Caracterización epidemiológica de pacientes con uveítis en el suroccidente colombiano / Epidemiological characterization of patients with uveitis in southwestern Colombia

Introducción: La etnicidad y la geografía se han descrito como determinantes de la presentación clínica de la uveítis y su etiología. Objetivo: Caracterizara los pacientes del suroccidente colombiano con uveítis. Material y métodos: Estudio retrospectivo, del 2011 al 2019, en Cali, Colombia. Se evaluaron características demográficas, clínicas, etiológicas y desenlaces de pacientes con uveítis. Resultados: Se incluyeron 144 pacientes. La edad fue 51.5 (35.2-61.7) años, 80 (55.5%) fueron mujeres. El 66% (n = 95) presentó uveítis anterior. De las manifestaciones clínicas, el ojo rojo fue la más frecuente, seguido de dolor ocular. La mayoría tuvo síntomas < 12 semanas, presentó agudeza visual de 20/20-20/40 y rangos de presión intraocular entre 10 y 22 mmHg. De las etiologías, 20 (17.9%) continuaban en estudio y 7 (6.3%) fueron no definidas/idiopáticas. Trauma se vio en 12 (10.7%), la asociada a HLA-B27 en 10 (8.9%) y toxoplasmosis en 8 (7.1%). Conclusión: Es la primera caracterización de la uveítis en el suroccidente colombiano

Background: Ethnicity and geography have been described as determinants of the clinical presentation of uveitis and its etiology. Objective: To characterize patients from southwestern Colombia with uveitis. Material and methods: Retrospective study, from 2011 to 2019, in Cali, Colombia. Demographic, clinical, etiological characteristics and outcomes of patients with uveitis were evaluated. Results: 144 patients were included. The age was 51.5 (35.2-61.7) years, 80 (55.5%) were women. 66% (n = 95) presented anterior uveitis. Of the clinical manifestations, the red eye was the most frequent, followed by ocular pain. Most had symptoms < 12 weeks, visual acuity of 20/20-20/40 and intraocular pressure ranges between 10-22 mmHg. Of the etiologies, 20 (17.9%) were still under study and 7 (6.3%) were undefined/idiopathic. Trauma was seen in 12 (10.7%), that associated with HLA-B27 in 10 (8.9%) and toxoplasmosis in 8 (7.1%). Conclusion: It is the first characterization of uveitis in southwestern Colombia.

Increase in direct costs for health systems due to lupus nephritis: the case of Colombia

ABSTRACT Objective Lupus nephritis is one of the most severe complications of systemic lupus erythematosus and it has been estimated that can occur in up to 60% of patients. Direct costs of lupus nephritis have not been studied in developing countries. This study aimed to describe lupus nephritis direct costs in Colombia. Methods Administrative data from two Colombian health maintenance organizations for 2014 and 2015 was obtained. An algorithm based on the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th revision codes was developed to identify patients with lupus nephritis and lupus nephritis under study. Results The average annual per-patient, all-claims, all-cause direct cost for lupus nephritis was US$ 12,624, 7.5 times higher than the average lupus patient without lupus nephritis. For lupus nephritis cases under study, estimated direct cost was US$ 3,664, 2 times higher than average lupus patient in Colombia. Difference in lupus nephritis patients is mainly accounted for the cost and frequency of procedures, exceeding by a factor of 5 the cost for durable medical equipment and the cost for drugs, respectively. Conclusion Lupus patients who progress to lupus nephritis stage increased seven-fold the average annual per-patient, all-claims, and all-cause direct cost for the Colombian health system.

Utility of anti-C1q and anti-nucleosome antibodies in systemic lupus erythematosus and lupus nephritis in southwestern Colombia / Utilidad de los anticuerpos anti-C1q y anti-nucleosomas en el lupus eritematoso sistémico y la nefritis lúpica en el suroccidente colombiano

ABSTRACT Introduction: Lupus nephritis (LN) is one of the most prevalent and severe complications of systemic lupus erythematosus (SLE), requiring reliable urine and serum biomarkers to evaluate it. Anti-nucleosome and anti-C1q antibodies are associated with LN in several geographic regions. Also, southwest Colombia has a heterogeneous ethnicity, which motivated the evaluation of the frequency and relationship of such markers with LN in this region. Methods: A cross-sectional study was conducted in a health centre in south-west Colombia in 84 patients diagnosed with SLE (57 without LN; 27 with LN) between 2016 and 2018. Demographic and clinical and laboratory features, including anti-dsDNA, complement, and anti-C1q and anti-nucleosome antibodies were compared in these patients. ELISA immunoassays were performed to measure the antibodies of interest in blood samples. Statistical analysis was carried out using STATA14 software (StataCorp, College Station, Texas, USA). Quantitative variables were summarised as means or medians and compared with Mann-Whitney or Two-sample t test. Categorical variables were shown as proportions, and compared with Chi-squared or Fisher's exact test. Correlation analysis between quantitative variables was calculated using Spearman's correlation. Results: Of all 84 patients, 27 patients had LN, of which 16 (59.2%) had a positive test for anti-nucleosome antibodies and 10 (37%) for anti-C1q antibodies. An association was found between anti-C1q and proliferative forms of LN and newly diagnosed LN. A correlation was found between anti-nucleosome and anti-C1q antibodies, and anti-dsDNA and low serum complement concentrations. Conclusion: Although both markers were found in variable percentages in SLE patients and seem not to be specific markers of LN in our population, anti-C1q was associated with proliferative forms of LN and de novo LN.

RESUMEN Introducción: La nefritis lúpica (NL), una de las complicaciones más frecuentes y graves del lupus eritematoso sistémico (LES), requiere biomarcadores confiables de orina y suero para su evaluación. Los anticuerpos anti-nucleosoma y anti-C1q se asocian con la NL en varias regiones geográficas. En el suroccidente colombiano se asienta una etnia heterogénea, lo que motivó la evaluación de la frecuencia y la relación de dichos marcadores con NL en dicha región. Métodos: Realizamos un estudio transversal en un centro de salud en el suroccidente de Colombia, con 84 pacientes diagnosticados con LES (57 sin NL; 27 con NL) entre los anos 2016 y 2018. Se compararon las características demográficas, clínicas y de laboratorio, incluidos los anticuerpos anti-dsDNA, complemento, anti-C1q y anti-nucleosomas entre estos pacientes. Se realizaron inmunoensayos ELISA para medir los anticuerpos de interés en muestras de sangre. El análisis estadístico se llevó a cabo con el software Stata v.14 (Stata-Corp, College Station, Texas, EE. UU.). Las variables cuantitativas se resumieron como medias o medianas y se compararon con la prueba t de Mann-Whitney o Two-sample t test; las variables categóricas se mostraron como proporciones y se compararon con Chi-cuadrado o con la prueba exacta de Fisher. Para el análisis de correlaciones entre variables cuantitativas se calculó el coeficiente de correlación de Spearman. Resultados: Entre los 84 pacientes, 27 presentaban LN, de los cuales 16 (59,2%) tuvieron una prueba positiva para anticuerpos anti-nucleosoma y 10 (37%) para anticuerpos anti-C1q. Se encontró una asociación entre anti-C1q y formas proliferativas de NL, así como formas recientemente diagnosticadas de NL. Hubo una correlación entre los anticuerpos anti-nucleosoma y anti-C1q y el anti-dsDNA y las bajas concentraciones de complemento sérico. Conclusión: Aunque los 2 marcadores se encontraron en porcentajes variables de pacientes con LES y no parecen ser marcadores específicos de NL en nuestra población, la presencia de anti-C1q se asoció con formas proliferativas de NL y NL de novo.

Síndrome sarcoidosis-linfoma. Presentación de 2 casos clínicos / Sarcoidosis-lymphoma syndrome. Presentation of 2 clinical cases

RESUMEN La combinación de sarcoidosis y linfoma (síndrome sarcoidosis-linfoma) es una asociación poco frecuente pero reconocida en el ámbito clínico. Algunas manifestaciones pueden ser comunes entre estas entidades, por lo que es un reto para el clínico diferenciar cada enfermedad por separado o si coexisten en un mismo individuo. En este último escenario, ni las manifestaciones clínicas ni los parámetros de laboratorio son específicos, por lo que es necesario un análisis minucioso de cada caso, apoyado de laboratorios, imágenes e histopatología para llegar a un diagnóstico certero. Se presentan 2 casos de síndrome sarcoidosis-linfoma y se analizan los aspectos clave en el diagnóstico de esta forma clínica.

ABSTRACT The combination of sarcoidosis and lymphoma (sarcoidosis-lymphoma syndrome) is a rare but recognised clinical condition. Some manifestations may be common among these conditions, making it a challenge for the clinician to differentiate each disease separately, or if they coexist in the same individual. In this latter scenario, neither the clinical manifestations nor the laboratory parameters are specific, so a meticulous analysis of each case is necessary, supported by laboratory and imaging tests, and histopathology in order to obtain an accurate diagnosis. Two cases of sarcoidosis-lymphoma syndrome are presented, and an analysis is presented on the key aspects in the diagnosis of this clinical condition.

The role of high mobility proteins (HMGB1) in systemic lupus erythematosus / Papel de las proteínas de alta movilidad (HMGB1) en el lupus eritematoso sistémico

ABSTRACT Introduction: The high mobility group box 1 proteins (HMGB1) are non-histone nuclear proteins reported to be present at high levels in some autoimmune diseases, such as systemic lupus erythematosus (SLE). Likewise, in contrast to healthy individuals, patients with SLE have a higher prevalence of anti-HMGB1 antibodies, and these levels have also been associated with heightened disease activity. This article will discuss the involvement of these proteins in immunology, and review the evidence supporting their clinical importance in SLE. Materials and methods: A narrative review was conducted based on a search of the literature up to October 2018, of articles describing the function, structure, prevalence and importance of HMGB1 in different manifestations of SLE. Articles focusing on the presence of HMGB1 and/or its antibodies in patients with SLE or other autoimmune diseases were also reviewed. Results: A total of 69 articles were found. These articles were the foundation to define the structure and functions of HMBG1, including its role as a cytokine released by immune cells in inflammatory processes and necrosis. Additionally, a description of its functions in phagocytosis and NETosis - that have an impact on autoimmune diseases, primarily in SLE - was included. Conclusion: HMGB1 proteins and anti-HMGB1 antibodies are elevated in the serum of patients with SLE, in contrast with healthy individuals or non-severe presentations of the disease; this suggests that they may play a role as a biomarker of disease activity.

RESUMEN Introducción: Las high mobility group box 1 protein (HMGB1, «proteínas de alta movilidad del grupo 1¼) son proteínas nucleares no histonas cuyos niveles se han documentado elevados en ciertas enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico (LES). Igualmente, los pacientes con LES presentan una mayor prevalencia de anticuerpos anti-HMGB1 comparados con individuos sanos, al mismo tiempo que se han relacionado sus niveles con una mayor actividad de la enfermedad. En este artículo se revisará la participación de estas proteínas en la inmunología y se abordará la evidencia que sustenta su importancia clínica en el LES. Materiales y métodos: Se realizó una revisión narrativa basada en la búsqueda de la literatura hasta octubre de 2018, de artículos que describieran la función, estructura, prevalencia e importancia de las HMGB1 en diferentes manifestaciones del LES, así como artículos que hayan estudiado la presencia de las HMGB1 o sus anticuerpos en pacientes con LES u otras enfermedades autoinmunes. Resultados: Se encontraron un total de 69 artículos. Con base en ellos definimos la estructura y funciones de las HMBG1, incluyendo su papel como citocina liberada por células inmunes en procesos inflamatorios y en necrosis. Adicionalmente, describimos sus funciones en la fagocitosis y NETosis, que genera implicaciones en enfermedades autoinmunes, principalmente en el LES. Conclusión: Las proteínas HMGB1 y los anticuerpos anti-HMGB1 se encuentran elevados en suero de pacientes con LES comparados con individuos sanos o con formas no severas de la enfermedad, evidenciando que estas pueden comportarse como un biomarcador de actividad de la enfermedad.

Clinimetrics in Sjögrens syndrome / Clinimetría en el síndrome de Sjögren

ABSTRACT Introduction: Primary Sjögren's syndrome (pSS) is an autoimmune disease that can affect quality of life, cause disability, including progression to systemic complications in patients. In order to evaluate these components, several clinimetric scales have been used in pSS. Methods: In order to describe the most commonly used clinimetric scales in pSS, a systematic search of articles was carried out using Google Scholar, Scielo, Embase, Academic Search Ultimate, and Medline databases. Pubmed was used for the search in Medline, with the MeSH terms: 'Clinimetry'; 'Clinimetrics'; 'Quality of life'; 'Activity Index'; 'Scales'; 'Sjögren's syndrome'; linked with the Boolean connector AND. A total of 1081 articles published up to May 2018 were reduced to the 51 of the most relevant after application of inclusion criteria. Results: The most commonly used clinimetric scales in the evaluation of systemic involvement and quality of life in patients with pSS are described. Conclusion: Clinimetric methods are very useful from the point of view of follow-up, evaluation of response to treatment, perception of the disease by patients, and objective evaluation of clinical trials in pSS.

RESUMEN Introducción: El síndrome de Sjögren primario (SSp) es una enfermedad autoinmune, cuyo compromiso se puede ver reflejado en la calidad de vida, incapacidad y progresión a complicaciones en los pacientes. Con el fin de evaluar estos componentes, diversas escalas clinimétricas se han utilizado en el SSp. Métodos: Para describir las escalas de clinimetría más utilizadas en el SSp, se realizó una búsqueda de artículos en las bases de datos Google Scholar, Scielo, Embase, Academic Search Ultimate y Medline. Se empleó Pubmed para la búsqueda en Medline, con los términos MeSH: «Clinimetry¼; «Clinimetrics¼; «Quality of life¼; « Activity index¼; «Scales¼; «Sjögren's syndrome¼; enlazados con el conector booleano AND. Se incluyeron 1.081 artículos publicados hasta mayo de 2018, que luego de la aplicación de los criterios de inclusión, se redujeron a 51 con la mayor relevancia. Resultados: Se describen las escalas de clinimetría más usadas en la evaluación del compromiso sistémico y de la calidad de vida en los pacientes con SSp. Conclusión: Los métodos clinimétricos tienen gran utilidad desde el punto de vista de seguimiento, evaluación de respuesta a tratamiento, percepción de la enfermedad por parte de los pacientes y evaluación objetiva de ensayos clínicos en el SSp.

Compromiso pulmonar como manifestación inicial en síndrome de Sjögren primario / Pulmonary involvement as the initial manifestation in primary Sjögren's syndrome

Resumen El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica que afecta principalmente a las glándulas exocrinas, particularmente a las glándulas salivales y lagrimales, pero también puede afectar a otros órganos como la piel, y a regiones extraglandulares como el corazón, los riñones, el cerebro, el sistema hematopoyético y el pulmón. Presentamos el caso de un paciente con síndrome de Sjögren primario cuya primera manifestación de la enfermedad fue hipertensión pulmonar y enfermedad pulmonar intersticial no especificada, con ausencia de síntomas secos. El paciente recibió tratamiento con esteroides y azatioprina, con una respuesta adecuada. Además, se presenta una revisión de la literatura de las principales manifestaciones pulmonares en el síndrome de Sjögren.

Abstract Sjögren's syndrome is a systemic autoimmune disease that mainly affects the exocrine glands, particularly the salivary and the lacrimal glands, but which can also affect other organs such as the skin, and extra-glandular regions such as the heart, kidney, brain, the haematopoietic system and the lung. The case is presented of a patient with primary Sjögren's syndrome, whose first manifestation of the disease was pulmonary hypertension and a non-specific interstitial lung disease, with an absence of sicca symptoms. The patient received treatment with steroids and azathioprine, with an appropriate response. A literature review is also presented on the main pulmonary manifestations in Sjögren's syndrome.

Anticuerpos asociados al lupus neuropsiquiátrico: rol fisiopatológico, prevalencia y utilidad diagnóstica / Antibodies associated with neuropsychiatrie lupus: Pathophysiological role, prevalence and diagnostic usefulness

RESUMEN El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistémica que puede comprometer cualquier órgano. El compromiso neurológico es una de las mayores causas de morbimortalidad en estos pacientes. Las manifestaciones pueden ser muy variadas y comprender compromiso tanto del sistema nervioso central como del periférico. Estas manifestaciones representan un reto para el clínico, puesto que son de difícil diagnóstico y tratamiento. Aunque existen diversas ayudas de laboratorio e imagenológicas que se han reportado como potencialmente útiles para el diagnóstico del compromiso neurológico en LES, no existe aún un estándar de oro disponible en el presente, por lo que esfuerzos para identificar biomarcadores que puedan mejorar la sensibilidad y la especificidad del diagnóstico del compromiso neurológico en LES son materia de estudio actualmente. Puesto que algunas de estas manifestaciones son mediadas o relacionadas a la presencia de anticuerpos específicos, en este artículo se revisan diferentes anticuerpos asociados al compromiso neuropsiquiátrico del LES, su posible rol fisiopatológico, su prevalencia y su asociación en esta forma de presentación clínica.

ABSTRACT Systemic lupus erythematous (SLE) is a systemic autoimmune disease with the potential to involve any organ. The neurological manifestations are one of the main causes of morbidity and mortality related to SLE, and they can be expressed in the central or peripheral nervous system. Given their complexity, their diagnosis and treatment are a challenge for clinicians. Although there are plenty of helpful laboratory tests and diagnostic imaging tools to achieve a good diagnosis, there is no gold standard available yet. Finding biomarkers with adequate sensitivity and specificity are still being studied. A review is presented in this article on the specific antibodies that have been associated with, or that may trigger, the neurological manifestations in SLE, their pathophysiological importance, prevalence, and their association with this clinical presentation of the illness.

Sublingual microcirculatory alterations in patients with stable systemic sclerosis / Alteraciones microcirculatorias sublinguales en pacientes con esclerosis sistémica estable

ABSTRACT Introduction: Systemic sclerosis (SSc) is a systemic autoimmune disease characterized by fibrosis, inflammation, and microcirculatory alterations. Objective: To evaluate abnormalities in the sublingual microcirculation of SSc patients and to establish any differences compared to healthy controls. Methods: The sublingual microcirculation was determined using a Sidestream dark-field (SDF) imaging device (MicroScan; MicroVision Medical, Amsterdam, the Netherlands) in patients with SSc and controls. Results: Twelve patients with SSc (75% with diffuse cutaneous SSc) were evaluated (mean age: 52.08 ± 2.08 years). A group of 20 volunteers was used as the control. Significantly lower total capillary density (TCD) (9.2 [8.5-9.7] vs. 10.9 [9.8-12.5]) and functional capillary density (FCD) (7.0 [6.8-7.5] vs. 8.6 [7.5-9.8]) were observed in SSc patients than in healthy controls. Conclusions: SSc is related to significantly lower capillary density in the sublingual microcirculation, and the SDF imaging technique could be an alternative to nailfold video-capillaroscopy for diagnosing and following-up patients with SSc.

RESUMEN Introducción: La esclerosis sistémica (SSc) es una enfermedad autoimmune sistémica caracterizada por fibrosis, inflamación y alteraciones en la microcirculación. Objetivo: Evaluar anormalidades en la microcirculación sublingual de pacientes con diagnóstico de esclerosis sistémica y establecer diferencias en comparación con controles sanos. Métodos: Exploramos la microcirculación sublingual utilizando un dispositivo de imágenes de campo oscuro Sidestream (SDF) (Micro Scan, MicroVision Medical, Amsterdam, Holanda) en pacientes con SSc y controles. Resultados: Se evaluaron 12 pacientes con SSc estable (75% con cutánea difusa) (edad media: 52.08 ± 2.08). Un grupo de 20 voluntarios se utilizó como control. Se observó una disminución significativa en la densidad vascular total (TCD) (9.2 [8.5-9.7] vs. 10.9 [9.8-12.5]) y densidad capilar funcional (FCD) (7.0 [6.8-7.5] vs. 8.6 [7.5-9.8]) observado en pacientes con esclerosis sistémica en comparación con controles sanos. Conclusiones: La SSc se relaciona con la disminución significativa de la densidad capilar en la microcirculación sublingual, esta técnica podría ser una alternativa en pacientes críticos con esclerosis sistémica o utilizarse para seguimiento durante la hospitalización.

Infección por Salmonella enteritidis en pacientes con lupus eritematoso sistémico / Salmonella enteritidis infection in patients with systemic lupus erythematosus

RESUMEN La infección por Salmonella enteritidis (ISE) es rara en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), y comúnmente se confunde con exacerbaciones del LES. ISE en pacientes con LES se ha relacionado con malos desenlaces. Este artículo describe los hallazgos clínicos y desenlaces de 5 pacientes con LES y diagnóstico de ISE, en una cohorte de 325 pacientes (1,53%). Todos los pacientes fueron mujeres, con una edad promedio de 28,2 (14 a 37 años). La duración promedio del LES antes de la ISE clínica fue de 3,2 años (1 a 7 años). No hubo evidencia de infección recurrente. Los pacientes fueron tratados con ciprofloxacino o ceftriaxona, con resolución de las manifestaciones clínicas en 4 pacientes. Un paciente murió debido a falla orgánica multisistémica. Nuestro reporte remarca las manifestaciones clínicas inespecíficas de la ISE que asemeja actividad lúpica. Un adecuado diagnóstico y una terapia antibiótica temprana son esenciales para mejorar los desenlaces de estos pacientes.

ABSTRACT Salmonella enteritidis infection (SEI) is rare in systemic lupus erythematosus (SLE) patients, and it is often mistaken with SLE flares. SEI in SLE patients has been associated with a poor outcome. A description is presented of the clinical features and outcomes of five patients with an SEI from a cohort of 325 patients with SLE (1.53%). All patients were women, with a mean age of 28.2 years (14 to 37 years). Mean duration of SLE before clinical SEI was 3.2 years (1 to 7 years). There was no evidence of recurrent infection. The patients were treated with ciprofloxacin and/or ceftriaxone, with resolution of clinical manifestations in four of them. One patient died due to multisystem organ failure. Our report highlights the unspecific clinical manifestations of SEI that resembles lupus flare-up. An accurate diagnosis and early antibiotic treatment are essential to improve their outcomes.

Anticuerpos anti-DFS70: un nuevo autoanticuerpo útil en la exclusión de patologías autoinmunes / Anti-DFS70 antibodies: A new useful antibody in the exclusion of auto-immune diseases

RESUMEN Los anticuerpos anti-DFS70 (Dense Fine Speckle, peso molecular de 70 kd) son un subgrupo de anticuerpos antinucleares (ANA) de tipo natural, los cuales se manifiestan por un patrón moteado denso fino (DFS) por inmunofluorescencia indirecta. Este se caracteriza por la fluorescencia granular distribuida irregularmente en la interface de los núcleos y de la cromatina. Inicialmente, este anticuerpo fue descrito en pacientes con cistitis intersticial, dermatitis atópica y algunas neoplasias como el cáncer de próstata. Se ha encontrado que sus antígenos actúan directamente contra co-activadores de la transcripción nuclear (LEDGF/p75), codificada por el gen PSP1 y localizado en la región C terminal entre los a.a. 349 y 435. Adicionalmente, se documenta asociación con algunas funciones fisiológicas como la protección contra la apoptosis inducida por estrés, promover la supervivencia de las células epiteliales del cristalino y actuar como cofactor de replicación del virus VIH a través de su interacción con la integrasa viral. En el campo de la autoinmunidad se ha evidenciado recientemente la importancia de este anticuerpo como marcador biológico útil en la discriminación de personas con ANA positivos que no evolucionan a enfermedad autoinmune sistémica (EAI). Lo anterior se ha basado en la observación de que estos anticuerpos son más frecuentes en individuos sanos que en los pacientes con EAI y que los individuos sanos con anti-DFS70 positivo no desarrollaron EAI después de un seguimiento clínico por 4 arios o más. Este artículo revisa la descripción de los anti-DFS70 y su utilidad en la práctica clínica.

ABSTRACT Anti-DFS70 antibodies (Dense Fine Speckled, 70 kd molecular weight) are a sub-group of anti-nuclear antibodies (ANA) that show a fine dense speckled pattern (DFS) by indirect immunofluorescence. This pattern is also recognized by irregularly distributed granular fluorescence at the interface of nuclei and chromatin. This antibody was initially described in patients with interstitial cystitis, atopic dermatitis, and malignancy, such as prostate cancer. These antigens have been found to act directly against co-activators of nuclear transcription (LEDGF/p75) encoded by the PSP1 gene and located in the C-terminal region between the a.a. 349 and 435. Additionally, associations with some physiological functions have been described, such as protection against stress-induced apoptosis, the survival of lens epithelial cells, and acting as a cofactor of HIV replication through its interaction with viral integrase. As regards autoimmunity, recent evidence has also shown the importance of this antibody as a useful biological marker in the discrimination of individuals with positive ANA that do not progress to systemic autoimmune disease (SID). This is based on the observation that these antibodies are more common in healthy individuals than in patients with SID, and that healthy individuals with positive anti-DFS70 did not develop SIDs after a clinical follow-up of four years or more. This article reviews the description of anti-DFS70 and its usefulness in clinical practice.

Espectro clínico de la enfermedad relacionada con IgG4 en Colombia / Clinical spectrum of IgG4-related disease in Colombia

RESUMEN La enfermedad relacionada con IgG4 es una condición inflamatoria sistémica, caracterizada por la infiltración de diversos órganos por complejos formados por células plasmáticas IgG4 positivas, asociadas con niveles elevados de IgG4 en el suero. El diagnóstico de esta enfermedad es complejo y los hallazgos clínicos no son patognomónicos. En esta serie de casos, describimos un amplio espectro clínico en 4 pacientes, en quienes, después de descartar otros diagnósticos, se confirmó la enfermedad relacionada con IgG4. A pesar de que esta enfermedad no es común, se debe considerar entre los diagnósticos diferenciales de enfermedades con afectación de múltiples órganos. Este reporte de pacientes con enfermedad relacionada con IgG4, en Colombia, resalta un amplio espectro de presentaciones clínicas, incluyendo estenosis subglótica, pancreatitis autoinmune, fibrosis retroperitoneal y compromiso sistémico.

ABSTRACT IgG4-related disease is an inflammatory systemic condition noted by the infiltration of different organs by IgG4-bearing plasma cells, as well as elevated serum IgG4 levels. Diagnosis of this condition is complex, and clinical findings are not particularly indicative. In this case series, a description is presented on 4 patients with a wide spectrum of clinical manifestations, in whom, after ruling out different options, a diagnosis of IgG4 related disease was confirmed. Despite this disease not being common, it should be considered among the options whenever multiple organs are affected. This report of patients with IgG4-related disease in Colombia highlights a wide spectrum of clinical presentations, including subglottic stenosis, autoimmune pancreatitis, retroperitoneal fibrosis, and systemic compromise.

La expresión de CD64 en neutrófilos, procalcitonina y presepsina sérica son útiles para diferenciar infección de actividad en pacientes con lupus eritematoso sistémico y respuesta inflamatoria patients with systemic lupus erythematosus and inflammatory response / CD64 expression in neutrophils, Procalcitonin and serum presepsina are useful for differentiating infection activity in patients with systemic lupus erythematosus and inflammatory response

Introducción: La diferenciación entre actividad lúpica de infecciones en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) es difícil debido a una presentación clínica similar. El objetivo es evaluar la utilidad de una serie de biomarcadores para diferenciar infecciones de actividad en pacientes con LES admitidos con respuesta inflamatoria sistémica (SIRS). Métodos: Pacientes con LES y SIRS que consultaron al servicio de urgencias fueron seleccionados. Se realizaron mediciones de diferentes marcadores como procalcitonina, expresión de CD64 de neutrófilos y presepsina al ingreso y fueron comparados con la presencia o no de infección, la cual se consideró presente con cultivos positivos y/o evidencia microbiológica por PCR. Se calculó la sensibilidad y especificidad de cada biomarcador y puntos de corte usando curvas ROC.

Utilidad de la plasmaféresis en pacientes con lupus eritematoso sistémico en un centro de alta complejidad del suroccidente colombiano / Utility of plasma exchange in patients with systemic lupus erythematosus in a centre of high complexity of the Colombian Southwest

Introducción y Objetivo: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad multiorgánica mediada principalmente por el depósito de complejos inmunes en órganos blanco, los cuales pueden ser removidos rápidamente mediante plasmaféresis, considerándose esta modalidad terapéutica clave para el manejo de pacientes críticos, sumado al tratamiento inmunosupresor. Nuestro objetivo es describir las principales características clínicas y desenlaces de pacientes con LES quienes recibieron manejo con recambio plasmático terapéutico (PEX) en un hospital de alta complejidad del suroccidente colombiano. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, donde se incluyeron pacientes con diagnóstico de LES quienes hayan recibido PEX. Resultados: Un total de 40 pacientes fueron incluidos.

Efectos del belimumab en pacientes colombianos con lupus eritematoso sistémico, un estudio prospectivo observacional / Effects of belimumab in Colombian patients with systemic lupus erythematosus; a prospective observational study

Resumen Introducción: El belimumab es un anticuerpo monoclonal tipo IgG1 que se une e inhibe la forma soluble de Blys (estimulador de linfocitos B) y ha mostrado efectividad en el manejo del lupus eritematoso sistémico (LES). Sin embargo, se desconoce su efectividad en una población tan variable étnicamente como la colombiana. Métodos: Se realizó un estudio prospectivo observacional entre febrero de 2015 y febrero de 2016, en pacientes con LES, con enfermedad activa a pesar del tratamiento estándar, quienes fueron tratados con belimumab. Resultados: El uso de belimumab se relacionó con una mejoría significativa en los compromisos articular, cutáneo y hematológico, con aumento de los niveles de complemento, disminución de las exacerbaciones por LES y de las hospitalizaciones, además de una menor actividad calculada por SLEDAI después de 3 meses de utilización y con una estabilidad mantenida hasta los 9 meses. Conclusiones: Se observó que el belimumab es útil en pacientes colombianos con LES que son refractarios a la terapia estándar, especialmente en manifestaciones articulares, hematológicas y cutáneas, en un entorno de pacientes de la vida real.

Abstract Introduction: Belimumab, a monoclonal type Ig G1 antibody that binds and inhibits the Belimumab soluble form of the Blys (B lymphocyte stimulator) has shown to be effective in the manamanagement of systemic lupus erythematosus (SLE). However, its effectiveness is unknown in an ethnically variable population, such as in Colombia. Methods: A prospective observational study was conducted between February 2015 and February 2016 on patients with active SLE disease despite being on standard treatment and who were treated with Belimumab. Results: Belimumab showed a significant improvement in joint, cutaneous and haematological involvement, with an increase in complement levels, a decrease in lupus crises and hospital admissions. After 3 months there was lower activity, calculated by SLEDAI, with stability for 9 months. Conclusions: In a real-life patient setting, it was observed that belimumab was useful in Colombian patients with SLE and refractory to standard therapy, especially in the joint, haematological, and cutaneous manifestations.

Tratamiento exitoso con inmunoglobulinas intravenosas en un paciente con pseudoobstrucción intestinal asociada a lupus eritematoso sistémico / Successful treatment with intravenous immunoglobulins in a patient with intestinal pseudo-obstruction associated with systemic lupus erythematosus

Resumen El compromiso gastrointestinal en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) es muy diverso. Su frecuencia y ubicación a lo largo del tracto digestivo varían ampliamente. Los procesos inflamatorios secundarios a los depósitos de complejos inmunes o eventos vasculares pueden ser los causantes de este compromiso. Una de las manifestaciones gastrointestinales características en los pacientes con LES es la pseudoobstrucción intestinal, que se define como la propulsión intestinal ineficaz que se produce en ausencia de factores mecánicos u obstructivos. Esta es, sin embargo, una complicación rara y poco entendida del LES. En este artículo, reportamos el caso de un paciente masculino con diagnóstico de LES y pseudoobstrucción intestinal, que fue tratado exitosamente con esteroides e inmunoglobulinas intravenosas. Se presenta una revisión completa de la literatura y una propuesta de la fisiopatología de la manifestación.

Abstract Gastrointestinal involvement in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) is very diverse, and the frequency of occurrence and location along the digestive tract varies widely. Inflammatory processes secondary to immune complex deposits or vascular events may cause this involvement. One of the most characteristic gastrointestinal manifestations in these patients is the intestinal pseudo-obstruction, which is defined as the ineffective intestinal propulsion that occurs in the absence of mechanical or obstructive factors. This is, however, a rare and poorly understood complication of SLE. The case is presented of a male SLE patient presenting with intestinal pseudo-obstruction, and was successfully treated with steroids and intravenous immunoglobulin. A complete review of the literature and a proposal for the pathophysiology of intestinal pseudo-obstruction are presented.

Bevacizumab as a treatment for hereditary hemorrhagic telangiectasia in children: a case report / Bevacizumab como tratamiento para telangiectasia hemorrágica hereditaria en niños: Reporte de caso

Abstract Case description: Five-year-old female patient with hereditary hemorrhagic telangiectasia. Clinical Findings: Deterioration of cardiopulmonary function with higher oxygen requirements secondary to pulmonary arteriovenous shunts, epistaxis. Treatment and Outcome: The patient was treated with the monoclonal antibody bevacizumab, which inhibits the vascular endothelial growth factor, with good clinical outcome. Clinical Relevance: Hereditary hemorrhagic telangiectasia is an autosomal dominant disorder characterized by arteriovenous malformations in different organs, making its clinical presentations varied. Systemic therapeutic options for a generalized disease are limited. The monoclonal antibody bevacizumab, seems to be a good option in this disorder. Although reported as successful in adult population, its use in pediatric population has not yet been reported. Here we report the use of bevacizumab in a 5-year-old female patient with hereditary hemorrhagic telangiectasia, showing clinical benefits and good outcome.

Resumen Descripción del caso: Paciente de cinco años de sexo femenino con telangiectasia hemorrágica hereditaria. Hallazgos Clínicos: Deterioro de la función cardiopulmonar con mayores requerimientos de oxígeno secundario a shunt pulmonar arteriovenoso, epistaxis. Tratamiento y resultado: La paciente fue tratada con el anticuerpo monoclonal bevacizumab, que inhibe el factor de crecimiento endotelial vascular, con buen resultado clínico. Relevancia clínica: La telangiectasia hemorrágica hereditaria es un trastorno autosómico dominante caracterizado por malformaciones arteriovenosas en diferentes órganos, lo que hace que sus presentaciones clínicas varíen. Las opciones terapéuticas sistémicas para la enfermedad generalizada son limitadas. El anticuerpo monoclonal bevacizumab, parece ser una buena opción en este trastorno. Aunque se ha reportado como exitoso en la población adulta, su uso en población pediátrica aún no ha sido reportado. Aquí se informa el uso de bevacizumab en una paciente de 5 años de edad con telangiectasia hemorrágica hereditaria, mostrando beneficios clínicos y buen resultado.

Papel de la citocina BAFF en las enfermedades autoinmunes: rol fisiopatológico y estrategias terapéuticas / Role of the cytokine BAFF in autoimmune diseases: physiopathology and therapeutic targets

El complejo BAFF (factor activador de células B) compuesto por la citocina BAFF, APRIL y sus receptores -BAFF-R (BR3), TACI y BCMA- influyen en la sobrevida periférica, en la maduración de los linfocitos B y en el cambio de clase de las inmunoglobulinas, con múltiples implicaciones clínicas potenciales. Las funciones biológicas de BAFF y su relevancia en varios desórdenes clínicos -autoinmunes, neoplásicos, infecciosos, incluyendo las terapias BAFF dirigidas- son revisadas y discutidas en el presente artículo. Los niveles séricos de BAFF/APRIL se encuentran incrementados en las enfermedades autoinmunes en las que sus concentraciones se relacionan con los títulos de anticuerpos, actividad, progresión de la enfermedad e incluso compromiso orgánico, haciendo de su inhibición un blanco terapéutico atractivo

The BAFF complex (B cell activator factor) composed by the BAFF cytokine, APRIL and their receptors -BAFF-R (BR3), TACI, BCMA- influences B-lymphocyte maturation, peripheral survival and immunoglobulins class isotype switching, with multiple potential clinical implications. In this review we discuss BAFF biologic functions and it relevance in several clinical disorders -autoimmune, neoplastic, infectious and BAFF therapies-. BAFF/APRIL