Prevalencia del síndrome metabólico, índice de insulino resistencia y niveles de leptina y hormona tiroidea en la población general de Mérida (Venezuela) / Prevalence of the metabolic syndrome, insulin resistance index, leptin and thyroid hormone levels in the general population of Mérida (Venezuela)

The metabolic syndrome (MetSyn) is a significant risk factor for cardiovascular events, but scarce information exists about its frequency in Venezuela. In this cross-sectional study, we quantified the prevalence of the MetSyn in a probabilistic, stratified sample of 274 subjects aged ³18 years from the Libertador district in Mérida, Venezuela. Secondary outcomes were the measurement of thyroid hormones (free T4 and TSH), leptin levels, and insulin resistance index (HOMA2-IR). The frequency of MetSyn (percentage ± 95% confidence interval) according to several diagnostic criteria was as follows: National Cholesterol Education Panel (NCEP, original): 27.4% (22.1-32.7); modified NCEP: 31.8% (26.3-37.3); International Diabetes Federation: 40.9% (35.1-46.7); Latin American Diabetes Association: 27% (21.7-32.3), and Venezuelan criteria: 31.8% (26.3-37.3). The MetSyn was more frequent in males than in females with most diagnostic criteria. The estimated prevalence of type 2 diabetes mellitus was 2.9% either according to the patients’ self reports or to fasting glucose level found to be above 126 mg/dL. Abnormal HOMA2-IR index, free T4 and TSH (above the 95th percentile) were detected in 4.5%, 4.4% and 5.1% of the sample, respectively. Free T4 and TSH levels below the 5th percentile were detected in 4.4% and 4.7% of subjects respectively. These values are presented for comparisons with forthcoming studies in specific clinical populations. While studies are being conducted about the different definitions of the MetSyn in Venezuela, we recommend analyzing and publishing local research data with all the available criteria so as to allow comparisons with the results already reported in the literature.

El síndrome metabólico (SM) es un factor de riesgo significativo en la ocurrencia de eventos cardiovasculares. Sin embargo, existe poca información sobre su frecuencia en Venezuela. En la presente investigación transversal, cuantificamos la prevalencia del SM es una muestra probabilística de 274 sujetos con edad mayor o igual a 18 años provenientes del municipio Libertador de la cuidad de Mérida, Venezuela. Como resultados secundarios, se cuantificaron los niveles de leptina, hormonas tiroideas (T4 libre y TSH), y el índice de resistencia a la insulina (HOMA2-RI). La frecuencia de SM (porcentaje ± intervalo de confianza del 95%) de acuerdo a varios criterios diagnósticos fue la siguiente: Panel para el Colesterol (original): 27,4% (22,1-32,7); Panel para el Colesterol (modificado): 31,8% (26,3-37,3); Federación Internacional de Diabetes: 40,9% (35,1-46,7); Asociación Latino-Americana de Diabetes: 27% (21,7- 32,3) y criterios Venezolanos: 31,8% (26,3-37,3). Al utilizar la mayoría de los criterios, el SM fue más frecuente en hombres que en mujeres. La prevalencia estimada de diabetes mellitus tipo 2 fue 2,9% tanto mediante el auto-reporte como mediante la detección de glicemia en ayunas > 126 mg/dL. Se detectaron niveles anormales (por encima del percentil 95) del índice HOMA2-IR, T4 libre y TSH en el 4,5%, 4,4% y 5,1% de la muestra respectivamente. Niveles de T4 y TSH por debajo del percentil 5 se detectaron en el 4,4% y 4,7% de sujetos respectivamente. Los valores del HOMA2-RI y hormonas tiroideas también se presentan con el fin de permitir comparaciones con futuros estudios en poblaciones clínicas específicas. Mientras se realizan estudios adicionales en Venezuela sobre las diversas definiciones del SM, recomendamos analizar y publicar los resultados científicos locales con todos los criterios disponibles con el fin de permitir la comparación con los estudios que ya están disponibles.

Hiperparatiroidismo primario con tumor pardo mimetizando enfermedad ósea maligna

Objetivo: Los tumores pardos son una manifestación infrecuente del hiperparatiroidismo primario (HPTP). Se presenta la evaluación diagnóstica en una paciente con lesión ósea e imágenes osteolíticas extensas que confunden y orientan a tumor óseo metastásico. Caso clínico: Paciente femenina de 49 años de edad, con dolor lumbosacro irradiado a cresta ilíaca izquierda y limitación para la marcha de dos años de evolución, con episodios de pancreatitis aguda e hipertrigliceridemia; en el último episodio se le realiza TAC abdómino-pélvica, con hallazgo incidental de lesión sacro ilíaca izquierda, que sugiere tumor óseo; se realizan estudios de extensión en pesquisa de metástasis. La biopsia ósea muestra células gigantes con proliferación fibroblástica y formación de hueso reactivo, sugestivo de tumor de células gigantes, el USG tiroideo muestra imagen hipoecoica, hipervascularizada, USG renal con nefrolitiasis renal. Laboratorio: PTH 1250 pg/mL y otra en 986,7 pg/mL. Calcio 9,8 mg/mL, Fosfatasa alcalina 570 U/L, Marcadores tumorales negativos. La Rx de cráneo muestra imágenes líticas en región frontal en “sal y pimienta”. DXA: osteoporosis cortical, T-score antebrazo izquierdo -3,1. TAC de cadera: lesión osteolítica expansiva con irrupción de la cortical, de 7 x 3.5 cm en cresta ilíaca izquierda y múltiples imágenes osteolíticas sacroilíacas y vertebrales (L4-L5). El CT-PET con áreas múltiples de hipercaptación que sugieren infiltración ósea por enfermedad metastásica, sin captación en cuello. Se realiza Gammagrama 99mTc-MIBI que revela imagen sugestiva de adenoma de paratiroides en el lóbulo izquierdo. Se realiza extirpación del mismo. Conclusiones: Las lesiones óseas múltiples son enfocadas en el contexto metastásico y pueden confundir el diagnóstico de HPTP. Los tumores pardos son causa potencial de falsos positivos con CT/PET en la evaluación de pacientes con tumor primario desconocido o metástasis esqueléticas. Análisis básicos de metabolismo cálcico y gammagrama paratiroideo con 99mTc-MIBI, son herramientas diagnósticas en estos pacientes.

Objective: Brown tumors are an uncommon manifestation of Primary Hyperparathyroisim (PHPT). We provide diagnostic evaluation in a patient with bone lesion and extensive osteolytic images that suggesting metastatic bone tumor. Case report: Female patient 49 years old with lumbosacral pain radiating to the left iliac crest and walking limitation of two years of evolution with episodes of acute pancreatitis and hypertriglyceridemia; in the last episode, abdominal and pelvic CT images were performed, with incidental finding of left sacroiliac bone lesion, that suggests a bone tumor. Extension studies on screening for metastases were performed. Bone biopsy showed giant cells with fibroblastic proliferation and reactive bone formation, suggestive of giant cell tumors; thyroid USG showed hypoechoic image, hypervascularized; renal USG showed nephrolithiasis. Laboratory: PTH 1250 pg/mL and another at 986.7 pg/mL, calcium 9.8 mg/mL, alkaline phosphatase 570 U/L and tumor markers negatives. X ray of skull showed multiple lytic lesions in the frontal region, like “salt and pepper”. DXA: cortical osteoporosis, with a left forearm T-score of -3.1. Computed tomographic of pelvis showed expansive osteolytic lesion with cortical irruption of 7 cm x 3.5 cm in the left iliac crest and multiple osteolytic vertebral and sacroiliac images (L4-L5). The CT-PET showed multiple areas of increased uptake suggesting infiltration by metastatic bone disease, no neck pickup. A 99mTc-MIBI scintigraphy revealed an image suggestive of parathyroid adenoma in the left lobe, which is excised. Conclusion: Multiple bone lesions are focused as metastasis and may confuse the diagnosis of PHPT. Brown tumors are potential causes of false positives with CT / PET in the evaluation of patients with unknown primary tumor or skeletal metastases. Basic analysis of calcium metabolism and parathyroid scintigraphy 99mTc.MIBI are diagnostic tools in these patients.

Manejo de la diabetes gestacional: Protocolo del Servicio de Endocrinología del Instituto Autónomo Hospital Universitario de los Andes

La diabetes gestacional (DG) se define como cualquier grado de intolerancia a la glucosa que se inicia o se reconoce por primera vez durante el embarazo. Los factores de riesgo para DG incluyen diabetes en un familiar de primer grado, historia de intolerancia a la glucosa, obesidad marcada e hijo previo con macrosomía. La DG se presenta clásicamente en el tercer trimestre del embarazo, como consecuencia de la producción de hormonas placentarias que contribuyen a generar un estado de resistencia a la insulina que habitualmente cesa después de la salida de la placenta. La glucosa atraviesa la barrera placentaria y estimula la producción de insulina fetal. Debido a que la insulina tiene propiedades promotoras del crecimiento, el resultado es macrosomía fetal y un aumento en la tasa de cesáreas; sin embargo, aunque el impacto de la DG sobre la salud de la madre y el feto es ampliamente reconocido, no existe un consenso universalmente aceptado acerca de los métodos diagnósticos y las estrategias terapéuticas usadas en esta condición. En el presente artículo, basados en niveles de evidencia científica y en la práctica clínica de la Unidad de Endocrinología del IAHULA, se presenta el protocolo para el manejo de la DG, el cual incluye: criterios diagnósticos, manejo clínico, tratamiento, vigilancia fetal y el manejo materno post-parto.

Gestational diabetes (GD) is defined as any degree of glucose intolerance that begins or is first recognized during pregnancy. Risk factors for GD include diabetes in a first-degree relative, history of glucose intolerance, marked obesity and a previous infant with macrosomia. GD classically presents in the third trimester of pregnancy, as a result of the production of placental hormones which help to generate a state of insulin resistance that normally ceases after delivery of the placenta. Glucose crosses the placenta and stimulates fetal insulin production. Because insulin has growth-promoting properties, the result is fetal macrosomia and an increased rate of cesarean sections. However, although the impact of GD on maternal and fetal health is widely recognized, there is not a universal consensus on the diagnostic methods and treatment strategies. In this paper, based on levels of scientific evidence and clinical practice in the Unit of Endocrinology, IAHULA, we present the protocol for the management of GD, which includes: diagnostic criteria, clinical management, treatment, fetal surveillance and postpartum maternal management.

Hemihiperplasia aislada: A propósito de un caso

Objetivo: El objetivo es dar a conocer un caso de hemihiperplasia aislada. Caso Clínico: Escolar femenina de 7 años de edad con antecedente patológico de tumor de Wilms diagnosticado a los 11 meses, quien es referida a la Unidad de Endocrinología del IAHULA por presentar asimetría congénita del hemicuerpo derecho. Al examen físico se evidencia un peso de 25,500 Kg(P75-90), talla 137 cm(˃P97), índice de masa corporal 13,6 Kg/m2(P25-50), brazada 135 cm. Facies asimétricas, raíz y puente nasal anchos, narinas asimétricas, labios gruesos, paladar alto, asimetría de lengua, encías hipertróficas. Vello púbico y mamas Tanner I, labios mayores asimétricos. longitud de las extremidades inferiores: derecha 74 cm, izquierda 70,5 cm. Escoliosis con asimetría de omóplatos. La radiografía de mano y muñeca izquierda reporta una edad ósea de 8 años. Se solicita eco pélvico que reporta útero de longitud 1,4 cm, antero-posterior 0,8 cm, transversal 1,7 cm, sin alteraciones. Conclusiones: La paciente fue diagnosticada con hemihiperplasia, un crecimiento asimétrico de una o más regiones del cuerpo, y su incidencia se estima en 1 de cada 86.000 nacidos vivos. Esta entidad clínica es de aparición esporádica y ocurre por alteraciones en 11p15, principalmente por disomía uniparental paterna, o por defectos en la metilación de los genes LIT1 y H19, lo cual puede provocar sobreexpresión del IGF-2 causando talla alta y mayor predisposición a neoplasias malignas de estirpe embrionario como tumor de Wilms.

Objective: The objective of this paper is to divulge a case of isolated hemyhiperplasia. Clinical Case: A seven-year old schoolgirl with pathological history of Wilms’ tumor, diagnosed at 11 months, was referred to the Endocrinology Unit of Los Andes University Hospital because of congenital asymmetry of right hemicorpus. At clinical examination she exhibited: weight 25.5 kg (P75-90); height 137 cm (>P97); body mass index 13.6 kg/m2 (P25-50); arm span 135 cm; asymmetrical facies; broad radix and nasal bridge; asymmetrical nostrils; thick lips; high palate; asymmetry of the tongue; gingival enlargement; pubic hair and breasts at Tanner stage I; asymmetrical labia majora; unequal length of lower extremities, the right lower limb measuring 74 cm and the left, 70.5 cm; scoliosis and scapular asymmetry. X-ray of left hand and wrist yielded bone age of 8 years. Pelvic ultrasound evaluation revealed uterine length of 1.4 cm, anteroposterior diameter of 0.8 cm, and transverse diameter of 1.7 cm with no alterations. Conclusion: Patient was diagnosed with hemihyperplasia, an asymmetrical growth of one or more regions of the body, whose incidence is estimated at one in 86,000 live births. This condition is sporadic and occurs as a result of alterations at 11p15, mainly due to paternal uniparental disomy or L1T1 and H19 methylation abnormalities, which can cause IGF-2 overexpression, resulting in excessively tall stature and greater propensity to malignant embryonic neoplasia such as Wilm’s tumor.

Densidad mineral ósea en pacientes premenopáusicas con depresión: Relación con los niveles séricos de cortisol, proteina c reactiva y marcadores óseos

Objetivos: Evaluar la DMO en mujeres premenopáusicas con y sin depresión y su relación con los niveles séricos de cortisol, Proteína C Reactiva y marcadores óseos (osteocalcina, β cross laps). Métodos: Se realizó un estudio observacional, transversal, sub-modelo caso-control. Se incluyeron 40 mujeres premenopáusicas (entre 30 y 45 años), 20 con depresión, aplicando los criterios de los 17-item Hamilton Rating Scale for Depression (HAM-D) y 20 controles sanas. Se cuantificaron el cortisol, la PCR-us y los marcadores óseos:β cross laps y osteocalcina. Se realizó la DMO de columna y de fémur, usando equipo DXA Lunar. Resultados: La edad promedio fue de 39,40 ± 4,79 años para los casos y 39,20 ± 5,63 para los controles, el IMC 27,36 Kg/m2 para ambos grupos, sin diferencias significativas en otras características clínicas. La DMO de columna y fémur, fue más baja en las pacientes con depresión que en los controles (1,132 ± 0,10 vs 1,215 ± 0,14 p <0,045 y 0,991±0,13 vs 1,090 p<0,012 respectivamente). Se realizó el cruce de los resultados del Test de Hamilton con los marcadores óseos, cortisol, PCR-us, y DMO de columna y fémur; con significancia estadística sólo al comparar la DMO en fémur, con el grado de depresión (p= 0,002). No hubo diferencias en cuanto a variables bioquímicas en ambos grupos. Conclusiones: Nuestros hallazgos sugieren que la depresión es un factor de riesgo de masa ósea baja en mujeres premenopáusicas. Por lo tanto, deberían promoverse evaluaciones periódicas de la DMO y medidas profilácticas en el seguimiento de estas pacientes.

Objective: To evaluate BMD in premenopausal women with and without depression and its relationship to serum cortisol, C-reactive protein (CRP) and bone markers. Methods: An observational study, cross-sectional, analytical, case-control sub-model, was conducted. The study included 40 premenopausal women (between 30 and 45 years), 20 with depression, using the criteria of the 17-item Hamilton Rating Scale for Depression (HAM-D), and 20 healthy controls. Cortisol, us-CRP and bone markers (osteocalcin and β cross laps) serum levels were quantified. Spine and hip BMD, using Lunar DXA machine, was performed. Results: The mean age was 39,40 ± 4,79 years for cases and 39,20 ± 5,63 for controls; BMI 27,36 kg/m2 for both groups. There were not significant differences in clinical characteristics. BMD of the spine and hip were significantly lower in depressed than in nondepressed women (1,132 ± 0,10 vs 1,215 ± 0,14 p <0,045 and 0,991±0,13 vs 1,090 p<0,012 respectively). It made the crossing of the Hamilton Test results with bone markers, cortisol, us-CRP, and spine and hip BMD; there was a lower hip BMD in patients with depression (p = 0,002). There were not differences in biochemical variables. Conclusion: Our findings suggest that depression is a significant risk factor for low bone mass in premenopausal women. Therefore, periodic evaluations of BMD and prophylactic measures should be promoted in monitoring of these patients.

Tiroiditis aguda supurada: Presentación de dos casos pediátricos

Objetivos: Presentar dos casos de niños con tiroiditis aguda supurada (TAS), cuadro infrecuente que produce dolor y afectación general del paciente. Realizar revisión de la literatura al respecto. Casos Clínicos: Se reportan dos casos: una niña y un niño, ambos con 3 años de edad al momento del diagnóstico, los cuales se presentan con afectación general, fiebre, dolor en región cervical y tumoración localizada en el lóbulo tiroideo izquierdo. El ultrasonido reportó aumento del volumen tiroideo con áreas hipoecogénicas que sugerían colección purulenta. Se comenzó la administración de oxacilina y amikacina, con buena respuesta en el primer caso y respuesta ausente en el segundo caso, quien ameritó cambio de tratamiento. El cultivo del material obtenido reportó negativo. Los pacientes mejoraron gradualmente una vez iniciada la antibióticoterapia. Conclusiones: La tiroiditis aguda supurada en la edad pediátrica debe considerarse una emergencia, debido al dolor y el estado tóxico que produce. Es usualmente causada por gérmenes de la flora orofaríngea, lo que puede resultar en una amplia variedad de gérmenes, y es necesaria la administración de antibióticos de amplio espectro mientras se espera el cultivo. Los estudios de imágenes son de gran ayuda para el diagnóstico.

Objectives: To report two cases of children with acute suppurative thyroiditis (TAS), an uncommon condition that causes pain and general involvement of the patient. A literature review is performed. Clinical Cases: A report of two cases: one girl and one boy, both with 3 years of age at diagnosis, who present with general involvement, fever, pain in cervical region and a localized tumour in the left thyroid lobe. The ultrasound reported increased thyroid volume with hypoechoic areas suggestive of purulent collection. The administration of oxacillin and amikacin were started, with good response in the first case and absent response in the second case, who merited change in treatment. The culture of material obtained reported negative. The patients gradually improved after the start of antibiotic therapy. Conclusions: Acute suppurative thyroiditis in pediatric patients must be considered an emergency because of the pain and toxic condition that occurs. It is usually caused by germs of oropharyngeal flora, which can result in a wide range of germs, and it is necessary to administer broad spectrum antibiotics while awaiting culture. Imaging studies are helpful for diagnosis.

Hipogonadismo secundario a macroadenoma de hipófisis no funcionante / Secondary hypogonadism in nonfunctioning pituitary adenoma

Paciente masculino de 57 años de edad, quien ingresó al Hospital Universitario de Los Andes, Mérida, Venezuela, por disminución de agudeza visual, astenia, cefalea y disminución de la libido. Al examen físico se encontraron signos de hipogonadismo, así como defectos de campo visual bilateral. Se realizó resonancia magnética contrastada con énfasis en área selar, donde se evidenció un macroadenoma de hipófisis, el cual resultó ser no productor por pruebas de función hipofisaria. El tratamiento quirúrgico constituyó la opción terapéutica en este caso, dado que la reducción de la masa tumoral brinda resolución de la cefalea, así como mejoría en los defectos de campo visual y en la mayoría de los casos, en la función hipofisaria...

A 57 years old male patient was admitted to the Hospital Universitario de Los Andes, Mérida, Venezuela because of decreased visual acuity, asthenia, headache and decreased libido. The physical examination revealed clinical findings of hypogonadism and visual dysfunction. A contrastenhanced MR of the sellar area showed a pituitary macroadenoma. The hormonal assays showed it was non-functioning. Surgery was the treatment in this case because the mass reduction brings resolution of headaches and short term improvement of visual field defects...

Diabetes Mellitus Neonatal: Caso clínico

Objetivos: Aumentar los conocimientos sobre la Diabetes Mellitus Neonatal (DMN), así como realizar su diagnóstico y tratamiento tempranos, a través de la presentación de un caso clínico. Métodos: Se resume la historia clínica, se presentan los resultados de laboratorio, ecografía y tomografía computarizada (TAC), así como el manejo realizado. Se hace una revisión de la literatura. Caso Clínico: Recién nacida femenina, quien ingresó a la unidad de cuidados intermedios neonatales por riesgo de sepsis debido a infección urinaria materna. Peso de 2600 g y talla de 47,5 cm, adecuados para la edad gestacional, y examen físico normal. Antecedentes familiares de tíos maternos y paternos con diabetes mellitus tipo 2. A los 9 días de nacida presentó pérdida de peso y poliuria, acompañadas de hiperglicemia (> 400 mg/dL). Gases arteriales y electrolitos: pH: 7,23, HCO3 -: 13,9 mEq/L, pCO2: 30 mmHg, Ex base: -10, pO2: 140 mmHg, Na+: 140 mEq/L, K+: 3,6 mEq/L, Cl-: 108 mEq/L. En la ecografía y TAC abdominal se descartó la presencia de defectos anatómicos pancreáticos predisponentes de la enfermedad. Función tiroidea y suprarrenal normal, Amonios negativos. Se diagnosticó DMN, por persistencia de hiperglicemias, se indicó tratamiento con insulina cristalina diluida en agua destilada a una dosis de 0,3 uds/kg/día (0,5-1 uds/día) obteniendo un adecuado control; posteriormente recibió insulina NPH por 2 semanas a la misma dosis. Fue dada de alta con glicemias < 200 mg/dL y se indicó administrar insulina NPH si las cifras de glicemia capilar alcanzaban un valor > 250 mg/dL. Actualmente tiene 2 años y 9 meses de edad, con valores de glicemias entre 70 y 160 mg/dL; no ha requerido insulina, por lo cual se confirma el diagnóstico de DMN transitoria. Conclusiones: La DMN es una entidad clínico-patológica poco frecuente, que responde a la insulinoterapia, pudiendo evolucionar en forma transitoria o permanente. Se debe descartar la presencia de anomalías congénitas predisponentes en todos los casos, así como disfunción hormonal.

Objectives: Increasing knowledge of the Neonatal Diabetes Mellitus (NDM), as well as conducting its early diagnosis and treatment, through the presentation of a clinical case. Methods: The clinical history is summarized, and the results of laboratory, ultrasound and computed tomography (CT), as well as management realized are presented. A review of the literature is done. Case report: A newly born female was admitted to the neonatal intermediate care unit for risk of sepsis due to maternal urinary tract infection. Weight of 2600 g and size of 47.5 cm, appropriate for gestational age, and normal physical examination. Family history of maternal and paternal uncles with type 2 diabetes mellitus. At 9 days old had a loss of weight and polyuria, accompanied by hyperglycemia (> 400 mg/ dL). Aterial gases and electrolytes: pH: 7.23, HCO3-: 13.9 mEq/L, pCO2: 30 mmHg, former base: -10, pO2: 140 mmHg, Na+: 140 mEq/L, K+: 3.6 mEq/L, Cl-: 108 mEq/L. In abdominal ultrasound and CT scan were ruled out the presence of pancreatic anatomical defects predisposing of the disease. The thyroid and adrenal function were normal, and amonios were negative. NDM was diagnosed, and for persistence of hyperglycemia, crystalline insulin, diluted in distilled water at a dose of 0.3 u/kg/day (0,5-1 u/day) was indicated, getting proper control; subsequently she received NPH insulin for 2 weeks at the same dose. She was released with glycemia <200 mg/dL and was indicated to administer insulin NPH if capillary glycemia reached a value >250 mg/dL. Currently, she has 2 years and 9 months of age, showing values of glycemia between 70 and 160 mg/dL; she has not required insulin, thus the diagnosis of transient NDM is confirmed. Conclusions: NMD is a clinical and pathological uncommon entity, which responds to insulin and may evolve in transient or permanent form. We must rule out the presence of predisposing congenital abnormalities in all cases, as well as hormonal dysfunction.

Ocurrencia simultánea de Carcinoma Tiroideo Papilar, folicular y medular en paciente con bocio recidivante.

Objetivos: Reportar el caso poco frecuente de una paciente de 49 años con bocio recidivante y presencia simultánea de tres tipos histológicos de cáncer tiroideo. Caso clínico: Paciente femenina de 49 años de edad, con presencia de bocio recidivante. Sin historia de irradiación de cabeza o cuello, ni otros antecedentes personales o familiares de neoplasias endocrinas u otras. Se realizó tiroidectomía subtotal en el año 1986 por entidad benigna, sin terapia sustitutiva con L-tiroxina. Consultó por bocio deformante con sintomatología compresiva e hipotiroidismo bioquímico (TSH:50uUI/mL y T4L:0.03 ng/dL). La PAF reportó probable carcinoma papilar. El ultrasonido tiroideo (UST) mostró recidiva de bocio multinodular de 16,8 cc de volumen, con múltiples adenomegalias cervicales laterales izquierdas. Se realizó TAC de cuello y tórax apreciándose: lesión lobulada en el lóbulo izquierdo con extensión al mediastino antero lateral. La RX de tórax fue normal. Se realizó tiroidectomía total con disección radical modificada del lado izquierdo del cuello y de los niveles del II al VI. La histología postoperatoria mostró: a) tiroiditis de Haschimoto, b) carcinoma mixto: área folicular, áreas papilares y áreas sólidas en las cuales destaca material rojo Congo positivo característico de amiloide compatible con carcinoma medular, c) ganglios cervicales izquierdos con metástasis de carcinoma de tiroides predominantemente medular y folicular, con pequeñas papilas d) ganglio mediastinal con metástasis de carcinoma folicular de tiroides. Se indicó terapia ablativa con 200 mCi de I131. La determinación de calcitonina sérica fue de 1.282 pg/mL y el UST posquirúrgico mostró LOE vascularizado retroesternal y para medial izquierdo. Ante la persistencia tumoral se planificó nueva cervicotomía para completar disección ganglionar del nivel VII, con hallazgos histológicos de carcinoma medular. Se indicó levotiroxine y cumplieron 30 sesiones de radioterapia. Calcitonina ...

Abstract Objectives: to report an unusual case of a 49 year old patient with recurrent goiter and the simultaneous presence of three types of histological thyroid cancer. Clinical Case: A 49 year old female patient, with the presence of recurrent goiter. There was no history of head or neck irradiation, nor a family or personal history of endocrine neoplasia or others. A subtotal thyroidectomy was preformed in 1986 for benign tumor, without medication of substitutive therapy with L-tiroxine. There was a recurrence of the goiter which was deformant with compressive symptoms and biochemical hypothyroidism (TSH:50uUI/mL and T4L:0.03 ng/dL), the fine needle aspiration biopsy reported possible papillary carcinoma. The thyroid ultrasound revealed a right thyroid lobe with volume greater than 16.8 cc, with multiple cervical lymph nodes to the left side with extensions to the lateral anterior mediastinum. The x-ray of the thorax was normal. A total thyroidectomy was performed with modified radical dissection to the left side of the neck of the levels II to VI. The histological results showed: a) Hashimoto thyroiditis, b) mixed carcinoma: follicular, papillary and solid areas with affinity for congo red dye which is characteristic of amyloid compatible with medullary carcinoma, c) left cervical lymph nodes with metastases of thyroid carcinoma predominantly medullary and follicular carcinoma and d) mediastinal lymph node metastases of follicular carcinoma of thyroid . Radioiodine therapy was performed with 200 mCi of I131. The serum calcitonin was 1282 pg/mL and post-surgical ultrasound of the thyroid showed vascularity and retroesternal LOE, since there was persistence of the tumor, a new cervicothomy was performed to complete the dissection of the lymph nodes from level VII, with histological findings of medullary carcinoma. Levothyroxine therapy was indicated and thirty sessions of radioactive therapy were completed, with levels of post-radioactive calcitonin of 30 pg/mL, TSH 0.3uUI/mL, T4L:1.8 ng/dL and Thyreoglobulin: 14 ng/dL. Conclusions: The simultaneous occurrence of thyroid carcinoma with different histological types in the same individual is a very rare situation. We present a case of papillary, medulary, and follicular carcinoma, all simultaneous in a recurrent goiter.

Tumor de células de Leydig, presentación con pubertad precoz

Objetivos: Presentar un caso de pubertad precoz secundaria a tumor de células de Leydig. Caso Clínico: Paciente preescolar masculino de 5 años, quien fue referido por presentar aparición de vello púbico, aumento de tamaño del pene, piel oleosa y crecimiento acelerado para la edad, sin antecedentes de traumatismo craneal o procesos infecciosos cerebrales. Al examen físico: peso 22,7kg y talla 117,2 cm, ambos en el percentil 97, masas musculares evidentes en tórax y miembros superiores, vello púbico tanner II, pene de 6cm de longitud, con volumen testicular de 4 mL el derecho y de 3 mL el izquierdo, observándose mucho adelanto de caracteres sexuales secundarios para el volumen testicular. Los estudios de laboratorio revelaron valores elevados de andrógenos: testosterona libre: 237 ng/dL, 17OHP: 3.7 ng/mL, prueba de GnRH con respuesta prepuberal, no plana (pico de LH: 3,4 y de FSH: 1,8 ng/mL), prueba de estimulación con ACTH reporta 17OHP basal 5.3 y postestímulo 6 ng/mL, TSH: 2,1 mUI/mL, T4L: 1,10 ng/dL. Edad ósea de 10 años, relación EO/EC de 1.9, predicción de talla final de 157 cm, con potencial genético de talla de 169,7. Se planteó Pubertad Precoz Periférica (HAC hiperplasia adonal congénita vs. Gonadal) que desencadenó una pubertad verdadera. Se indicó tratamiento con Triptorelina e Hidrocortisona a dosis habituales por kg de peso. En su evolución clínica, a pesar del tratamiento y mostrando normalización de niveles de 17OHP (1.4 ng/mL) y adecuada supresión del eje Hipotálamo-Hipófisis-Gónada, continuó progresión de caracteres sexuales secundarios, aumentando la asimetría testicular VD: 8mL y VI: 6mL, pene de 9 cm y la velocidad de crecimiento de 12 cm/año. Nuevos niveles de testosterona muy elevados (770 ng/dL). TAC de abdomen normal y ultrasonido testicular reportó LOE sólido en testículo derecho. Marcadores tumorales normales, excepto ligera elevación de Gonadotropina Coriónica. Se realiza orquidectomía derecha y ligadura alta de cordón. El estudio anatomopatológico reportó tumor de células de Leydig sin signos de malignidad. Conclusiones: Los tumores testiculares son muy raros en niños (1 a 2%) y aproximadamente el 1 a 3% de éstos, corresponden a los de células de Leydig, que se presentan con desarrollo somático precoz y virilización progresiva, siendo una causa de precocidad puberal.

Objectives: To report a case of precocious puberty due to a Leydig cell tumor. Clinical Case: A 5 years old male patient, with pubic hair, penis enlargement, oiliness of skin and accelerated growth was referred. There was no previous cranial traumatism or cerebral disease. Physical examination: weight 22,7 kg, height 117,2 cm, both over 97th percentile for age, muscular development in thorax and upper extremities, pubic hair (Tanner II), penis of 6 cm of longitude, volume of right testicle 4 mL and left 3 mL. More signs of pubertal development than would be expected for the size of the testis were evident. The laboratory analysis showed elevated levels of androgens: free testosterone: 237 ng/dL, 17OHP: 3,7 and 5,3 ng/mL basally and 6 ng/mL post stimulation with ACTH, slight response to the GnRH stimulation test (LH peak: 3,4 and FSH peak: 1,8 ng/mL), normal levels of TSH and FT4. Bone age of 10 years, BA/CA of 1,9, predicted adult height of 157 and target height of 169,7 cm. The diagnostic of peripheral precocious puberty (congenital adrenal hyperplasia vs gonadal tumor) that triggered a central precocity was suggested. Treatment with Triptorelin and Hydrocortisone was initiated in usual doses. With this therapy, the 17OHP levels were normal and a suppression of LH and FSH were obtained. Nevertheless, the boy showed progression of the pubertal development, right testicle of 8 mL, left of 6 mL, penis of 9 cm and growth velocity of 12 cm/ year. Testosterone levels were higher (770 ng/dL). Abdominal computerized axial tomography was normal and the testicular ultrasonography disclosed a solid tumor in the right testicle. Tumor markers were normal. Surgical removal of the right testicle was done. The histopathology study revealed a Leydig cell tumor without malignancy signs. Conclusions: Testicular tumors are rare in children (1 a 2%) and 1-3% of them are Leydig cell tumors. They may cause incomplete precocious puberty with somatic development and progressive virilization.

Prolactina sérica en pacientes con lupus eritematoso sistémico

Objetivo: Diversos estudios han reportado niveles elevados de prolactina (PRL) en sujetos con Lupus Eritematoso Sistémico (LES). La causa de tal alteración no es completamente conocida. Este estudio se realizó para evaluar los niveles séricos de PRL en sujetos femeninos con LES. Métodos: Se estudiaron 18 mujeres en edades comprendidas entre 17 y 48 años y diagnóstico de LES sin insuficiencia renal ni otra condición clínica o farmacológica que pudiese causar hiperprolactinemia (HPRL) fueron seleccionadas de la consulta externa de Reumatología del Hospital Universitario de Maracaibo, (grupo A: 9 con crisis lúpica y grupo B: 9 asintomáticas). En condiciones basales se cuantificó la concentración sérica de PRL y se registraron las manifestaciones clínicas de actividad de LES. Ambos grupos de pacientes recibían tratamiento con la misma dosis de prednisona, la cual fue incrementada en períodos de actividad de la enfermedad. Resultados: El grupo A mostró niveles séricos de PRL significativamente más elevados (P < 0.05) que el grupo B (37.95 ± 33.78 ng/ml vs 10.84 ± 3.64 ng/ml, respectivamente). El 67 % de las pacientes del grupo A presentaron HPRL (> 20 ng/ ml). Conclusiones: Los resultados sugieren un efecto bifásico de la PRL, donde tanto la HPRL como la hipoprolactinemia pudieran ocasionar un inmunocompromiso que se traduce en crisis lúpica.

Objetive: to evaluate prolactin (PRL) serum levels in female patients with Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Methods: Eighteen women with the diagnosis of SLE, with ages between 17 and 48 years, without any other clinical condition, and without any kind of medications that may cause hyperprolactinemia, were selected from the Reumathology out patient clinic from the Hospital Universitario de Maracaibo. Nine patients (group A) with active disease, and 9 asymptomatic patients (group B). On basal and fasting conditions PRL serum levels were measured, and the clinical manifestations of SLE were recorded. Both groups of patients were receiving a 5 mg daily dose of prednisone, which further was increased in patients with active disease. Results: Group A patients showed serum PRL levels significantly higher (p < 0.05) than the group B patients (37.95 ± 33.78 ng/mL vs 10.84 ± 3.64 ng/mL, respectively). From group A patients, 67 % of them had hyperprolactinemic, greater than 20 ng/mL. Conclusions: A biphasic prolactin behavior was observed in this group of patients, suggesting that both, the hyperprolactinemic and the hypoprolactemic conditions, may be the cause of an immunodeficiency state, which would be translated with disease activity.

Endoscopia, radiología digestiva superior convencional y doble contraste en el diagnóstico de patología del tracto digestivo superior / Conventional endoscopy barium and double contrast barium meel in diagnosis of upper got pathology

Se estudiaron 430 pacientes que consultaron por síntomas del tracto digestivo superior. A 296 se les precticó radiología digestiva superior convencional (RDSC) y a 134 doble contraste (DC). Comparando los dos grupos entre sí, y ambos con la endoscopia, y correlacionendo esta última con los resultados de biopsia, cirugía o autopsia, podemos concluir lo siguiente: no existe diferencia entre el uso de la RDSC y el DC en las enfermedades del tracto digestivo superior (p>0,05); la radiología, seguida de la endoscopia, aporta escasos elementos diagnósticos nuevos a los obtenidos por esta última; la radiología no es un requisito previo que complemente el examen endoscópico, cuando éste es realizado por un endoscopista bien entrenado. La endoscopia es fundamental en el diagnóstico de las enfermedades del esófago, estómago y duodeno (p<0,001). Finalmente, podemos decir que la escogencia de cualquiera de los dos procedimientos diagnóstico debe estar basada en múltiples consideraciones, incluyendo la exactitud diagnóstica, utilidad clínica, respuesta a los tratamientos indicados, existencia de examinadores debidamente entrenados, la inocuidad del estudio, los costos y la aceptación de éstos por parte de los interesados