Terapias usuales y emergentes en colangitis biliar primaria / Conventional and emerging therapies in primary biliary cholangitis

La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad autoinmune caracterizada por daño de los conductos biliares intrahepáticos, que hasta ahora tiene mecanismos poco claros de respuesta celular inflamatoria, con la mitocondria como orgánulo blanco. Durante varias décadas han sido el control de los ácidos biliares y el tratamiento de la colestasis lo que ha permitido el manejo médico de los pacientes, logrando un impacto parcial en el curso y la progresión de la enfermedad, mejorando además la sobrevida de los individuos. Con el hallazgo de nuevos mecanismos fisiopatológicos se han iniciado estudios con terapias inmunomoduladoras, que podrían ser prometedoras en el mejoramiento de la calidad de vida de los pacientes que padecen la enfermedad. Aún los resultados son inciertos, y se hacen necesarios más estudios para aclarar el papel de los nuevos tratamientos en el arsenal terapéutico disponible para la CBP.

Primary biliary cholangitis (PBC) is an autoimmune disease characterized by damage of intrahepatic bile ducts, so far with unclear mechanisms of inflammatory cellular response with the mitochondria as the target organelle. For several decades it has been the control of bile acids and the treatment of cholestasis what has allowed the management of patients, achieving a partial impact on the course and progression of the disease, also improving the survival of individuals. With the discovery of new pathophysiological mechanisms, studies have been initiated with new immunomodulatory therapies that could be promising in improving the quality of life of patients suffering from the disease. The results are still uncertain and further studies are needed to clarify the role of the new treatments in the therapeutic arsenal available for PBC.

Factores Predictivos de Compromiso Axilar en ocasión de Ganglio Centinela Positivo en Cáncer de Mama Temprano / Predictive Factors of Axillary Compromise on the Occasion of Positive Sentinel Lymph Node in Early Breast Cancer

Introducción: Se ha demostrado en diversos protocolos que, en gran proporción de casos con cáncer de mama en estadíos tempranos y ganglio centinela positivo, no se observa enfermedad metastásica en ganglios linfáticos no centinelas (GNC). A raíz de esto es que se han descripto diferentes factores predictores de metástasis axilar. Esto nos motivó a realizar el presente trabajo. Objetivo: Analizar diferentes factores anatomopatológicos y su influencia en el compromiso metastásico de los ganglios no centinela. Material y método: Se estudiaron casos de cáncer de mama estadíos tempranos (T1-T2) con ganglio centinela positivo y seguidas de vaciamiento axilar, operadas en IMGO entre febrero del año 2000 y diciembre de 2012. De la muestra total se identificaron dos grupos: GnC negativos y GnC positivos. Analizamos diferentes variables anatomopatológicas vinculadas a cada grupo y calculamos su grado de significancia. Finalmente, analizamos estas variables en una tabla de análisis multivariado. Resultados: De una muestra de 205 casos (20,8% del total de ganglios estudia- dos en ese período de tiempo), el 48.3% (n=99) presentaba metástasis solo en el GC. De todas las características anatomopatológicas de mal pronóstico analizadas encontramos que el tamaño tumoral 2, el subtipo lobulillar y la invasión linfovascular tuvieron correlación significativa con la cantidad de GnC comprometidos. En el análisis multivariado encontramos tres factores predictivos, la invasión linfovascular, el tamaño de la metástasis en el ganglio centinela y el número de ganglios centinelas comprometidos. Conclusiones: Los factores independientes de compromiso de ganglios no centinela (GNC) en nuestra serie fueron: la invasión linfovascular, el tamaño de la metástasis en el ganglio centinela y el número de ganglios centinelas comprometidos

Introduction: It has been shown in various protocols that pathologically negative nonsentinel lymph node (NSN) disease, is observed in the rest of the armpit in a large proportion of cases with early stage breast carcinoma and positive sentinel node. As a result of this, different pathological predictors of axillary metastasis have been described. This motivated us to carry out the present work. Objetive: To analyze different pathological factors and their influence on the metastatic involvement of nonsentinel nodes. Material and method: Early stage breast cancer cases (T1-T2) with positive sentinel node and axillary emptying, operated on in IMGO between February 2000 and December 2012, were studied. Two groups were identified from the total sample: negative GnC and positive GnC, and analyzed diffe- rent pathological variables associated with metastatic nonsentinel nodes, calculating their significance. Finally, we analyze these variables in a multivariate analysis table. Results: From a sample of 205 cases (20.8% of the total lymph nodes studied), 48.3% (n = 99) had metastasis only in the SN. Of all the anatomo-pathological characteristics analyzed, we found that tumor size two, lobular subtype, and lymphovascular invasion had a significant correlation with the amount of compromised non-sentinel node (NSN). In the multivariate analysis, we found three predictive factors: lymphovascular invasion, the size of the metastasis in the sentinel node and the number of positive sentinel nodes. Conclusions: The independent factors of nonsentinel node involvement (NSN) in our series are: lymphovascular invasion, the size of the sentinel node metastasis, and the number of sentinel nodes involved

Neurozika, de las ciencias básicas a la práctica clínica. Revisión de la literatura / Neurozika, from the basic science to the clinical practice. Literature review

RESUMEN El virus del zika (VZ) hace parte de la familia Flaviviridae y de los Spondweni serocomplejo; es transmitido principalmente por la familia de vectores Aedes. El primer reporte de una enfermedad exantemática desconocida fue llevado a cabo en Brasil en el año 2014 y posteriormente se reconoció como la infección por VZ en mayo del 2014. Para mayo del 2015, dicha infección se había extendido por Brasil y en noviembre de aquel año se confirmó la asociación de microcefalia y anormalidades congénitas durante el embarazo. Con posterioridad se han reportado múltiples alteraciones neurológicas en la población pediátrica, como microcefalia; alteraciones corticoespinales; síntomas neuromusculares; disquinesias; atrofia coriorretininana con coloboma macular; nistagmus; glaucoma congénito e hipoacusia neurosensorial asociada con atrofia o displasia cortical; ventriculomegalia; calcificaciones; hipoplasia de tallo y del cerebelo con compromiso del vermix; pérdida del volumen de la sustancia blanca; disgenesia del cuerpo calloso e hidrocefalia; malformación de Dandy Walker y adelgazamiento de la porción torácica y de la médula espinal hacia el aspecto ventral; alteraciones todas que explican los signos clínicos del síndrome del VZ congénito. En los adultos se ha documentado el síndrome de Guillain-Barré con una incidencia de dos a tres casos por cada 10 000 infecciones y, en menor medida, se han reportado casos de mielitis y encefalitis por la infección con el VZ. Adicionalmente, se han descrito alteraciones del comportamiento, disminución del nivel de conciencia, convulsiones y meningismo. Por último, las menos frecuentemente reportadas hasta el momento son la encefalomielitis aguda diseminada, la parálisis facial periférica y la mielorradiculopatía.

SUMMARY Zika virus (ZV) is a member of the Flaviviridae family and part of the Spondweni serocomplex, mainly transmitted by the Aedes vector family. The first case report of an unknown exanthematous disease was identified in Brazil and subsequently, it was recognized as ZV infection in December 2014. By May 2015, ZV spread throughout Brazil and in November 2015 the association with microcephaly and congenital abnormalities during pregnancy, was confirmed. Subsequently, multiple neurological alterations have been reported among the pediatric population such as microcephaly, corticospinal alterations, neuromuscular symptoms, dyskinesia, chorioretinal atrophy with macular coloboma, nystagmus, congenital glaucoma, sensorineural hearing loss and cortical dysplasia, ventriculomegaly, calcifications, hypoplasia of the brain stem and cerebellum with afection of the vermis, white matter alteration, dysgenesis of the corpus callosum and hydrocephalus, Dandy Walker malformation, thinning of the thoracic portion and spinal cord may explain the clinical signs of congenital ZV syndrome. Also, Guillain-Barre syndrome has been documented in adults with an incidence of 2 to 3 cases per 10,000 infections and, less frecuently, myelitis and encephalitis have been reported. Additionally, behaviour impairments have been described as well as decreased level of consciousness, seizures and meningism. Finally, the least frequent manifestations reported so far are acute disseminated encephalomyelitis, peripheral facial palsy and myeloradiculopathy.