Características otorrinolaringológicas en niños con trisomía 21: un estudio de 171 pacientes en el Hospital Infantil de México Federico Gómez / Otolaryngological features in children with trisomy 21: a study of 171 patients at the Hospital Infantil de México Federico Gómez

Resumen Introducción: Los niños con trisomía 21 enfrentan una amplia gama de problemas en la región de la cabeza y el cuello, por lo cual es importante reconocer las manifestaciones otorrinolaringológicas que presentan, así como su apropiado manejo. Métodos: Estudio de serie de casos retrospectivo de pacientes pediátricos con trisomía 21. De cada caso se analizó el espectro de manifestaciones otorrinolaringológicas, el manejo establecido y los resultados. Resultados: Se incluyeron 171 niños. La edad media de la primera valoración por otorrinolaringología en la institución fue de 7.2 ± 4.2 años. Las manifestaciones otológicas más frecuentes fueron la estenosis del conducto auditivo externo y la disfunción de la trompa de Eustaquio. Más de la mitad de los pacientes (63 %) presentaron hipoacusia, principalmente de tipo conductivo bilateral, y hasta el 75 % de los pacientes con afectación otológica requirieron algún procedimiento quirúrgico. Las manifestaciones rinológicas más comunes fueron la rinosinusitis crónica y la rinitis alérgica. La apnea obstructiva del sueño estuvo presente en el 30% de los pacientes. El tratamiento principal fue la amigdalectomía, seguida del tratamiento con dispositivos de presión positiva de la vía aérea. Menos del 5 % de los pacientes presentaron un compromiso laríngeo. Conclusiones: Los pacientes pediátricos con trisomía 21 deben ser remitidos sistemáticamente a una evaluación otorrinolaringológica periódica, debido a la alta incidencia de manifestaciones en esta región. Se deben ofrecer tratamientos oportunos para mejorar su salud y calidad de vida.

Abstract Introduction: Children with trisomy 21 face a wide range of conditions in the head and neck region, for which it is important that physicians are aware and have a strong understanding of the ear, nose, and throat (ENT) disorders, and their management as well. Methods: Retrospective case series of pediatric patients with trisomy 21. The spectrum of otolaryngological manifestations, their management, and outcomes of each case were analysed. Results: One hundred and seventeen pediatric patients were included. The mean age was 7.2 ± 4.2 years. More than half of the patients (63 %) had hearing loss (HL). The most frequent presentation was conductive HL, predominating the mild and bilateral type. The most common otological manifestations found were external ear canal stenosis and Eustachian tube dysfunction. Up to 75 % of the patients with otologic involvement required some surgical procedure. The most common rhinological manifestations were chronic rhinosinusitis and allergic rhinitis. Obstructive sleep apnea (OSA) was present in 30% of all patients, which main treatment was tonsillectomy, followed by continuous positive and biphasic positive airway pressure treatments. Less than 5 % of the patients presented a laryngeal compromise. Conclusions: Pediatric patients with trisomy 21 systematically should be referred to periodic ENT assessment due to the high incidence of manifestations in this region. Timely treatments should be offered in order to improve the health and the quality of life of the patient.

Tiempo de respuesta terapéutica al propranolol sistémico en el manejo de hemangiomas subglóticos pediátricos: serie de casos y revisión de la literatura / Therapeutic time of response of systemic propranolol in the management of pediatric subglottic hemangiomas: case series and review of the literature

Resumen: Introducción: Los hemangiomas de la vía aérea son neoplasias congénitas de baja incidencia. Su presentación clínica consiste en una obstrucción de la vía aérea superior con disnea progresiva y estridor, ocasionando una obstrucción grave, aguda y grave de la vía aérea. Los hemangiomas infantiles tienen una incidencia al nacimiento del 2%, incrementándose al 9% a los 12 meses de vida. Casi el 60% de los hemangiomas infantiles afectan la región de la cabeza y el cuello. Sin embargo, la localización en la vía aérea superior no es tan frecuente y solo se informa en el 1.8% de los pacientes con hemangiomas cutáneos. El tratamiento tradicional de los hemangiomas laríngeos ha sido la administración de corticoides sistémicos por periodos largos, la cirugía endolaríngea con láser de CO2, la cirugía abierta, la traqueostomía y, recientemente, el propranolol oral. Casos clínicos: Se presentan cinco casos de hemangiomas subglóticos tratados con propranolol sistémico y la evaluación del tiempo de respuesta terapéutica, definido como el control satisfactorio de los síntomas obstructivos y aseguramiento de la vía aérea. En estos casos, el propranolol mostró ser una opción efectiva y segura para el tratamiento de hemangiomas laríngeos, con un tiempo de respuesta terapéutica de 48 a 72 horas. Conclusiones: El tratamiento con propranolol oral se ha convertido en los últimos años en la primera opción terapéutica debido a su alta eficacia y su buen perfil de seguridad.

Abstract: Background: Airway hemangiomas are congenital neoplasms of low incidence. Its clinical presentation consists of obstruction of the upper airway with progressive dyspnea and stridor and the life of the patient at risk. Infantile hemangiomas have an incidence at birth of 2%, increasing to 9% at 12 months of life. Almost 60% of childhood hemangiomas affect the head and neck region. However, localization in the upper airway is not as frequent and it is only reported in 1.8% of patients with cutaneous hemangiomas. The traditional treatment of laryngeal hemangiomas has been the administration of systemic corticosteroids for long periods, endolaryngeal surgery with CO2 laser, open surgery, tracheostomy or, recently, oral propranolol. Case report: Five cases of subglottic hemangioma treated with systemic propranolol are presented. The therapeutic time of response with the satisfactory control of obstructive symptoms and assurance of the airway was evaluated. In these cases, propranolol was shown to be an effective and safe option for the treatment of laryngeal hemangiomas with a therapeutic response time of 48 to 72 hours. Conclusions: In recent years, the treatment with oral propranolol has become the first therapeutic option due to its high efficacy and safety profile.

No toda hernia lumbar causa lumbalgia / Not all lumbar herniated discs cause low back pain

Tras una larga serie de términos empleados para definir el desplazamiento del material discal (ya sea del núcleo pulposo o del anillo fibroso), se clasificó a las hernias discales en abombamiento, protrusión focal, extrusión y secuestro. La hernia discal representa entre el 1% al 3% de todas las causas de lumbalgia. Sin embargo, no todas las hernias discales son necesariamente sintomáticas: la presencia o ausencia de sintomatología depende del tamaño, localización y extensión del material discal herniado en relación con el conducto raquídeo, y de si compromete o no las raíces nerviosas. Durante la década de los 80 y 90 se realizaron numerosos estudios de resonancias magnéticas y tomografías a personas asintomáticas, descubriéndose que un número significativo de estas personas que no padecían ningún tipo de dolor tenían protrusiones y abombamiento de discos.

After a long series of terms used to define the displacement of disc material (either the nucleus pulposus or the fibrous ring), herniated discs were classified as bulging, focal protrusion, extrusion and sequestration. Herniated discs represent from 1% to 3% of all causes of low back pain. However, not all herniated discs are necessarily symptomatic: the presence or absence of symptoms depend on the size, location and extent of the herniated disc material in relation to the spinal canal, and whether or not it compromises the nerve roots. Several studies using magnetic resonance imaging and CT scans were performed during the 1980s and 1990s to asymptomatic individuals, and a significant number of these individuals who did not have any type of pain had disc protrusion and bulging.

Bebé colodión: su evolución; presentación de tres casos / Collodion baby: its evolution; report of three cases

El bebé colodión se caracteriza por la presencia de una membrana que cubre la totalidad de la piel del recién nacido. La mayoría de los niños que presenta esta membrana desarrolla ictiosis, siendo la eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollar la forma más frecuente, seguida de la ictiosis lamelar y la ictiosis vulgar. No existen características clínicas ni histológicas que sirvan de guía para predecir el diagnóstico final. Estos niños presentan complicaciones debido a las alteraciones de la función de barrera de la piel, como deshidratación hipernatrémica, hipotermia e infecciones cutáneas y sistémicas. Sin embargo el pronóstico de este cuadro ha mejorado en los últimos años debido a los mejores cuidados intensivos neonatales. Presentamos tres casos de bebé colodión evaluados en el servicio de Dermatología del Complejo Hospitalario de Pontevedra (España) y describimos sus características clínicas, tratamientos, complicaciones, pruebas complementarias realizadas y diagnóstico final. A pesar de que el bebé colodión es un fenotipo infrecuente, destacamos la importancia de conocer su tratamiento, así como los diferentes procesos a los que puede dar lugar...

Collodion baby consists on a membrane covering the whole body surface of a newborn. Most children born as collodion baby develop ichthyosis, being the most frequent the non-bullous congenital ichthyosiform erythroderma, followed by lamellar ichthyosis and ichthyosis vulgaris. There are no distinctive clinical or histological features that can be used to predict the final diagnosis. These children have complications due to the impaired barrier function, such as hypernatraemic dehydration, hypothermia, or cutaneous and systemic infections. However the prognosis has dramatically improved over time with the development of neonatal intensive care. We present three cases of collodion baby seen at the Dermatology Service of the Pontevedra Hospital Complex (Spain) and describe their clinical characteristics, treatments, complications, diagnostic procedures and final diagnoses. Despite collodion baby is an uncommon entity, we highlight the importance of knowing its treatment and the different processes that may arise from it...

Localized bullous pemphigoid at urostomy site.

Localized bullous pemphigoid occurs in less than one-third of the cases of bullous pemphigoid and it usually appears on the shins. Localized bullous pemphigoid around a stoma site is very uncommon, with few reports in the literature. We report a case of localized bullous pemphigoid at urostomy site and we review its main characteristics. We highlight the importance of considering bullous pemphigoid in chronic bullous lesions on peristomal skin.

Streptococcus pneumoniae serotypes isolated from the middle ear of Mexican children diagnosed with acute otitis media / Serotipificación de Streptococcus pneumoniae aislados de líquido de oído medio en niños mexicanos con diagnóstico de otitis media aguda

OBJECTIVE: The aim of this study was to identify the etiology and the serotypes of S. pneumoniae (Sp) in Mexican children with acute otitis media (AOM). MATERIALS AND METHODS: The study includessamples frompatientsdiagnosed with AOM at the Federico Gomez Children's Hospital of Mexico (2002-2003),with positive culture for Sp bacteriologically confirmed in middle ear fluid obtained by tympanocentesis. All Sp were serotyped. A total of 138 samples from 135 children with AOM were included. RESULTS: Sp was isolated in 72 samples from 70 children. Sixty (85.7 percent) were previously healthy and 10 (14.3 percent) were immunocompromised. The most common serotypes were 6B and 19F (16.67 percent), and 6 A, 14 and 23F (15.27 percent). CONCLUSION: The distribution of serotypes among the children with AOM in the study is similar to that reported in developing cities, and 63.9 percent of the isolated serotypes are found to be included in the 7-Valent Pneumococcal Conjugate Vaccine (PCV), 68.1 percent in the 10-Valent PCV and 83.3 percent in 13-Valent PCV.

OBJETIVO: Conocer la etiología y serotipos de S. pneumoniae (Sp) en niños mexicanos, con otitis media aguda (OMA). MATERIAL Y MÉTODOS: Se incluyeron las muestras de pacientes con OMA del Hospital Infantil de México Federico Gómez (2002-2003), con cultivo positivo para Sp, (bacteriológicamente confirmados en el líquido del oído medio obtenido por timpanocentesis). Todos los Sp. fueron serotipificados. Se incluyeron 138 muestras de 135 niños con OMA. RESULTADOS: Sp. se aisló en 72 muestras de 70 niños: 60 (85.7 por ciento) eran previamente sanos y 10 (14.3 por ciento) eran inmunocomprometidos. Los serotipos más frecuentes fueron 6B y 19F (16.67 por ciento), y 6 A, 14 y 23F (15.27 por ciento). CONCLUSIONES: La distribución de los serotipos en niños con otitis media aguda fue similar a la reportada en ciudades en desarrollo y se observó que 63.9 por ciento de los serotipos aislados están incluidos en la vacuna conjugada 7-valente, 68.1 por ciento en la 10-valente y 83.3 por ciento en la 13-valente.

Impacto del uso de remedios no convencionales en una población de enfermos reumáticos / Impact of the non conventional remedies in a rheumatic population

Objetivos: investigar la frecuencia y el impacto económico del uso de remedios no convencionales (RNC) en una población de enfermos reumáticos. Pacientes y métodos: Se encuestaron 275 pacientes con diferentes enfermedades reumáticas, que incluyeron variables de uso, características, costos y satisfacción de los RNC, apego al tratamiento formal, educación, estado laboral y estado funcional. Se excluyeron 4 por falta de consistencia en las respuestas. Resultados principales: Los pacientes encuestados provinieron de 8 consultorios de Reumatología de 2 hospitales de alta referencia, 2 hospitales de segundo nivel de atención y de 2 consultas privadas. El 84 por ciento fueron mujeres, la edad promedio fue de 40.7 años (ñ 14.1 DS) y la escolaridad fue de 8.4 años (ñ 4.7 DS). El 85.6 por ciento de los encuestados admitió haber utilizado RNC; el promedio fue de 3.4 RNC por paciente (rango 0-15). El 40 por ciento de los pacientes suspendió por lo menos una vez el tratamiento formal mientras que utilizaban RNC. El 31 por ciento de los RNC utilizados fueron percibidos por el paciente como de mucha utilidad. Sólo el 36.2 por ciento (n=98) de los encuestados refirió el costo de los RNC usados, siendo un total de N$70,137.62, o el equivalente a 48 días de salario mínimo en el área, por paciente. Conclusiones: El uso de RNC es frecuente en nuestra población de enfermos reumáticos y el impacto económico es importante. Desafortunadamente, la frecuencia de suspensión del tratamiento formal al utilizar RNC es elevada. Aunque es obvio el daño, queda por determinar el papel de los RNC en la morbimortalidad de los pacientes con enfermedades reumáticas

Tratamiento con pulsos metilprednisolona en artritis reumatoide / Treatment of rheumatoid arthritis with pulse of methylprednisolone

Se administró a 15 pacientes con artritis reumatoide resistente tratamiento convencional, un gramo de metilprednisolona por vía intravenosa, cada mes, durante seis meses. Once de ellos tuvieron respuesta favorable en el índice articular, rigidez matinal, fuerza de prensión y tiempo de marcha, así como mejoría en la calase funcional. Dos tuvieron respuesta regular y en los dos restantes la respuesta fue nula y tuvieron que abandonar el estudio. La sedimentación globular y proteína C reactiva disminuyeron en siete pacientes. Los efectos indeseables se presentaron en forma transitoria en 10 pacientes, sólo en cuatro obligaron a suspender el medicamento. La respuesta global fue poco significativa después del tercer pulso y los efectos indeseables fueron más comunes. Se concluye que el tratamiento con pulsos de metilprednisolona es de tres meses, en pacientes con artritis reumatoide activa y resistente