ABSTRACT
RESUMEN La enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea (ERDC) es una rara proliferación reactiva de histiocitos, que cursa con lesiones cutáneas sin compromiso generalizado. Las manifestaciones clínicas cutáneas son diversas y la variante clínica "tipo tumoración" es la forma más infrecuente. Se describe el caso de un paciente con ERDC que se presentó con esta forma inusual.
ABSTRACT Cutaneous Rosai-Dorfman disease (CRDD) is a rare reactive histiocytic proliferation, which presents with skin lesions without systemic involvement. The clinical cutaneous manifestations are diverse and the "tumor-like" clinical variant is the most infrequent. We describe the case of a patient with CRDD who presented with this unusual form.
ABSTRACT
RESUMEN Introducción: El porcentaje de melanomas asociados histológicamente a nevos (MN(+)) varía del 20,6% al 53%. Distintos estudios demuestran que los MN(+) tienen igual o mejor pronóstico que aquellos melanomas que no se asocian a nevos, también llamados melanomas de novo (MN(-)). Objetivo: Comparar la evolución clínica y la supervivencia de MN(-) y MN(+) en el Hospital Privado Universitario de Córdoba, analizando el estudio de ganglio centinela, la supervivencia libre de enfermedad al año y a 5 años y la mortalidad específica por melanoma a 5 años. Materiales y Métodos :Se realizó un estudio retrospectivo, transversal. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de melanoma cutáneo realizado por el Servicio de Anatomía Patológica del hospital o con revisión del taco de biopsia en el hospital, desde enero del año 2000 hasta diciembre del 2015. Resultados: De 554 casos de melanoma, se incluyeron 208 melanomas cutáneos, con un seguimiento promedio de 2,44 (0,66 - 5, 35) años. El 47,1% de melanomas fueron MN(+). Los MN(+) se relacionaron de manera estadísticamente significativa con el tipo extensivo superficial, localización en tronco posterior, regresión, menor Breslow y Clark 2. La supervivencia libre de enfermedad a 5 años fue mayor en MN(+) y la ausencia de asociación a nevo fue un factor de riesgo independiente. No se observaron diferencias en edad, sexo, diámetro tumoral, antecedentes de síndrome de nevo displásico, ulceración, mitosis, resultado del estudio de ganglio centinela, supervivencia libre de enfermedad al año, ni mortalidad por melanoma a 5 años.
ABSTRACT Introduction: The percentage of melanomas associated with nevus (NM(+)) ranges from 20,6% to 53%. Some studies suggested that MN+ have the same or even better prognosis than those melanomas that are not nevus-associated. The latter are also called melanomas de novo (MN(-)). Objective: To compare clinical evolution and survival of patients with MN(-) and MN(+) at the University Private Hospital of Cordoba (Argentina), by analyzing sentinel lymph node status, disease-free survival at 1 and 5 years and 5-year melanoma specific mortality. Methods: This is a retrospective, transversal study of patients who were diagnosed with cutaneous melanoma from 2000 until 2015. The biopsy specimen was analyzed or revised by the hospital´s Department of Pathology. Results: Of 554 melanoma cases, 208 cutaneous melanomas were included in the study. The mean follow up was 2,44 (0,66- 5,35) years. MN(+) represented the 47,1% of cases and were significantly correlated with superficial spreading subtype, posterior trunk localization, regression, lower Breslow and Clark 2. 5-year disease-free survival was longer in patients with MN(+) and the absence of associated nevus was an independent risk factor. There were no differences in age, gender, tumor diameter, history of atypical mole syndrome, ulceration, mitosis, sentinel lymph node status, 1-year disease-free survival or 5-year melanoma specific mortality.
ABSTRACT
RESUMEN: Se consideran metástasis cutáneas aquellas neoplasias que se extienden a la piel por diseminación linfática, hemática o por contigüidad, originadas generalmente de un tumor extracutáneo, casi siempre diseminado y agresivo. Las metástasis en la piel suelen constituir un evento tardío en el curso de la enfermedad neoplásica, pero también pueden presentarse como el primer signo de un tumor desconocido.1 El carcinoma de mama es la neoplasia maligna interna más frecuente en las mujeres y se manifiesta con mayor frecuencia entre la quinta y sexta década de la vida. El 45% de las metástasis en la piel de cáncer de mama se presentan entre 6 meses y 4 años después del diagnóstico del tumor primario, aunque pueden observarse lesiones metastásicas al cabo de 10 años, por lo que el riesgo de metástasis quedaría latente durante el resto de la vida.2 Constituye un factor pronóstico desfavorable de la enfermedad asociándose a la morbi-mortalidad de la paciente, ya que generalmente se encuentran metástasis concomitantes en órganos internos.
SUMMARY: Cutaneous metastases are considered to be those neoplasms that extend to the skin due to lymphatic and hematic dissemination, generally originating from an extra cutaneous tumor, almost always disseminated and aggressive. Metastases in the skin are usually a late event in the course of neoplastic disease, but they can also present as the first sign of an unknown tumor.1 Breast carcinoma is the most frequent internal malignant neoplasm in women, manifesting most frequently between the fifth and sixth decade of life. 45% of skin metastases of breast cancer occur between 6 months and 4 years after diagnosis of the primary tumor, although metastatic lesions can be observed after 10 years, so the risk of metastasis would remain latent during the rest of life.2 It is a prognostic factor of the disease associated with the morbidity and mortality of the patient, since concomitant metastases are usually found in distant organs.
ABSTRACT
RESUMEN La enfermedad de Fabry (EF) es un trastorno de almacenamiento lisosomal, hereditario, ligado al cromosoma X, causado por el déficit de la enzima alfa galactosidasa A. Presenta una gran variabilidad clínica por afección multisistémica de manera inespecífica. Por este motivo, el diagnóstico clínico de la enfermedad es difícil y suele retrasarse. Las manifestaciones cutáneas de esta patología, tienen un importante papel en el diagnóstico precoz de la enfermedad, ya que, permite la utilización de tratamiento de reemplazo enzimático oportuno, así como el consejo genético adecuado.
SUMMARY Fabry disease is a hereditary, lysosomal storage disorder linked to the X chromosome, caused by the deficiency of the enzyme alpha galactosidase A. It presents a great clinical variability due to multisystemic affection in an unspecific way. For this reason, the diagnosis of the disease is difficult and often delayed. The cutaneous manifestations of this pathology, have an important role in the early diagnosis of the disease, since it allows the use of opportune enzymatic replacement treatment, as well as the adequate genetic counseling.
ABSTRACT
El liquen plano hipertrófico es la segunda variante más común del liquen plano. Las lesiones clásicamente se localizan en: cara anterior de piernas y tobillos simétricamente y tienden a ser crónicas. Es una patología de importante diagnóstico, por la posibilidad de dar lugar al desarrollo de carcinoma espinocelular, con una frecuencia del 0,4% de los casos. En el siguiente artículo, presentamos el caso de un paciente con liquen hipertrófico en miembros inferiores. Además realizamos una breve reseña de la literatura.
Hypertrophic lichen planus is the second most common lichen planus variant. The lesions are classically located on: the anterior face of the legs and ankles symmetrically and tend to be chronic. It is a pathology of important diagnosis for the possibility of giving rise, to the development of squamous cell carcinoma. In the following article, we present the case of a patient with hypertrophic lichen in lower limbs. In addition we make a brief review of the current literature.
ABSTRACT
Los sebaceomas son tumores infrecuentes que se originan en los anexos sebáceos. Suelen desarrollarse en adultos mayores, más frecuentemente en cabeza y cuello. Su denominación es controversial, presentando características histopatológicas y clínicas similares a otras entidades, que presentan diferenciación sebácea. El pronóstico de esta entidad es bueno, siendo su tratamiento la extirpación quirúrgica. Sin embargo, su relevancia clínica se establece por su asociación frecuente con el síndrome de Muir-Torre, por lo que ante la presencia de esta neoplasia, es necesario descartar neoplasias viscerales ocultas. Presentamos el caso de dos pacientes con sebaceomas en diferentes localizaciones, que hasta el momento de esta publicación no presentaron síndrome de Muir-Torre asociado y realizamos una revisión de la literatura.
Sebaceomas are infrequent tumors originated from the sebaceous annexes. They usually develop in the third decade, more frequently in the head and neck. Its denomination is controversial, presenting both histopathological and clinical characteristics similar to other entities, with sebaceous differentiation. The prognosis of the condition is good, being its treatment the surgical removal. Though, its clinical relevance is established by its frequent association with the Muir-Torre syndrome, so that, in the presence of this neoplasm, it is necessary to rule out occult visceral neoplasms. We present two cases of sebaceomas in different locations that until this moment did not present associated neoplasm.
ABSTRACT
La púrpura de Schönlein-Henoch, es una vasculitis sistémica de pequeños vasos, con depósitos de IgA en las paredes vasculares, que se caracteriza clínicamente por: púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor abdominal y compromiso renal. Es más frecuente en niños pero puede presentarse en adultos. La etiología es desconocida, pero se la ha relacionado a infecciones vacunas, fármacos y en adultos a neoplasias. Presentamos el caso de una mujer de 74 años, que había comenzado a tomar losartán diez días previos al comienzo de los síntomas. Para normalización de la tensión arterial, se suspendió el losartán. Al reiniciar la droga, la paciente presentó nuevamente una púrpura palpable, en miembros inferiores.
Schönlein-Henoch purpura is a systemic vasculitis of small vessels with IgA deposits in vessel walls. It presents with palpable purpura, arthritis or arthralgia, abdominal pain and renal involvement. It is more common in children, but it can also be seen in adults. Although, the etiology is unknown, the illness has been associated with infections, vaccines, drugs and, in adults, with neoplasias, as well. A 74 year-old woman who had started taking losartan ten days before she started with the onset of symptoms are reported. Days after, the arterial tension normalized, so losartan was suspended. When the drug was reintroduced, the patient presented once again a palpable purpura on lower limbs.
ABSTRACT
Los desórdenes perforantes actualmente incluyen a la enfermedad de Kyrle, la elastosis perforante adquirida serpiginosa, la colagenosis perforante reactiva adquirida y la foliculitis perforante. Antes se consideraban entidades diferentes, pero debido a los hallazgos similares en la clínica e histopatología, se engloban dentro de este término unificador. Se manifiestan como pápulas y/o nódulos que presentan un tapón queratósico central. Su causa es desconocida, sin embargo, se las ha relacionado con distintas patologías sistémicas como la diabetes mellitus y la enfermedad renal crónica, entre otras. Se presentan dos casos de dermatosis perforante adquirida tipo colagenosis perforante reactiva, en un hombre de 69 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo II y cirrosis hepática secundaria a infección por virus de hepatitis C y una paciente de 62 años con antecedente de diabetes mellitus tipo II.
Perforating disorders currently include Kyrle's disease, serpiginous perforating elastosis acquired, the acquired reactive perforating colagenosis and perforating folliculitis. Previously they were considered different entities, but due to similar findings in clinical and histopathology are now included within this umbrella term. The clinical findings are papules and / or nodules with a central keratotic plug and pruritus is the predominant symptom. It causes are still unknown; however they have been associated with various systemic diseases such as diabetes mellitus and chronic renal disease, among others. We report two cases of reactive perforating collagenosis one in a 69-year-old man with a history of type II diabetes mellitus and liver cirrhosis secondary to infection with hepatitis C and the other one in a 62-year-old woman with type II diabetes mellitus.
ABSTRACT
El xantoganuloma juvenil es una enfermedad benigna, poco frecuente en el adulto, forma parte del grupo de las histiocitosis de células no Langerhans, representando el 90 % de las mismas y el 15 % de éstas, se presentan en el adulto. El compromiso de otros órganos es excepcional. La evolución suele ser benigna con autoresolución de las lesiones. Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino de 27 años de edad, que presentaba lesiones papulares de 15 días de evolución, en zona periocular, asintomáticas, las que fueron biopsiadas con diagnóstico histopatológico de xantogranuloma juvenil.
Juvenile Xanthogranuloma (JX) is an uncommon benign disease in adults, is part of the group of non-Langerhans cells histiocytosis, representing 90 % of them and 15% of these occur in adults. The involvement of other organs is exceptional. The evolution is usually benign with resolution of disease. We present a case of a female patient of 27 years who had papules with 15 days of evolution, in periocular area, asymptomatic, which were biopsied with histopathologic diagnosis of juvenile xanthogranuloma.
ABSTRACT
Presentamos el caso de un hombre joven con antecedentes de artritis reumatoidea que presenta una lesión ulcerosa en miembros inferiores con estudio histopatológico vinculable a vasculitis leucocitoclástica, vasculitis reumatoidea o pioderma gangrenoso ulceroso.
We report the case of a young man with a history of ulcerative colitis and rheumatoid arthritis presented ulcerative lesions in the lower limbs with histopathological study linkable leukocytoclastic vasculitis, rheumatoid vasculitis or ulcerative pyoderma gangrenosum.
ABSTRACT
Varios estudios epidemiológicos de la radiación ionizante y el cáncer de piel, han demostrado que la radiación causa cáncer de piel no melanoma, principalmente carcinoma basocelular. Poco se sabe sobre la dosis de radiación ionizante, que podría causar carcinoma de células escamosas. Todos los estudios disponibles muestran que el riesgo de cáncer de piel es mayor, cuando la exposición a la radiación se produce a edades más tempranas que en más avanzadas; las pruebas indican que el exceso de riesgo para este tipo de cáncer, tiene una duración de varios años después de la irradiación. Por lo tanto, los pacientes previamente tratados con radiaciones ionizantes requieren un seguimiento permanente, para identificar el carcinoma cutáneo en una etapa temprana.
Several epidemiologic studies of ionizing radiation and skin cancer have shown that radiation causes non melanoma skin cancer, mainly basal cell carcinoma. Little is known about the dose of ionizing radiation that could cause squamous cell carcinoma. All available studies show that skin cancer risk is greater from radiation exposure at young ages than at older ages and the evidence indicates that the excess risk of skin cancer lasts for several years following irradiation. Therefore patients previously treated with ionizing radiation require lifelong monitoring to identify skin cancer at an early stage.
ABSTRACT
Presentamos el caso de una mujer de 71 años de edad, que consulta en el Servicio de Dermatología del Hospital por placas eritematosas, edematosas, induradas al tacto en antebrazos y piernas, que progresan con franca induración del tegumento, limitación de la movilidad articular, contracturas en flexión y debilidad muscular leve, asociado a placas esclerodermiformes en tronco. La histopatología informó epidermis y dermis conservada con fascitis eosinofílica evolucionada asociada a miositis. Se revisaron las formas de presentación clínica, los métodos diagnósticos (histopatología y resonancia magnética), diagnósticos diferenciales y posibles tratamientos.
We report the case of a 71 years old woman, consulting in the Dermatology Department of our hospital for erythematous, edematous, indurated to the touch patches in forearms and legs, progressing to frank induration of the integument, limited joint mobility, flexion contractures and mild muscle weakness associated with scleroderma-like plaques on the trunk. The histopathology reported epidermis and dermis preserved with eosinophilic fasciitis and myositis. The clinical presentation, diagnostic methods (histopathology and MRI), differential diagnosis and possible treatments, were reviewed.
ABSTRACT
A dieta não cariogênica e a higiene oral tão logo irrompa o primeiro dente podem favorecer a manutenção de saúde bucal. Sabendo-se que no primeiro ano de vida do bebê o contato se dá com maior frequência com o médico pediatra, foi avaliado o conhecimento sobre saúde bucal de pediatras, dos setores: público e privado, de Belo Horizonte. De total de 614 pediatras inscritos no CFM na capital mineira, 322 foram visitados, destes 147 aceitaram responder um questionário. Observou-se que 95,3% examina a cavidade bucal, apenas 24,5% recomenda a mamadeira, e em relação a chupeta, os entrevistados ficaram divididos: 44,9% contra indicam e 53,1% não contra indicam seu uso. Para substituir o leite materno ou complementar após 6 meses de vida, a fórmula infantil foi indicada por 93%.0 encaminhamento para o dentista só é feito com frequência por um terço dos pediatras entrevistados. A higiene bucal ao irromper o primeiro dente foi recomendada por 8,8% e o uso de creme dental por 59,2%. Concluiu-se que o conhecimento a respeito da saúde bucal dos médicos pediatras entrevistados não está de acordo com as diretrizes preconizadas pela ABO-Odontopediatria, pela SBP, sendo assim os pediatras precisam encaminhar os pacientes no primeiro ano de vida para consulta odontopediatrica para receberem as orientações preventivas necessárias
Non-cariogenic diet and oral hygiene as soon as the first tooth erupts may favor the maintenance of good oral health. Because in the first year of the babv's life, the contact with the pediatrician occurs more frequently, the knowledge of 147 public and private sector pediatricians in Belo Horizonte was evaluated. Total of 614 pediatricians enrolled in CFM in Belo Horizonte, 322 were visited, these, 147 agreed to answer one questionnaire. It was observed that the 95,3% of them examines the oral cavity, 24.5% recommends the baby bottle. Regarding suggesting the use or not of pacifier the interviewees were divided. Suggestion for replacement of the maternal milk or need of complementary milk during the first 6 months the child formula was indicated by 93% of the interviewees. The referral to the dentist is often made by one third of the interviewees. The oral hygiene upon being erupts the first tooth was recommended by 8.8% and the use of toothpaste for 59.2%, but the use of fluoride was indicated by 17% of phvsicians. We can conclude that the knowledge of interviewed pediatricians about the oral health is not in accordance with the guidelines recommended by the ABO-Dentistry, SBP, AAP and AAPD
Subject(s)
Humans , Male , Female , Dental Caries , Knowledge , Physicians , Oral Health/educationABSTRACT
La histoplasmosis, es una micosis oportunista frecuente en pacientes con HIV/SIDA, en quienes suele presentarse con su variante diseminada progresiva. Las manifestaciones cutáneas son heterogéneas y a menudo, se acompañan de síntomas constitucionales inespecíficos. Los fármacos de elección para el tratamiento incluyen: la anfotericina-B y los compuestos azólicos como el itraconazol. Presentamos el caso de un hombre con SIDA, quien desarrolló una histoplasmosis diseminada subaguda, con manifestaciones cutáneo-mucosas.
Histoplasmosis is a frequent opportunistic fungal infection in patients with HIV/AIDS, who often present with the progressive disseminated variant. Cutaneous manifestations are heterogeneous and often they are accompanied by nonspecific constitutional symptoms. Amphotericin B and azolic compounds such as itraconazole are the drugs of choice in the treatment of the disease. We report the case of a man with AIDS who developed a subacute disseminated histoplasmosis with mucocutaneous manifestations.
ABSTRACT
Foram analisados testes de tipagem sangüínea de 91 animais da raça Gir, pertencentes a um rebanho altamente selecionado para produçäo leiteira. Pelo método de famílias de touros foram estudadas as progênies dos três principais touros fundadores do rebanho. Três novos fenogrupos foram identificados e suas freqüências na amostra foram: B(P)QTE'3G'P', 17,03 por cento; BGKO1TY2D'E'1, 10,98 por cento e BGKY2A'(B')D'E'3G'P'Q', 8,79 por cento
Subject(s)
Animals , Male , Cattle/blood , Blood Group AntigensABSTRACT
O trabalho foi desenvolvido com 30 fêmeas Gir, selecionadas para produçäo de leite, 30 fêmeas Gir näo selecionadas para essa finalidade e 26 touros de Central de Inseminaçäo Artificial. A partir dos leucócitos, fez-se a extraçäo, a dosagem do DNA genômico, a amplificaçäo e a digestäo do gene da k-caseína (regiäo de 99pb) com as endonucleases de restriçäo Taq I, Mbo II e, em casos de dúvidas, com a HindIII. As genotipagens tiveram como resultados as seguintes freqüência genotípicas e gênicas: 100 por cento AA(1,0 A) nos animais Gir selecionados, 93,33 por cento AA, 3,33 por cento AB e 3,33 por cento BB (0,95A e 0,05B) nas fêmeas näo selecionadas e 76,92 por cento AA e 23,08 por cento AB (0,88A e 0,12B) nos touros Gir de Central de Inseminaçäo. Somente na comparaçäo entre a populaçäo dos touros de central com as fêmeas Gir selecionadas houve diferença significativa quanto ao número de alelos e genótipos