ABSTRACT
Histiocitose de Células de Langerhans (HCL), conhecida anteriormente como Histiocitose X, consiste na proliferação de células de Langerhans nos ossos e apresenta manifestações clínicas muito variadas. Podem ocorrer como lesões ósseas unifocais ou multifocais, sendo encontrada mais freqüêntemente nos ossos do crânio e da face e com menos freqüência em órgãos, como pulmão, fígado, pele, linfonodos e mucosa. O presente trabalho objetivou relatar um caso de HCL em uma criança, do sexo feminino, acometida pela forma multifocal da doença, envolvendo mucosa oral e ossos maxilares, a qual foi diagnosticada por biópsia da lesão ulcerada na região de palato; e juntamente descrever, mediante a revisão da literatura, a etiologia, as manisfestações clínicas, radiográficas e histopatológicas, o diagnóstico e o tratamento da HCL