Aspectos clínicos e radiológicos da doença de Creutzfeldt-Jakob / Clinical and radiological aspects of creutzfeldt-jakob disease

O objetivo deste trabalho é revisar os aspectos clínicos e radiológicos da Doença de Creutzfeldt-Jakob. Esta cursa com demência progressiva e costuma ser fatal em um ano do início dos sintomas. Trata-se de uma patologia infecciosa de diagnóstico definitivo histopatológico. Métodos diagnósticos têm sido estudados a fim de prevenir sua transmissão precocemente. Dentre esses, tem se observado boa correlação clínica com a Ressonância Nuclear Magnética.

The goal of this paper is to review the clinical and radiological aspects of Creutfeldt-Jakob Disease. This presents with progressive dementia and is usually fatal within a year of the onset of symptoms. It is an infectious disease which definitive diagnostic is histopathological. Diagnostic methods have been studied in order to prevent its transmission by detecting it early. Among these methods has been observed good clinical correlation with Magnetic Resonance Imaging.

Lesões mais prevalentes dos principais espaços supra-hióideos / More prevalent injuries of the main supra-hydroid spaces

O compartimento supra - hióideo costuma ser dividido com base nas suas principais fáscias. Esta forma de localização facilita a identificação do epicentro das lesões e, consequentemente, ajuda a limitar os diagnósticos diferenciais. Este trabalho visa citar a anatomia dos principais espaços supra - hióideos seus conteúdos, e as suas principais afecções.

The supra hyoid compartment is usually divided based on their main fascia. This facilitates the identification of the lesion epicenter and helps to limit the differential diagnosis. This paper aims to cite the anatomy of the main supra hyoid spaces, its contents and its most common pathologies.

Avaliação inicial da síndrome nefrótica na infância / Initial assessment of nephrotic syndrome in childhood

A síndrome nefrótica (SN) é caracterizada por proteinúria maciça, hipoalbuminemia, edema e hipercolesterolemia. Na infância, 80% dos casos correspondem à SN primária ou idiopática (SNI), correspondendo o restante a causas secundárias e associação com doenças sistêmicas, metabólicas, infecciosas, entre outras. Através de uma revisão bibliográfica, o presente artigo dissertará sobre a avaliação inicial da síndrome nefrótica na infância e o manejo da mesma, com ênfase em abordagem na unidade de emergência pediátrica.

Nephrotic syndrome (NS) is portrayed by massive proteinuria, hypoalbuminemia, edema and hypercholesterolemia. In childhood, 80% of cases correspond to the primary or idiopathic NS, and the remainder comprises the secondary causes and association with systemic, metabolic and infectious diseases, among others. Through a bibliographic review, the present article will dissert over the initial evaluation of nephrotic syndrome in childhood and its management, with emphasis on approach in the pediatric emergency room.

Heart valve papillary fibroelastoma associated with cardioembolic cerebral events / Fibroelastoma papilífero de valva cardíaca associado a eventos cerebrais cardioembólicos

Papillary fibroelastomas of the heart valves are benign, slow-growing, rare tumors of the heart. This tumor represents a potential cause of systemic embolism, stroke, myocardial infarction and sudden death. Early diagnosis is very important, as surgical excision of these tumors can prevent cerebrovascular and cardiovascular complications. Diagnosis is usually made by transesophageal echocardiogram. We describe two cases of patients with papillary fibroelastomas causing cardioembolic cerebral events, which underwent successful surgical treatment. The authors present a brief review of the literature.

Fibroelastoma papilífero é um tumor benigno, raro e de crescimento lento, que geralmente tem origem no endocárdio das valvas cardíacas. Este tumor representa uma causa potencial de embolia sistêmica, infarto agudo do miocárdio, acidente vascular cerebral e morte súbita. O diagnóstico precoce é fundamental, já que a excisão cirúrgica pode evitar complicações cerebrovasculares e cardiovasculares. O diagnóstico geralmente é feito pelo ecocardiograma transesofágico. Neste trabalho, são descritos dois casos de pacientes com fibroelastoma papilífero de valva aórtica, causando eventos cerebrais cardioembólicos, que foram submetidos com sucesso a tratamento cirúrgico. Apresenta-se, ainda, uma sucinta revisão da literatura.

Amiloidose laríngea / Laryngeal Amyloidosis

A amiloidose é uma doença idiopática caracterizada pelo depósito extracelular de uma substância amorfa de natureza protéica, causando dano tecidual. Afeta indivíduos entre 40 e 60 anos, com um pico de incidência na quinta década de vida e acomete mais freqüentemente o sexo masculino em uma proporção de 3:1. A amiloidose laríngea é geralmente uma doença localizada e raramente é associada com doença sistêmica, sendo a rouquidão a queixa mais comum. Os achados laringoscópicos são variáveis e inespecíficos. O diagnóstico é confirmado pelo exame anatomopatológico (AP) através do teste com vermelho de Congo. Tradicionalmente o tratamento inclui exérese total ou parcial da lesão, para manter uma via aérea funcional e um bom padrão vocal. Apresentamos três casos de amiloidose laríngea.

Amyloidosis is an idiopathic disease characterized by extracellular deposition of an amorphous substance of protein nature, causing tissue damage. It affects individuals between 40 and 60 years, with a peak incidence in the fifth decade of life and most often affecting males in a 3:1 ratio. Laryngeal amyloidosis is usually a localized disease and is rarely associated with systemic disease, hoarseness being the most common complaint. The laryngoscopic findings are variable and nonspecific. The diagnosis is confirmed by anatomopathologic examination (AP) by the Congo red test. Traditionally, the treatment includes partial or total excision of the lesion, to maintain a functional airway and a good vocal pattern. Here we present three cases of laryngeal amyloidosis.