ABSTRACT
Se presenta el caso de un lactante varón de 1 año y 9 meses de edad que consultó por dolor abdominal encontrándose al examen clínico una masa abdominal. Se le efectuaron estudios de laboratorio incluyendo marcadores tumorales que fueron de rango normal, radiología simple de abdomen así como ecografía abdominal y TAC abdominal que mostraron una tumoración mixta con componente básicamente quístico sin calcificaciones, de localización retroperitoneal en el espacio paracavo y adyacente al riñón derecho al que comprime y desplaza en sentido posterior y caudal causándole moderada hidronefrosis así como desplazamiento medial de la cabeza del páncreas y duodeno. Se resecó el tumor en su totalidad demostrando el estudio anatomopatológico se trataba de un Tumor de Wilms extrarenal. Recibió un ciclo de quimioterapia con Vincristina y Actinomicina D. A la fecha tiene más de seis años de seguimiento, los estudios por urotomografía demuestran normalidad de ambos riñones y total ausencia de presencia tumoral encontrándose totalmente libre de molestias. El tumor de Wilms es el tumor maligno urogenital más frecuente de la infancia sin embargo su localización extrarenal es extremadamente rara excluyendo por definición la presencia de un tumor renal primario. Pueden ser componentes de otros tumores generalmente teratomas o ser lesiones aisladas que se originan de elementos del mesodermo primitivo tales como restos de los cuerpos de Wolffian y del blastema mesonéfrico. Se localiza con mayor frecuencia en el retroperitoneo habiéndose publicado casos de presentación en región inguinal, útero, testiculos, región lumbosacra y sacrocoxígea recomendándose en su manejo seguir los mismos protocolos de los tumores de Wilms intrarenales sobretodo los de formas quísticas, de buen pronóstico.