ABSTRACT
Aunque esplenomegalia e hiperesplenismo pueden se causados por una gran variedad de enfermedades, se han descrito casos en los cuales no es posible identificar la causa, entidad que ha sido descrita como esplenomegalia idiopática no tropical o Síndrome de Dacie. Esta es una enfermedad rara, caracterizada por explenomegalia masiva, hiperesplenismo y crecimiento hepático. Informamos los hallazgos en el estudio de un paciente que fue admitido en el hospital por esplenomegalia masiva. Hepatopatías, así como anormalidades hematológicas u otras enfermedades fueron descartadas, y se realizó esplenectomía. En el estudio histopatológico no pudieron demostrarse anormalidades. El paciente ha tenido una buena evolución en el postoperatorio inmediato y el diagnóstico final fue Síndrome de Dacie