ABSTRACT
Resumen Las miocardiopatías son trastornos intrínsecos del músculo cardíaco. Presentan fenotipos diferenciales que determinan su clasificación; estos son: dilatada, hipertrófica, restrictiva, displasia arritmogénica del ventrículo derecho y no clasificadas. Las miocardiopatías restrictivas se caracterizan por ventrículos de tamaño normal, con grosores de pared normales o ligeramente aumentados, paredes rígidas, disfunción diastólica severa y llenado restrictivo con presiones elevadas. Una de las formas más comunes de miocardiopatía restrictiva es la fibrosis endomiocárdica la cual es endémica en algunas zonas tropicales especialmente en África (países de bajos ingresos), pero en nuestro medio hay pocos reportes de aparición. Su etiología es desconocida, aunque existen diversos mecanismos que han sido involucrados en su fisiopatología. Su diagnóstico se basa en estudios imagenológicos (ecocardiograma transtorácico y resonancia magnética nuclear cardíaca). El pronóstico es muy pobre, y usualmente se diagnostica en etapas muy avanzadas de la enfermedad. Se describe el caso de una paciente femenina, adulta media, que debutó con cardiopatía restrictiva, cuyo diagnóstico final fue fibrosis endomiocárdica.
Abstract Cardiomyopathies are intrinsic conditions of the cardiac muscle. They present differential phenotypes that determine their classification. These are: dilated, hypertrophic, restrictive, arrhythmogenic right ventricular and unclassified. Restrictive cardiomyopathies are characterised by larger than normal ventricles with normal or slightly enlarged thickness of the walls, rigid walls, severe diastolic dysfunction and restrictive filling with high pressures. One of the most common restrictive cardiomyopathies is endomyocardial fibrosis, which is endemic to some tropical areas, especially Africa (low income countries), but there are few reports of its occurrence in our environment. Its aetiology is unknown, but there are several mechanisms that have been involved in its pathophysiology. Its diagnosis is based in imaging studies (transthoracic echocardiogram, cardiac nuclear magnetic resonance). Prognosis is very poor, and it is usually diagnoses in the latest stages of the disease. The case of a female, average adult patient that debuted with restrictive cardiomyopathy with a final diagnosis of endomyocardial fibrosis is described.