Síndrome de Bean y albinismo: reporte del primer caso en Ecuador / Bean Syndrome and Albinism: First Case Report in Ecuador

El síndrome de Blue Rubber Bleb Nevus (BRBNS) o su acrónimo Síndrome de Bean se caracteriza por malformaciones venosas (MV) distribuidas en múltiples zonas anatómicas, con predominio en piel y tracto gastrointestinal (GI). La sintomatología se manifesta comúnmente con episodios hemorrágicos y consecuente anemia crónica secundaria por défcit. Se presenta el caso clínico de una paciente albina de sexo femenino de 68 años de edad, quien acudió por dolor abdominal agudo más rectorragia crónica, al realizar el examen físico llama la atención la presencia de malformaciones venosas (MV) caracterizadas por nódulos azulados, compresibles y heterogéneos, localizados en labio inferior, mentón, región perianal y extremidades, además de dolor a la palpación en hipocondrio derecho. El análisis de laboratorio reveló valores de hemoglobina y hematocrito bajos y otros parámetros sugerentes de anemia por défcit de hierro, en el reporte de colonoscopia se lograron evidenciar múltiples malformaciones venosas (MV), diseminadas con predominio rectal, el diagnóstico fue compatible con Síndrome de Bean por la asociación de MV en piel y tracto Gastrointestinal, además de anemia crónica secundaria. El manejo fue clínico sintomático y quirúrgico paliativo, con una evolución favorable. La asociación de albinismo y el síndrome de Bean no están reportadas en la literatura médica internacional, considerándose este el primer caso en Ecuador como una patología no muy frecuente, pero con complicaciones secundarias importantes. Se debería incluir este síndrome como una causa de malformaciones venosas inocuas, sangrado digestivo, anemia crónica y efectos oclusivos de vísceras huecas.

Blue Rubber Bleb Nevus syndrome (BRBNS) or its acronym Bean syndrome is characterized by venous malformations (MV) distributed in multiple anatomical areas, predominantly in the skin and gastrointestinal (GI) tract. Symptomatology is commonly manifested with hemorrhagic episodes and consequent chronic secondary anemia due to defcit. We present the clinical case of a female albino patient of 68 years of age, who came for acute abdominal pain to this we add a chronic rectorrhagia, when performing the physical examination, the presence of venous malformations (MV) characterized by bluish, compressible and heterogeneous nodules, located in the lower lip, chin, perianal region and extremities, as well as pain on palpation in the right hypochondrium. The laboratory analysis revealed low hemoglobin and hematocrit values and other parameters suggestive of iron defciency anemia, in the colonoscopy report multiple venous malformations (MV) were disseminated, disseminated with rectal predominance, the diagnosis was compatible with Bean Syndrome by the association of MV in skin and Gastrointestinal tract and secondary chronic anemia. The management was clinical symptomatic and palliative surgery, with a favorable evolution. The association of albinism and Bean syndrome are not reported in the international medical literature, considering this the frst case in Ecuador as a not very frequent pathology but with important secondary complications, this syndrome should be included as a cause of harmless venous malformations, digestive bleeding, chronic anemia and occlusive effects of hollow viscera.

Hemorragia subaracnoidea no traumática: revisión general y protocolo de manejo en el Hospital Vozandes Quito / Nontraumatic Subarachnoid hemorrhage: overview and management protocol at Hospital Vozandes Quito

La ruptura de un aneurisma intracraneal es la principal causa de una hemorragia subaracnoidea (HSA) no traumática. Los pacientes usualmente se presentan con una combinación de síntomas, de los cuales la cefalea súbita y severa suele ser la principal manifestación. El tratamiento temprano del aneurisma es fundamental para reducir el riesgo de resangrado. La oclusión endovascular del aneurisma con "coils" ha demostrado que se asocia con mejores resultados a corto y largo plazo. Sin embargo, la vigilancia angiográfca es necesaria después del tratamiento endovascular y en ocasiones puede requerirse una embolización adicional. Una vez que el aneurisma ha sido tratado, el vasoespasmo cerebral tardío es la principal causa de daño cerebral y puede requerirse una angioplastia del vaso afectado o la infusión intraarterial de vasodilatadores. Por estas razones, los diferentes problemas del paciente deben ser abordados por un equipo médico multidisciplinario.

The rupture of an intracranial aneurysm is the main cause of bleeding nontraumatic subarachnoid (HSA). Patients usually present with a combination of symptoms, of which sudden and severe headache is usually The main manifestation. Early treatment of aneurysm is essential to reduce the risk of bleeding. Endovascular aneurysm occlusion with "coils" has been shown to be associated with better short and long results term. However, angiographic monitoring is necessary after endovascular treatment and sometimes additional embolization may be required. Once the aneurysm has been treated, late cerebral vasospasm it is the leading cause of brain damage and an angioplasty of the affected vessel or intraarterial infusion of vasodilators. For these reasons, the Different patient problems should be addressed by a medical team multi-disciplinary.

Grand round botulismo por herida penetrante: presentación de un caso clínico y revisión de la bibliografía / Grand round botulism by penetrating wound: presentation of a clinical case and revision of the bibliography

El botulismo es una rara enfermedad neuroparalítica causada por la toxina de clostridium botulinum. Presentamos el caso de un paciente procedente de la amazonía ecuatoriana, que acudió por presentar un cuadro clínico sugestivo de botulismo por herida y en quien se pudo hacer confirmación diagnóstica de laboratorio. Este es probablemente, el primer caso registrado en Ecuador y América del Sur. Al final se muestra una revisión bibliográfica del tema.

Histoplasmosis infección oportunista común en el Ecuador / Histoplasmosis opportunistic infection common in Ecuador

Debido a las referencias geográficas en la endemnicidad de infecciones, cada país necesita establecer su propio perfil de infecciones oportunistas en el manejo de SIDA. Histoplasmosis es una infección que suele confundirse con tuberculosis. En este artículo se presenta 6 pacientes HIV positivos con histoplasmosis diseminada. La mayoría de los pacientes presentaron pancitopenia, hepatitis infiltrada difusa reticulonodular. El método de diagnóstico más rápido y confiable era la biopsia de la médula ósea. Dentro de 6 meses 5 de los 6 pacientes murieron con histoplasmosis diseminada.

Sangrado intracraneal por deficiencia de factor XIII: reporte de un caso y revisión de literatura / Bled intracraneal by deficiency of factor XIII: report of a case and overhaul of literature

Trata del reporte de un caso de hemorragia intracraneal asociada a deficiencia de factor XIII de la coagulación. La presente y la revisión de la literatura sugiere que existe una estrecha relación entre la deficiencia de factor XIII y sangrados anormales.

Promoción, incremento y rescate de lactancia materna a nivel institucional

Se presenta un proyecto de fomento y rescate de lactancia materna en población de estrato medioalto, en un hospital privado (hospital Metropolitano), considerado en más alto riesgo de abandono de esta saludable práctica.