ABSTRACT
Introducción. Objetivo: identificar las principales manifestaciones mucocutáneas que presentaron los pacientes pediátricos infectados por virus de inmunodeficiencia humana-síndrome de inmunodeficiencia adquirida (VIH-SIDA) atendidos en un hospital pediátrico de la Ciudad de México. Material y métodos. Estudio retrospectivo, en el cual se revisaron los expedientes de los pacientes con diagnóstico de SIDA o VIH positivos en el período comprendido del 1 de enero de 1988 al 31 de diciembre de 1997, atendidos en el Instituto Nacional de Pediatría. Recabándose la siguiente información: sexo, edad, lugar de residencia, forma de adquisición del VIH-SIDA y padecimientos cutáneos durante su evolución.Resultados. Se revisaron los expedientes de 149 pacientes con VIH-SIDA; 76 fueron del sexo masculino y 73 del femenino. La edad promedio fue de 4.4 años con variación de 1 día a 17 años. El 70 por ciento adquirió la infección por vía vertical, 25 por ciento por transfusión y 0.6 por ciento por vía sexual. Se diagnosticaron 251 dermatosis; las manifestaciones mucocutáneas predominantes fueron de origen infeccioso con 192 (77 por ciento) diagnósticos: candidiasis oral en 93 (49 por ciento), dermatitis por pañal con Candida 29 (15 por ciento), infecciones virales en 43 (22 por ciento), infecciones bacterianas en 20 (10 por ciento) e infecciones parasitarias en 3 (2 por ciento). Las manifestaciones cutáneas no infecciosas representaron 59 (23 por ciento) diagnósticos predominando la xerosis, la tricomegalia de pestañas y la dermatitis atópica. Conclusión. Las manifestaciones más frecuentes en pacientes con VIH-SIDA son mucocutáneas. Generalmente se trata de padecimientos comunes con gravedad inusual, presentación atípica, recurrencia y pobre respuesta al tratamiento habitual. Estas características deben alertar al pediatra sobre la posibilidad de VIH-SIDA subyacente.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Adolescent , Skin Diseases , HIV , Child , Acquired Immunodeficiency Syndrome/physiopathology , Pyoderma , Candidiasis, Oral , Chickenpox , Diaper RashABSTRACT
Introducción. La enfermedad de orina con olor a jarabe de arce (EOJA), fue descrita por primera vez en 1954 por Menkes; se caracteriza por cuadro neurológico progresivo, orina con olor a caramelo y muerte inexplicable. La herencia es autosómica recesiva y la mayor incidencia se observa en población Menonita. El defecto metabólico consiste en deficiencia de descarboxilación oxidativa de los Ó-cetoácidos de cadena ramificada, derivados de los aminoácidos esenciales leucina, isoleucina y valina, que tiene como consecuencia incremento de Ó-cetoácidos en líquidos y células corporales. Casos clínicos. Reportamos tres pacientes con EOJA, de las variedades clásica e intermedia, quienes presentaron manifestaciones cutáneas llamativas en algún momento de su evolución. Conclusiones. La EOJA no produce manifestaciones cutáneas "per se", y se considera que estas son secundarias a déficit carenciales por el tratamiento
Subject(s)
Child , Humans , Male , Maple Syrup Urine Disease/diagnosis , Maple Syrup Urine Disease/physiopathology , Skin ManifestationsABSTRACT
Se informa el caso de porfiria eritropoyética congénita en una niña; las alteraciones se presentaron en piel, dientes y orina; presentó además como problema asociado sordera. En los exámenes realizados hubo aumento de coproporfirinas y uroporfirinas en orina así como la presencia de porfirinas en haces