ABSTRACT
Resumen La enfermedad de Hailey-Hailey, también llamada pénfigo familiar benigno, corresponde a una genodermatosis debilitante que se transmite mediante un patrón autosómico dominante, con una prevalencia de alrededor de 1 en 50.000 casos. El reporte de antecedentes familiares está presente hasta en 60 % de los pacientes. Se caracteriza por la presencia de vesículas crónicas y recurrentes, erosiones y exulceraciones en zonas de flexura. El tratamiento puede representar un reto, porque a pesar del manejo con terapias tópicas, corticosteroides sistémicos, inmunomoduladores sistémicos y el empleo de láser, ninguna terapia ha logrado una remisión a largo plazo. Se presenta el caso de un paciente masculino, adulto medio, sin antecedente familiar alguno, con historia de placas de superficie descamativa y hematocostras recurrentes crónicas y presentación clínica atípica, dada la localización de lesiones predominantes en miembros superiores, con sospecha inicial de psoriasis vulgar, con posterior toma de biopsia y reporte de patología que evidencia histológia típica de PBF. Por lo cual se indica manejo con corticosteroides sistémicos, sin evidencia de reacciones adversas y con remisión a largo plazo. MÉD.UIS.2020;34(1):101-6
Abstract Hailey-Hailey disease, also called benign familial pemphigus, corresponds to a debilitating genodermatosis that is transmitted through an autosomal dominant pattern, with a prevalence of around 1 in 50,000 cases. The family history report is present in up to 60% of patients. It is characterized by the presence of chronic and recurrent vesicles, erosions and exulcerations in flexural areas. Treatment can be challenging, because despite management with topical therapies, systemic corticosteroids, systemic immunomodulators, and the use of lasers, no therapy has achieved long-term remission.We present the case of a male patient, middle adult, without any family history, with a history of scaly surface plaques and chronic recurrent hematocostras and atypical clinical presentation given the location of predominant lesions in the upper limbs, with initial suspicion of vulgar psoriasis, with subsequent biopsy and pathology report showing typical PBF histology. Therefore, management with systemic corticosteroids without evidence of adverse reactions and with long-term remission is indicated. MÉD.UIS.2020;34(1):101-6
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Pemphigus, Benign Familial , Therapeutics , Acantholysis , Adrenal Cortex HormonesABSTRACT
El aspirado tiroideo de aguja fina (ATAF) para el diagnóstico de enfermedad tiroidea fue iniciado en el Hospital Universitario en 1983. ATAF se realizó en 54 pacientes referidos de diciembre de 1984 a diciembre de 1985. Se recomendó cirugía, siempre y cuando no hubiera contraindicación médica, para evaluar la certeza diagnóstica del aspirado. La cirugía se practicó en 34 (63%) de los pacientes. En 20 no se realizó debido a: contraindicaciones médicas en 3, abandono médico en 2, rehusaron 3, ATAF inapropiado en 7 y por razones desconocidas en 5. Ninguno tuvo complicaciones. La citología se clasificó de la siguiente manera: Clase O; inapropiada; Clase 1: benigna; Clase 2; intermedia; y Clase 3: maligna. Los casos "no benignos" fueron 14,7 intermedios (Clase 2) y 7 malignos (Clase 3). Cuatro de los últimos se confirmaron en cirugía. De los 19 casos con citología benigna (Clase 1) hubo uno con cáncer. Un paciente tuvo una muestra inapropiada (Clase O). La sensitividad fue 80%, especifidad 65% y la certeza diagnóstica 67%. Todos estos valores estadísticos están dentro del margen de lasquince series revisadas. Por lo tanto, ATAF en el UDH tiene un valor diagnóstico comparable al descrito en la literatura. Este se puede utilizar como una prueba segura y confiable junto al resto de la evaluación clínica para reducir el número de cirugía tiroideas, aumentar el porciento de casos malignos en los pacientes operados y hacer el diagnóstico de cáncer mas temprano