Características clínicas do osteossarcoma na infância e sua influência no prognóstico / Clinical features in osteosarcoma and prognostic implications

OBJETIVOS: Conhecer as características clínicas e determinar os fatores de importância prognóstica de crianças e adolescentes com osteossarcoma. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram revisados os prontuários de crianças e adolescentes com diagnóstico de osteossarcoma tratados entre janeiro de 1992 e dezembro de 2001 pelo Grupo de Tumores Osseos do Rio Grande do Sul. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 50 pacientes com idade mediana de 13 anos (3 a 22), sendo 68 por cento pacientes do sexo masculino. Os locais primários foram: 50 por cento fêmur, 30 por cento tíbia, 4 por cento ilíaco, 10 por cento úmero, 2 por cento fíbula e 4 por cento outros . Dezenove pacientes (38 por cento) apresentavam metástases ao diagnóstico. Todos os pacientes foram submetidos a quimioterapia. Quanto ao tratamento cirúrgico, 26 pacientes (52 por cento) foram submetidos a amputação, e 17 a cirurgia conservadora (34 por cento). A desidrogenase láctica maior do que 1.000 UI/ml ao diagnóstico, o índice de necrose inferior a 90 por cento e a presença de metástases influíram negativamente no prognóstico. A probabilidade de sobrevida global em 5 anos foi de 33,2+7,2 por cento, com média de follow-up de 36 meses (6-126); a probabilidade de sobrevida livre de eventos em 5 anos foi de 29,7+7 por cento. A probabilidade de sobrevida livre de eventos em 5 anos dos pacientes não-metastáticos ao diagnóstico foi de 45+10,7 por cento, e a dos metastáticos foi zero (médias de follow-up de 78,4 e 18,7 meses, respectivamente); apenas dois dos 19 pacientes com doença metastática encontram-se fora de tratamento e livres de doença, com follow-up de 18 e 30 meses, respectivamente. CONCLUSAO: A presença de doença metastática e nível sérico de desidrogenase láctica acima de 1.000 UI/ml ao diagnóstico, assim como índice de necrose < 90 por cento, representam fatores prognósticos desfavoráveis. O percentual excessivamente elevado de pacientes com doença metastática ao diagnóstico sugere que se trata de uma população de pacientes com doença biologicamente agressiva ou diagnosticados tardiamente em nosso meio.

Osteossarcoma periosteal: estudo de quatro casos / Periosteal osteosarcoma: study of four cases

Os autores estudam quatro casos de uma entidade pouco conhecida até recentemente - o osteossarcoma periosteal. A casuística analisada é comparada com o descrito na literatura pertinente em relaçäo aos aspectos anatomopatológico e terapêutico.

"Skip" metástase óssea: análise de três casos e revisão da literatura / Skip metastases in bone sarcoma: report on three cases and literature review

Pacientes portadores de tumores ósseos malignos primários de alto grau podem apresentar-se com skip metástase já no início da doença. A ressonância nuclear magnética tem-se revelado como o exame de imagem de escolha na detecção dessas lesões. O prognóstico tem sido ruim sistematicamente; contudo, casos isolados de sobreviventes têm sido relatados. Talvez o diagnóstico precoce pudesse ser o responsável por melhor resultado. Apesar de ser mais freqüentemente relatado em osteossarcomas, os autores descrevem o achado em três pacientes portadores de skip metástase decorrentes de diferentes sarcomas ósseos primários tratados nos últimos 15 anos no Serviço de Ortopedia e Traumatologia da Santa Casa de Porto Alegre (SOT-SCPA). Salienta-se a necessidade da realização de exames de imagens adequados, já que raramente tais lesões aparecem nas radiografias simples. Houve a sobrevivência de apenas um dos pacientes. O mau prognóstico pode estar relacionado à malignidade própria das metástases, ou devido à demora no encaminhamento, ou aos erros realizados no tratamento inicial dos sarcomas ósseos em serviços não especializados.

Auto-enxerto tumoral irradiado nas reconstruções dos tumores ósseos / Irradiated tumoral autograft in bone tumor reconstructions: preliminary evalaution in three cases

Os autores relatam sua avaliação preliminar em três casos de sarcomas ósseos em que usaram a irradiação como método de aniquilação das células tumorais e normais do fragmento ósseo ressecado. Tais excisões obedeceram aos critérios oncológicos, de margem de ressecção, preestabelecidos. As peças foram irradiadas com 300Gy depois de retiradas as partes moles e o tecido medular. Os segmentos tratados foram reimplantados no mesmo ato operatório. Dois casos tiveram a fíbula vascularizada colocada no interior do auto-enxerto e fixação com placa única especial. O resultado, com 20 meses de seguimento, foi muito satisfatório, concordante com a literatura mundial. Apesar do método ser ainda pouco utilizado e reconhecido pela maioria da comunidade médica, apresenta vantagens observáveis sobre os métodos alternativos existentes.

Osteossarcoma: revisäo de 39 casos / Osteosarcoma: review of 39 cases

Os autores revisaram 39 casos de osteossarcoma atendidos na Santa Casa de Porto Alegre e FFFCMPA com seguimento mínimo de 12 meses em dezembro de 1995. Relatam a prevalência quanto ao sexo, idade, cor, manifestaçöes clínicas, localizaçäo primária, existência de metástases, tratamento realizado e estado atual. Referem ainda o intervalo entre o primeiro sintoma e a consulta médica geral e ao serviço de referência, bem como deste até o começo da terapêutica. Apontam as condiçöes socio-econômico-culturais de nossa populaçäo como fator causal importante no atraso do início do tratamento e no prognóstico da doença.

Excisäo de osteoma osteóide por trefina orientada pela tomografia computadorizada: avaliaçäo preliminar / Osteoid osteoma excision with CT-scan oriented trephine: preliminary evaluation

Os autores apresentam sua avaliaçäo preliminar em nove pacientes com osteoma osteóide, tratados por ressecçäo com o uso de trefina orientada pela tomografia computadorizada. Reportam a baixa morbidade do método e o alto índice de cura da lesäo, sem nenhuma recidiva nos casos assim tratados.

Histiocitoma fibroso maligno sobre infarto ósseo e calo de fratura / Malignant fibrous histocytoma on bone infarction and callus frasture

Os autores relatam caso de histiocitoma fibroso maligno que se instalou sobre calo de fratura, em zona onde havia infarto ósseo, em fêmur distal. O tumor surgiu 14 meses após a fratura, tratada conservadoramente em sua cidade. O quadril foi desarticulado com 17 meses de fratura. Apresentam detalhes do exame anatomopatológico e lembram a raridade da associaçao malignidade x infarto ósseo. Nao encontraram relato na literatura de língua inglesa da tríplice associaçao.

Biópsia com agulha nos tumores ósseos / Needle biopsy of bone tumors

Os autores avaliam o papel da biópsia óssea na investigação dos tumores. Discorrem sobre os exames complementares que orientam sua realização, bem como sobre os tipos de abordagem cirúrgicas possíveis. Chamam a atenção para os problemas decorrentes da má técnica cirúrgica. Sugerem a realização das biópsias ósseas em hospitais de referência que tenham condições de fazer a investigação, a cirurgia definitiva e a terapia adjuvante. Mostram sua experiência de 66 biópsias com agulha, com índice superior a 90 por cento de amostras representativas para diagnóstico.

Tumor de células gigantes do ilíaco: relato de caso / Iliac giant cell tumor: case report

Os autores descrevem caso de tumor de células gigantes do ilíaco direito com invasao sacra. O caso foi negligenciado por vários meses antes de ser referido. Estadiamento e biópsia revelaram o diagnóstico. Realizou-se embolizaçao pré-operatória. A cirurgia constou de ressecçao marginal lateral e intralesional no sacro, devido à continuidade com as raízes sacras. O peso tumoral foi de 1,650kg. A paciente teve incontinência urinária e fecal transitória, com resoluçao espontânea. Após quatro meses, teve apoio progressivo com muletas. Houve giro pélvico para cima, com fulcro no púbis. Paciente sem dor ou sinais clínicos de recidiva com 25 meses de lesao, no momento do relato.

Indicaçäo de ressecçäo radical em sarcoma paraosteal: a propósito de um caso / Indication of radical resection of paraosteal sarcoma: to purpose of a case

Os autores relatam caso de diagnóstico e tratamento inicial incorreto, com envio ao serviço somente após alguns meses. Caso de sarcoma paraosteal de tíbia proximal que engloba os vasos poplíteos, tornando impossível a ressecçao oncológica com preservaçao do membro. A safena magma tinha sido ligada na biópsia. O exame macroscópico da peça revelou a característica desse tipo de tumor de envolver as estruturas nobres, ao invés de rechaça-las. A paciente está bem, sem sinais de lesao, 29 meses após, no momento do relato.

Anaplastic oligodendroglioma with cervical lymphonode metastasis: report of a case

A case of a patient operated on twice for a temporoparietal anaplastic oligondendroglioma, followed by radiotherapy, is reported. Although no intracranial recurrence has happened, a biopsyproven extracranial cervical lymphnode metastasis was diagnosed 15 months later. Surgical manipulation of the primary lesion by lymphatic and/or blood vessel invasion seem to be the main suspected factors in the development of CNS tumors metastasis in the head and neck region.

A proposito de um caso de granulomatose de células de Langerhans / Apropos of a case of granulomatosis of Langerhans cells

Granulomatosis de células de Langerhans es diagnosticada en una niña de dos años, que consulta al neurólogo infantil por presentar lesiones óseas craneanas y diabetes insípida. Los autores discuten los aspectos clínicos de esta patología, las alteraciones endócrinas, la investigación realizada, destacándose los métodos de radioimagen y el tratamiento actual

Histiocitoma fibroso maligno angiomatoide retroperitoneal: relato de caso / Retroperitoneal angiomated malignant fibrous histiocytoma: a case report

Apresenta-se o caso de uma paciente de sessenta anos com um volumoso histiocitoma fibroso maligno angiomatoide retroperitoneal. A presenca de massa abdominal palpavel era a unica queixa da paciente, que foi submetida a tratamento cirurgico. Discutem-se as caracteristicas histologicas, clinicas e biologicas, bem como o manejo e o prognostico deste tipo de neoplasia

Paratiroidectomia total com autotransplante no hiperparatiroidismo primário: a proposito de um caso / Parathyroidectomy and autotransplantation in primary hyperparathyroidism: a case report

Os autores apresentam um caso de hiperparatiroidismo primário, diagnosticado inicialmente como resultante de um adenoma de paratiróide. Após a intervençäo cirúrgica, houve persistência do quadro hipercalcêmico, exigindo reintervençäo, ocasiäo em que ficou estabelecido o diagnótico final de hiperplasia glandular múltipla. Säo discutidos os aspectos peculiares do caso, com ênfase no diagnóstico diferencial das lesöes paratiróides e na indicaçäo de autotransplante pós-paratireoidectomia, que foi o recurso aqui utilizado

Estudo experimental da reaçäo recidual óssea ao titânio Ti6A14V recoberto com hidroxiapatita / Experimental study of bone reaction to titanium alloy Ti6A14V

Os autores, através de um trabalho experimental, estudam qualitativamente a reaçäo tecidual à liga de titânio recoberta com hidroxiapatita na medular óssea da tíbia de 18 coelhos. Os animais foram divididos em quatro grupos. Análises radiológica e histológica foram realizadas numa variante-tempo de 30,60,90 e 120 dias. Nos cilindros de titânio revestidos com hidroxiapatita, retirados das tíbias, houve formaçäo de tecido ósseo primeiramente imaturo, esboçando lamelas entre 60 e 90 dias. O osso maduro, lamelar, cresceu aos 120 dias de pós-operatório.

Hemangioendotelioma ósseo: relato de uma caso e revisäo de literatura / Bone hemangioendothelioma: report of a case and review of the literature

Os autores relatam um caso de hemangioendotelioma ósseo e tecem comentários sobre sua confusa nomenclatura, diagnóstico, evoluçäo e tratamento, comparando seu caso com os encontrados na literatura. Os autores lembram também a raridade de sua ocorrência

Pseudo-obstruçäo intestinal idiopática crônica familiar: apresentaçäo de dois casos e revisäo da literatura / Familiar chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction: report of 2 cases and review of the literature

Os autores apresentam sua experiência no diagnóstico de duas irmäs portadoras de pseudo-obstruçäo intestinal idiopática crônica, uma síndrome rara caracterizada por sinais e sintomas de obstruçäo intestinal sem evidências de um fator mecânico ou doença sistêmica subjacentes. É realizada extensa revisäo da literatura. De nosso conhecimento estes säo os primeiros casos descritos na América Latina

Osteoma osteóide e osteoblastoma: uma associaçäo rara

O presente trabalho relata um caso de associaçäo rara de dois tumores osteogênicos no mesmo paciente: osteoma osteóide e osteoblastoma. Os autores descrevem o caso, o tratamento instituído e a evoluçäo, bem como a discussäo baseada na análise da literatura

Histiocitose X / Histiocytosis X

Os autores apresentam uma revisäo bibliográfica sobre uma patologia incomum, muito discutida e controversa, a Histiocitose X. Sumarizam aspectos epidemiológicos, patogênicos, histopatológicos, clínicos, terapêuticos e prognósticos