-Crouzon (acrocefalossindactilia - tipo III), examinado e documentado em sua clínica particular. O paciente em questao contava cinco anos em 1976, quando nos procurou. Naquela ocasiao, após exame clínico-radiológico, tivemos a impressao diagnóstica de síndrome de Crouzon. Residindo em zona suburbana, vinha nos ver irregularmente, e, em 1982, com 12 anos de idade, devido à sua baixa estatura, solicitamos estudo de sua idade óssea, além de seu perfil endocrinológico e TCC. J havia recorrido a ORL, ortondotista, especialista em cirurgia bucomaxilofacial, psicóloga, psicomotricista e fonoaudióloga. Após documentaçao, confirmou-se a síndrome em apreço.

Lipodistrofia congênita generalizada; síndrome de Mitchell-Laurence-Berardinelli / Generalized congenital lipodystrophy; Mitchell-Laurence-Berardinelli syndrome

Os autores apresentam dois casos de lipodistrofia congênita generalizada. Os padecentes foram vistos no Hospital Municipal Jesus e, posteriormente, estudados no HUPE (o primeiro em 1972 e o segundo em 1982). Em mais ou menos um século cerca de duas centenas e meia de casos foram publicados. No entanto, na literatura compulsada por nós, nenhum havia feito tomografia craniana computadorizada (TCC). Os nossos fizeram estudo clínico neurológico e um deles, o segundo, estudo endocrinológico, além de TCC. O primeiro, estudante, näo mais compareceu ao ambulatório. O segundo, com um ano e quatro meses, apresente déficits neurológicos

Síndrome de Millard-Gubbler em lactante: caso inusitado com evoluçäo de sete anos / Mellard-Gubbler syndrome in infants : unusual case with course of 7 years

O autor relata um caso de lactente que com 50 dias de vida, de modo súbito, afebril, sem causa aparente, apresentou hemiplegia esquerda e paralisia nuclear dos nervos facial e abducente direitos. Nasceu de parto vaginal a termo, sem vícios ou deformaçöes, de peso, estatura, perímetro cefálico e torácico normais. Apgar 10, de pais näo consangüíneos. Na história heredofamilial, constatou-se que näo existe descendência de raça negra. A pesquisa de células falciformes foi negativa. Ausência de homocistinúria. A tomografia craniana computadorizada (TCC) näo revelou malformaçöes vasculares ou outras anomalias (Dr. Felicio Jahara). Atualmente (1984) com sete anos, anda paresicamente à esquerda, com mínima paresia facial periférica direita. Paralisia do abducente direito. Estuda. Deverá fazer nove TCC e potencial evocado