ABSTRACT
El síndrome de QT largo es una entidad clínica y genéticamente heterogénea, caracterizada por la prolongación del intervalo QT en el electrocardiograma de superfice junto con una dispersión aumentada de la repolarización ventricular que asocia una predisposición a la aparición de arritmias ventriculares malignas, torsade de pointes y fibrilación ventricular, que pueden conducir a una muerte súbita cardíaca. El síndrome de QT largo afecta predominantemente a adolescentes y adultos jóvenes con corazones estructural y funcionalmente normales pero que subyace una alteración en los canales de potasio o de sodio. Se han utilizado diferentes tratamientos en el síndrome de QT largo que incluyen la corrección de la causa subyacente y de los facotes precipitantes, el tratamiento antiadrenérgico (beta-bloqueantes, simpatectomía cervicotóracica izquierda), sulfato de magnesio, isoproterenol, marcapasos, desfibrilador automático implantable. A pesar de estos tratamientos, la proporción de eventos cardíacos todavía es elevada. Otros tratamientos potenciales incluyen bloqueadores de los canales de sodio, suplementos de potasio, activadores de los canales de potasio, bloqueadores alfa-adrenérgicos, bloqueadores de los canales de calcio, atropina e inhibidores de la proteincinasa. El objetivo de este artículo es revisar las diferentes variantes conocidas hasta ahora el síndrome de QT largo congénito así como de los distintos tratamientos utilizados hasta la fecha y de los nuevos avances y posibles futuras estrategias en el síndrome de QT largo y en las torsade de pointes. Palabras clave: Síndrome de QT largo congénito, Torsade de pointes, Canales iónicos cardíacos, Muerte súbita cardíaca, Fármacos antirrítmicos.