Perfil comportamental e competência social de crianças e adolescentes com distrofia muscular de Duchenne / Behavior profile and social competence in children and adolescents with Duchenne muscular dystrophy

A distrofia muscular de Duchenne é uma doença genética caracterizada por enfraquecimento muscular progressivo e degeneração irreversível, acompanhados por danos sensoriais e neuropsicológicos. Os objetivos do estudo consistiram em avaliar o perfil comportamental de crianças/adolescentes com DMD e a influência do prejuízo motor, da idade no início do uso de cadeira de rodas e da idade no diagnóstico. Participaram 34 pacientes e 20 controles. Os pacientes formaram dois grupos conforme o quociente de inteligência (QI). Os pais responderam ao Inventário de Comportamentos da Infância e da Adolescência. Pacientes com DMD obtiveram escores mais baixos em Atividades e Sociabilidade (p < 0,01; ANCOVA). Os pacientes com QI < 80 apresentaram menores índices de Escolaridade. O prejuízo motor e as idades referentes à cadeira e ao diagnóstico correlacionaram-se com sintomas psiquiátricos/somáticos e problemas escolares. Os achados enfatizam a necessidade de programas educacionais acerca da doença como base para o desenvolvimento de estratégias de inclusão social.

Duchenne Muscular Dystrophy is a genetic disease characterized by progressive muscle weakness and degeneration, which are accompanied by sensory and neuropsychological losses. The aims of this study were to evaluate the behavior profile of DMD children and adolescents and examine the influence of motor impairment, age at start using a wheelchair, and age at diagnosis on behavioral characteristics. Thirty-five patients and 20 controls participated. DMD patients formed two different groups according to the intelligence quotient (IQ). Participants' parents completed the Child Behavior Checklist. DMD groups scored lower on the Activities and the Social scales. Patients with QI < 80 presented lower indices in the School scale (p < 0.01, ANCOVA). Motor impairment and age at start using a wheelchair and at diagnosis correlated with psychiatric/somatic symptoms and school problems. The findings highlight the need of educational programs concerning the disease as a basis for the development of social inclusion strategies.

Memory span measured by the spatial span tests of the Cambridge neuropsychological test automated battery in a group of Brazilian children and adolescents / Capacidade de memória medida por testes de retenção espacial da bateria neuropspicologica computadorizada de Cambridge em um grupo de crianças e adolescentes brasileiros

The neuropsychological tests of spatial span are designed to measure attention and working memory. The version of the spatial span test in the Cambridge Neuropsychological Test Automated Battery (CANTAB) evaluates these functions through the recall of sequences of spatial locations presented to the subject. Objective: The present study investigated how age, gender and educational level might affect the performance of the non-verbal system. Methods: A total of 60 children and adolescents aged 6 to 18 years were assessed (25 males and 35 females). Results: The results showed no gender differences in test performance. Children with six or more years of education showed better performance than children with less than three years of education. Older children had more schooling and thus were able to recall a greater number of items. Span length values proved similar to a previous large normative study which also employed the CANTAB Spatial Span (De Luca et al., 2003). Conclusion: The similarity in performance of the Brazilian children and adolescents studied and the group of Australian participants examined by the cited authors, despite the socio-cultural and economical differences, points to the suitability of the task for the assessment of attention and working memory in Brazilian children.

Testes neuropsicológicos de span visuoespacial são construídos para avaliar amplitude atencional e memória de trabalho. Na versão do teste de span visuoespacial da Cambridge Neuropsychological Test Automated Battery (CANTAB) essa avaliação é feita através de sequências de localização espacial. Objetivo: O presente estudo investiga como a idade, o sexo e a escolaridade podem afetar o desempenho nesse sistema não-verbal. Métodos: Foram avaliadas 60 crianças e adolescentes com idades entre 6 e 18 anos (25 meninos; 35 meninas). Resultados: Os resultados não mostraram diferenças no desempenho do teste entre os sexos. O grupo de crianças com seis ou mais anos de escolaridade foi melhor do que a de crianças menores de três anos de estudo. Nossos resultados sugerem que as crianças mais velhas e, portanto, com maior tempo de escolaridade conseguem se lembrar de um número maior de itens. Os valores de amplitude foram similares aos obtidos em um experimento normativo prévio amplo no qual foi utilizado o teste Spatial Span do CANTAB (De Luca et al., 2003). Conclusão: Estas concordâncias de desempenhos entre crianças e adolescentes brasileiros e o grupo de participantes australianos examinados pelos autores citados nos mostram que apesar das diferenças sócio-culturais e econômicas existentes, a tarefa é adequada para avaliação de atenção e memória de trabalho em crianças brasileiras.

The drug-naïve OCD patients imaging genetics, cognitive and treatment response study: methods and sample description / Estudo de genética, imagem, cognição e resposta a tratamento em pacientes com TOC virgens de tratamento: métodos e descrição da amostra

OBJECTIVE: To describe a protocol that was based on an integrative neurobiological model of scientific investigation to better understand the pathophysiology of obsessive-compulsive disorder and to present the clinical and demographic characteristics of the sample. METHOD: A standardized research protocol that combines different methods of investigation (genetics, neuropsychology, morphometric magnetic resonance imaging and molecular neuroimaging of the dopamine transporter) obtained before and after treatment of drug-naïve adult obsessive-compulsive disorder patients submitted to a sequentially allocated 12-week clinical trial with a selective serotonin reuptake inhibitor (fluoxetine) and group cognitive-behavioral therapy. RESULTS: Fifty-two treatment-naïve obsessive-compulsive disorder patients entered the clinical trial (27 received fluoxetine and 25 received group cognitive-behavioral therapy). At baseline, 47 blood samples for genetic studies, 50 neuropsychological evaluations, 50 morphometrical magnetic resonance images and 48 TRODAT-1 single-photon emission computed tomography (SPECT) exams were obtained. After 12 weeks, 38 patients completed the protocol (fluoxetine = 20 and GCBT = 18). Thirty-eight neuropsychological evaluations, 31 morphometrical magnetic resonance images and 34 TRODAT-1 SPECT exams were obtained post-treatment. Forty-one healthy controls matched for age, gender, socioeconomic status, level of education and laterality were submitted to the same research procedures at baseline. CONCLUSION: The comprehensive treatment response protocol applied in this project allowing integration on genetic, neuropsychological, morphometrical and molecular imaging of the dopamine transporter data in drug-naïve patients has the potential to generate important original information on the neurobiology of obsessive-compulsive disorder, and at the same time be clinically meaningful.

OBJETIVO: Descrever um protocolo integrativo de investigação neurobiológica para melhor compreender as bases patofisiológicas do transtorno obsessivo-compulsivo e apresentar as características clínicas e demográficas da amostra. MÉTODO: Protocolo padronizado que combina diferentes modalidades de investigação (genética, neuropsicologia, ressonância magnética cerebral e imagem molecular do transportador de dopamina) obtidas antes e depois do tratamento em pacientes com transtorno obsessivo-compulsivo nunca expostos à medicação submetidos a um ensaio clínico comparando um inibidor seletivo da recaptação de serotonina (fluoxetina) e terapia cognitivo-comportamental em grupo. RESULTADOS: Cinquenta e dois pacientes com transtorno obsessivo-compulsivo entraram no ensaio clínico (27 no grupo fluoxetina e 25 no grupo de terapia). No início, foram realizadas 47 coletas de sangue para genética, 50 avaliações neuropsicológicas, 50 ressonâncias magnéticas cerebrais e 48 exames de tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) com TRODAT-1. Depois de 12 semanas, 38 pacientes terminaram o protocolo (20 no grupo de fluoxetina e 18 no grupo de terapia). Trinta e oito reavaliações neuropsicológicas, 31 ressonâncias magnéticas de crânio e 34 exames de SPECT foram obtidos após o tratamento. Quarenta e um controles pareados foram submetidos ao mesmo protocolo inicial. CONCLUSÃO: Os dados genéticos, neuropsicológicos, volumétricos e moleculares do transportador de dopamina aliados à resposta a tratamento podem tanto gerar informações importantes a respeito da neurobiologia do transtorno obsessivo-compulsivo quanto ter uma aplicação clínica.

A aplicação da neuropsicologia na pesquisa experimental: o exemplo da intoxicação por vapor de mercúrio / Neuropsychology in experimental research: mercury intoxication as an example of application

O desenvolvimento da neuropsicologia acompanhou a evolução do estudo do cérebro desde os registros mais antigos. A ciência neuropsicológica faz uso de medidas quantitativas de desempenho e tecnologias para produção de neuroimagem que, em conjunto, permitem a observação das relações cérebro-comportamento. No âmbito experimental, a neuropsicologia tem revelado novos conhecimentos na investigação de alterações cognitivas, psicomotoras ou comportamentais associadas a patologias congênitas ou adquiridas. No presente artigo são abordados aspectos históricos da neuropsicologia experimental e apresentados os principais resultados de um estudo referente às alterações neuropsicológicas de pacientes com histórico de intoxicação por vapor de mercúrio, presentes anos após o período de exposição ao metal

Dementia caregiver burden: reliability of the Brazilian version of the Zarit caregiver burden interview

O objetivo deste estudo foi avaliar a confiabilidade da versão brasileira do Inventário de Sobrecarga do Cuidador em familiares de pacientes com demência. O Inventário consiste em 22 questões que avaliam o impacto das atividades de cuidados nas esferas física, psicológica e social. O instrumento foi aplicado a 50 cuidadores captados em três diferentes centros e o método utilizado foi o teste-reteste. A análise dos resultados mostrou coeficiente intra-classe de 0,88 e Alpha de Cronbach de 0,77 e 0,80 no teste e no reteste, com resultados comparáveis ao estudo original, mostrando-se confiável para ser utilizado como uma medida da sobrecarga apresentada pelos cuidadores de pacientes com demência.