An interdisciplinary approach aiding the diagnosis of primary progressive aphasia: A case report / Uma abordagem interdisciplinar que auxilia no diagnóstico da afasia progressiva primária: Um relato de caso

ABSTRACT Frontotemporal dementia (FTD) is one of the most common causes of early-onset dementia with primary progressive aphasia (PPA) being the second-most-frequent form of this degenerative disease. Despite the similarity with progressive dementia (especially in early stages of Alzheimer´s disease), three types of PPA can be differentiated: semantic, agrammatic and logopenic (subtype discussed in this study). To date, no medications have been shown to improve or stabilize cognitive deficits in patients with PPA. We report the case of a 62-year-old woman with difficulty naming objects and planning. An interdisciplinary evaluation, including imaging and lab exams, together with neuropsychological and personality assessments, confirmed that the patient had logopenic PPA on the basis of repetition difficulty, phonemic and semantic paraphasias and absence of agrammatism. The timing of the assessment in this case, along with the resources available and commitment of an integrated interdisciplinary team, allowed a differential diagnosis (from other classical dementias) to be reached.

RESUMO A demência frontotemporal (DFT) é uma das causas mais comuns de demências precoces e a Afasia Progressiva Primária (APP) é o segundo tipo mais prevalente desta patologia neurodegenerativa. Apesar das semelhanças entre as demências, especialmente considerando os estágios iniciais da demência de Alzheimer, é possível diferenciar três subtipos de APP: semântico, agramático/não-fluente e logopênico, que é o subtipo discutido no presente estudo. Até o momento não há estudos que tenham evidenciado melhora ou estabilização dos prejuízos cognitivos nos pacientes diagnosticados com APP por meio de controle medicamentoso. No presente estudo descreve-se o caso de uma idosa com 62 anos de idade que apresentou dificuldade para nomear objetos e fazer planejamentos. Após uma avaliação interdisciplinar, incluindo exames de neuroimagem e laboratoriais, associados a avaliações neuropsicológica e de personalidade, foi possível realizar o diagnóstico de APP subtipo logopênico, especialmente por causa da dificuldade de repetição, parafasias semântica e fonêmica e ausência de agramatismo. O momento da avaliação foi propício para realizar um diagnóstico diferencial de outras demências, contando também com os recursos disponíveis e o comprometimento de uma equipe interdisciplinar integrada.

Sarcopenia: evaluation of different diagnostic criteria and its association with muscle strength and functional capacity / Sarcopenia: avaliação de diferentes critérios diagnósticos e sua associação com a força muscular e capacidade funcional

INTRODUCTION: Sarcopenia has been associated with increased morbidity and mortality in older people. However, there is still no consensus about the best diagnostic criteria for it. OBJECTIVE: This study aimed to evaluate different diagnostic criteria of sarcopenia and their relationship with muscle strength and functional capacity. METHODS: A cross-sectional study was carried out in Santa Maria-RS, Brazil. Body composition was measured by dual-energy X-ray absorptiometry (DXA). Physical performance was evaluated by the Timed-get-up-and-go test (TGUG). Muscle strength was measured with a handgrip dynamometer. The proposed criteria of sarcopenia were evaluated as follows: A) appendicular lean mass index (aLM/ht2), cutoffs 5.5 kg/m2, 2SD, 10th percentile, and 20th percentile of young reference; B) a linear regression model was used to adjust appendicular lean mass (aLM) for both height and fat mass, cutoff 20th percentile of elderly. RESULTS: In total, 104 women agreed to participate in the research, 39 young (20 to 40 years) and 65 elderly (over 60 years). The prevalence of sarcopenia varied from 0% to 17.2% according to the diagnostic criteria. Regarding muscle strength, the aLM/ht2 cutoff 10th percentile was the criterion with greater area under the ROC curve. However, there were no criteria with an area under the ROC curve greater than 0.5 when TGUG was the outcome. The reclassification showed that the criterion B reclassified 66.7% with normal grip strength as sarcopenic. CONCLUSION: Of these criteria, aLM/ht2 cutoff 10th percentile had stronger correlation with muscle strength.

INTRODUÇÃO: Sarcopenia está associada com aumento da morbidade e mortalidade em pessoas idosas. No entanto, ainda não existe consenso sobre o melhor critério diagnóstico para ela. OBJETIVO: Avaliar os diferentes critérios diagnósticos de sarcopenia e sua relação com a força muscular e capacidade funcional. MÉTODOS: Estudo transversal realizado em Santa Maria-RS, Brasil. A composição corporal foi avaliada através de absorciometria por dupla emissão de raios-x (DXA). A capacidade funcional foi inferida por meio dos testes Timed-get-up-and-go (TGUG) e preensão manual com um dinamômetro. Os critérios de sarcopenia propostos foram: A) índice de massa muscular apendicular (aLM/ht²), pontos de corte de 5,5 kg/m2, dois desvios-padrões (dp), percentil 10 e percentil 20 da amostra jovem de referência; B) modelo de regressão linear utilizando massa muscular apendicular (aLM) ajustado para altura e massa gorda (percentil 20 da amostra de idosos). RESULTADOS: No total, 104 mulheres concordaram em participar da pesquisa, 39 jovens (20 a 40 anos) e 65 idosas (acima de 60 anos). A prevalência de sarcopenia variou de 0% a 17,2%, conforme o critério utilizado. Em relação à força muscular, o percentil 10th do aLM/ht² foi o critério com maior área sob a curva ROC. No entanto, nenhum dos critérios diagnósticos para sarcopenia apresentou área sob a curva ROC maior que 0,5 quando TGUG foi utilizado. CONCLUSÃO: Dos critérios avaliados, aLM/ht2 percentil 10 apresentou melhor correlação com força muscular.

Heminegligência / Hemineglect

A heminegligência, um fenômeno em que uma disfunção leva a uma desatenção da metade do campo visual e da percepção corporal, geralmente decorre de lesões do hemisfério parietal e está associado a um pior prognóstico quando acompanhada de anosognosia. O objetivo deste estudo é apresentar o caso de um paciente do sexo masculino, 73 anos, que desenvolveu heminegligência espacial associada à anosognosia e hemianopsia à esquerda decorrentes de um acidente vascular encefálico isquêmico (AU)

Hemineglect, a phenomenon in which a dysfunction leads to inattention of half the visual fi eld and body perception, usually results from damage to the parietal hemisphere and is associated with a worse prognosis when accompanied by anosognosia. The objective of this study is to present the case of a male patient, 73, who developed spatial hemineglect and anosognosia associated with left hemianopia resulting from an ischemic stroke (AU)

Pseudoartrose congênita da clavícula / Congenital pseudartrosis of the clavicle

A pseudoartrose congênita da clavícula é uma doença rara de etiologia desconhecida. Trata-se de uma patologia não familiar, em geral unilateral, com alta predominância pelo lado direito e pelo sexo masculino. Foi descrita inicialmente por Fitzwillians em 1910. Existem até o momento aproximadamente 200 relatos de caso na literatura. O diagnóstico diferencial inclui a pseudoartrose pós-traumática (tocotraumatismo), a disostose cleidocranial, a osteogênese imperfeita e a neurofibromatose. Os autores apresentam um paciente, masculino, de 28 dias de vida, com uma massa indolor situada no terço médio da clavícula direita.

Congenital pseudartrosis of the clavicle is a rare disease of unknown etiology. It is a non-familial disorder which is usually unilateral, with a high prevalence for the right side and males. It was first reported by Fitzwillians in 1910. There are up to now about 200 case reports in the literature. The differential diagnosis includes post-traumatic pseudartrosis (birth trauma), cleidocranial disostosis, imperfect osteogenesis, and neurofibromatosis. The authors report the case of a 28-day old male patient with a painless mass at the medium third of the right clavicle.