Memory in children with symptomatic temporal lobe epilepsy / Memoria em criancas com epilepsia de lobo temporal sintomatica

In children with temporal lobe epilepsy (TLE), memory deficit is not so well understood as it is in adults. The aim of this study was to identify and describe memory deficits in children with symptomatic TLE, and to verify the influence of epilepsy variables on memory. We evaluated 25 children with TLE diagnosed on clinical, EEG and MRI findings. Twenty-five normal children were compared with the patients. All children underwent a neuropsychological assessment to estimate intellectual level, attention, visual perception, handedness, and memory processes (verbal and visual: short-term memory, learning, and delayed recall). The results allowed us to conclude: besides memory deficits, other neuropsychological disturbances may be found in children with TLE such as attention, even in the absence of overall cognitive deficit; the earlier onset of epilepsy, the worse verbal stimuli storage; mesial lesions correlate with impairment in memory storage stage while neocortical temporal lesions correlate with retrieval deficits.

Em crianças com epilepsia de lobo temporal (ELT) os problemas de memória não são tão bem compreendidos como em adultos. O objetivo desse estudo foi identificar e descrever déficits de memória em crianças com ELT sintomática e verificar a influência de variáveis da epilepsia na memória. Avaliamos 25 crianças com ELT com diagnóstico baseado em aspectos clínicos, eletrencefalográficos e de neuroimagem. Vinte e cinco crianças normais foram comparadas com os pacientes. Todas as crianças foram submetidas à avaliação neuropsicológica para estimar nível intelectual, atenção, percepção visual, dominância manual, e processos de memória (verbal e visual: memória a curto prazo, aprendizado e recuperação tardia). Os resultados nos permitiram concluir que: além de déficit de memória, outros distúrbios neuropsicológicos podem ser encontrados em crianças com ELT, tais como déficit de atenção, mesmo na ausência de déficit cognitivo global; quanto mais precoce o início da epilepsia, pior o armazenamento verbal; lesões mesiais se correlacionam com prejuízo no armazenamento de memória enquanto lesões temporais neocorticais se correlacionam com prejuízos de evocação.

Depression and temporal lobe epilepsy represent an epiphenomenon sharing similar neural networks: clinical and brain structural evidences / Depressão e epilepsia de lobo temporal representam um epifenômeno compartilhando redes neurais similares: evidências clínicas e de neuroimagem estrutural

The relationship between depression and epilepsy has been known since ancient times, however, to date, it is not fully understood. The prevalence of psychiatric disorders in persons with epilepsy is high compared to general population. It is assumed that the rate of depression ranges from 20 to 55% in patients with refractory epilepsy, especially considering those with temporal lobe epilepsy caused by mesial temporal sclerosis. Temporal lobe epilepsy is a good biological model to understand the common structural basis between depression and epilepsy. Interestingly, mesial temporal lobe epilepsy and depression share a similar neurocircuitry involving: temporal lobes with hippocampus, amygdala and entorhinal and neocortical cortex; the frontal lobes with cingulate gyrus; subcortical structures, such as basal ganglia and thalamus; and the connecting pathways. We provide clinical and brain structural evidences that depression and epilepsy represent an epiphenomenon sharing similar neural networks.

A relação entre depressão e epilepsia é conhecida desde a antiguidade; entretanto, até o momento, não é completamente compreendida. A prevalência de transtornos psiquiátricos nas pessoas com epilepsia é elevada quando comparada à população em geral. A taxa de depressão varia de 20 a 55% nos pacientes com epilepsia refratária, especialmente considerando-se aqueles com epilepsia do lobo temporal causada por esclerose mesial temporal. A epilepsia do lobo temporal é um bom modelo biológico para compreender as bases estruturais comuns entre a epilepsia e a depressão. É relevante ressaltar que a epilepsia do lobo mesial e a depressão apresentam circuitos similares envolvendo: os lobos temporais com o hipocampo, a amigdala, o córtex entorrinal e o neocortex; os lobos frontais com o giro cíngulo; estruturas subcorticais, como os núcleos da base e o tálamo, e suas vias de conexão. Postulamos por meio de evidências clínicas e estruturais que a depressão e a epilepsia representam um epifenômeno com redes neuronais similares.

Droga órfã: surgimento de um novo conceito / Orphan drug: arisement of new concept

INTRODUÇÃO: A partir de 2007, quatro novas drogas anti-epilépticas foram aprovadas, o acetato de eslicarbazepina, lacosamida, rufinamida e estiripentol. Destas drogas, duas aparecem como drogas órfãs, ou seja, drogas desenvolvidas especificamente para o tratamento de uma síndrome-específica, sendo essas, o estiripentol, indicada na Síndrome de Dravet e a rufinamida, na Síndrome de Lennox-Gastaut. OBJETIVO: Revisar a eficácia, tolerabilidade e efeitos adversos das novas drogas, em especial das drogas órfãs. MÉTODO: Estudos foram selecionados de banco de dados eletrônicos. A análise destes estudos averiguou a eficácia, efetividade, efeitos adversos mais comuns, raros e de longo prazo assim como a comparação com os fármacos existentes. CONCLUSÕES: O desenvolvimento de drogas específicas no tratamento das síndromes epilépticas constitui-se na pedra angular do tratamento da epilepsia, minimizando o tempo até o alcance do controle de crises, com consequente menor tempo de exposição aos efeitos deletérios da epilepsia.

INTRODUCTION: Four new antiepileptic drugs have been approved since 2007, eslicarbazepine acetate, lacosamide, rufinamide and stiripentol. Out of these, two drugs are orphan drugs, that is, drugs specifically designed for the treatment of a specific epileptic syndrome, such as stiripentol for Dravet Syndrome and rufinamide for Lennox-Gastaut Syndrome. OBJECTIVE: to review the efficacy, tolerability and adverse effects of the newly released drugs, especially of both orphan drugs. METHODOLOGY: Studies were selected from electronic data base. Analyses of these studies ascertained the most common, rare and long-term adverse effects, efficacy, and effectiveness, as well as comparison with existing drugs. CONCLUSIONS: The development of specific drugs in the treatment of epileptic syndromes constitutes the cornerstone in the treatment of epilepsy, minimizing the time needed to achieve seizure control, with consequent reduced exposure to the deleterious effects of epilepsy.

Interictal electroencephalographic findings in children and adults with temporal lobe tumors

OBJETIVO: Avaliar os aspectos eletrencefalográficos interictais e clínicos de crianças e adultos com epilepsia do lobo temporal secundária a lesões tumorais. MÉTODO: Análise retrospectiva dos aspectos clínicos e eletrencefalográficos interictais de 16 crianças (64 exames) e 12 adultos (78 exames) com lesões tumorais no lobo temporal. RESULTADOS: As etiologias mais freqüentes foram gangliogliomas e DNETs, seguidos por astrocitomas. As auras ocorreram em ambos os grupos, sendo a sensação epigástrica a mais comum. Outros achados tais como mioclonias, parada comportamental e vômitos foram mais freqüentes em crianças. Atividade epileptiforme e não epileptiforme temporal, principalmente unilateral, foi encontrada nos dois grupos. Atividade epileptiforme extra temporal (frontal, parietal, central, occipital e generalizada) foi também igualmente detectada em ambos os grupos. CONCLUSÃO: Crianças e adultos com epilepsia do lobo temporal secundária a lesões tumorais apresentam padrão eletrencefalográfico semelhante.

Pesquisa em epilepsia na infância / Research in epilepsy in the childhood

Este relato pretende divulgar a pesquisa em epilepsia na infância realizada por diferentes centros no nosso país. Estas informações foram apresentadas durante o Fórum Nacional de Epilepsia (XX Congresso Brasileiro de Neurofisiologia Clínica), e ilustram os esforços de cada grupo para promover pesquisa e conhecimentos sobre epilepsia em populações pediátricas. Os principais temas pesquisados incluem epidemiologia, eletrencefalografia, genética e aspectos cognitivos em crianças com epilepsia, estudos controlados de drogas antiepilépticas em diferentes síndromes epilépticas da infância, dieta cetogênica, crises únicas e crises febris, epilepsia do lobo frontal e do lobo temporal, síndrome de West e espasmos infantis, estado de mal epiléptico, malformações do desenvolvimento cortical, sono e epilepsia, cirurgia de epilepsia, co-morbidade psiquiátrica e aspectos de neuroimagem associados à epilepsia na infância. Alguns centros relataram a realização de estudos colaborativos envolvendo diferentes instituições, uma importante ferramenta para o desenvolvimento da pesquisa em epilepsia na infância em nosso país.(AU)

This report describes current pediatric epilepsy research carried out in Brazilian academic centers, presented at the National Epilepsy Forum, during the XX Brazilian Clinical Neurophysiology Congress. It illustrates the different groups’ efforts to promote research and increase awareness of epilepsy in the pediatric population. Main current research lines include epidemiology, electroencephalography, genetic and cognitive issues in pediatric epilepsy, controlled clinical trials with antiepileptic drugs in different childhood epileptic syndromes, ketogenic diet, single and febrile seizures, temporal and frontal lobe epilepsy, West syndrome-infantile spasms, status epilepticus, malformations of cortical development, sleep and epilepsy, epilepsy surgery in childhood, psychiatric co-morbities and neuroimaging in childhood epilepsy. Collaborative studies, an important tool in fostering research in pediatric epilepsy in our country, are being carried out by some academic centers.(AU)

Uma janela terapêutica para a estimulação magnética transcraniana na epilepsia refratária / A therapeutic window for transcranial magnetic stimulation in refractory epilepsy

A epilepsia é determinada por uma alteração no equilíbrio cortical entre impulsos excitatórios e inibitórios, portanto, métodos capazes de reequilibrar esse desbalanço no funcionamento cerebral serão importantes armas terapêuticas. A estimulação magnética tanscraniana 9EMT) é um procedimento não invasivo capaz de modular a excitabilidade cortical. Neste trabalho, nós revisamos o papel atual da EMT no tratamento da epilepsia refratária. O MEDLINE foi usado como banco de dados para revisar os artigos e resumos mais pertinentes. O tratamento com EMTr (EMT de repetição) em pacientes com epilepsia refratária é segura e pode trazer um benefício para pacientes refratários sem indicação cirúrgica. Embora haja uma escassez de estudos randomizados com grupos homogêneos de pacientes, há evidências de que pacientes com lesões neocorticais serão beneficiados com este tratamento mais do que aqueles com lesões mesiais, o que pode significar uma limitação deste método não-invasivo. A EMT pode representar um importante instrumento terapêutico , não invasivo e seguro, para pacientes com epilepsia refratária sem indicação cirúrgica, em especial aqueles com lesões neocorticais

A disfunção do lobo frontal em crianças e adolescentes com epilepsia de lobo temporal e sua possível correlação com a ocorência de transtornos psiquiátricos / Frontal lobe disfunction in children and adolescents with temporal lobe epilepsy and possible correlation with psychiatric disorders

Há evidências de que pessoas com alguns tipos de epilepsia podem apresentar prejuízos cognitivos, sendo que para alguns pacientes, tais déficts cognitivos podem ser mais delibitantes do que suas crises epilépticas. A disfunção do lobo frontal é relatada em adultos com epilepsia do lobo temporal, caracterizada pela disfunção executiva. Rever a literatura sobre a ocorrência de disfunção de lobo frontal em crianças e adolescentes com epilepsia do lobo temporal. Revisão sistemática da literatura compulsada no PUBMED. A disfunção do lobo frontal tem sido pouco estudada em crianças com epilepsia, em especial do lobo temporal. No único estudo sobre este assunto, demonstrou-se que há um déficit executivo, sendo que as crianças com esclerose mesial tem maiores déficits de execução/planejamento do que aquelas com lesões neocorticais temporais ou frontais. A presença de uma disfunção do lobo frontal nos pacientes com epilepsia parcial e generalizada pode corroborar as evidências de que epilepsia e transtornos psiquiátricos são epifenômenos e não fenômenos com relação causa-efeito. Há uma escassez de artigos sobre a disfunção do lobo frontal em crianças com epilepsia do lobo temporal, sendo de interesse saber se esta ocorre e se pacientes com etiologias distintas apresentam diferentes graus de comprometimento destas funções

Neonatal seizures: the overlap between diagnosis of metabolic disorders and structural abnormalities. Case report

Inborn metabolic errors (IME) and cortical developmental malformations are uncommon etiologies of neonatal seizures, however they may represent treatable causes of refractory epilepsy and for this reason must be considered as possible etiological factors. This case report aims to demonstrate the importance of neuroimaging studies in one patient with neonatal seizures, even when there are clues pointing to a metabolic disorder. CASE REPORT: A previously healthy 14 day-old child started presenting reiterated focal motor seizures (FMS) which evolved to status epilepticus. Exams showed high serum levels of ammonia and no other abnormalities. A metabolic investigation was conducted with normal results. During follow-up, the patient presented developmental delay and left side hemiparesia. Seizures remained controlled with anti-epileptic drugs for four months, followed by relapse with repetitive FMS on the left side. Temporary improvement was obtained with anti-epileptic drug adjustment. At the age of 6 months, during a new episode of status epilepticus, high ammonia levels were detected. Other metabolic exams remained normal. The child was referred to a video-electroencephalographic monitoring and continuous epileptiform discharges were recorded over the right parasagittal and midline regions, with predominance over the posterior quadrant. A new neuroimaging study was performed and displayed a malformation of cortical development. Our case illustrates that because newborns are prone to present metabolic disarrangement, an unbalance such as hyperammonemia may be a consequence of acute events and conduct to a misdiagnosis of IME

O vídeo-EEG dia no diagnóstico de eventos paroxísticos na infância / The diagnostic value of short-term video-EEG monitoring in childhood

Objetivo: este estudo tem como objetivo investigar o valor do vídeo-EEG dia numa população pediátrica, com queixas clínicas diversas, verificando os benefícios e as limitações deste método.Casuística e métodos: um protocolo prospectivo, desenvolvido na Universidade de São Paulo, analisou 38 pacientes consecutivos (quatro meses a 17 anos; média 6,9 anos). Todos os pacientes foramencaminhados para elucidação do seu quadro clínico. Estes foram classificados, segundo sua queixa clínica principal, em: dúvidas sobre a classificação das crisesl síndromes epilépticas em 22 pacientes (grupo I); diagnóstico diferencial entre eventos epilépticos e não epilépticos em 8 (grupo II); e diagnóstico diferencial entre declíniocognitivo e estado de mal epiléptico (EME) não convulsivo em 8 pacientes (grupo III).Resultados: episódios clínicos foram registrados em 36 pacientes (94,7por cnto ). No grupo I, as crises epilépticas foram reclassificadasem 11/22 (50por cento) pacientes e confirmadas em oito (36,4por cento). Deste grupo, um paciente apresentou distúrbio do sono, e dois não apresentaram eventos clínicos durante a monitorização. A classificaçãosindrômica foi modificada em nove pacientes (40,9por cento). No grupo II, quatro pacientes (50por cento) apresentaram eventos epilépticos. A deterioração cognitiva estava associada com EME em cinco crianças (62,5por cento) do grupo III. Mudanças na conduta terapêutica e diagnóstica, como conseqüência da monitorização, ocorreram em 21/38(55,3por cento) pacientes.Conclusão: em nossa série, o vídeo-EEG dia estabeleceu o diagnóstico na maioria dos pacientes, relacionando os dados clínicoscom os eletrencefalográficos. Este procedimento foi bem tolerado pelas crianças, incluindo lactentes e aquelas com doenças psiquiátricas

Controvérsias sobre a co-administração lamotrigina e valproato de sódio / Controversies about co-administration lamotrigine and valproate

A monoterapia em dose adequada, eficaz no controle de crises e associada a mínimos ou imperceptíveis efeitos colaterais permanece como meta no tratamento clínico das epilepsias. É provável que funcione metade dos casos ou em torno deste número. As associações de fármacos antiepilépticos serão inevitáveis em um outro grupo de pacientes, com crises de controle mais difícil. O sucesso nestes casos estará diretamente ligado a combinações pertinentes de drogas e ao conhecimento e manejo das sutilezas envolvidas em cada uma delas. Em várias existe alguma lógica, academicamente chamada politerapia racional. Em outras, intuição e até um pouco de sorte podem traduzir a diferença entre um controle mais ou menos adequado de crises. Lamotrigina e ácido valpróico são frequentemente associados e com bom resultado. Porém as verdadeiras razões para este bom relacionamento farmacológico não são perfeitamente conhecidas. Trata-se do detalhamento de uma prática diária em ambulatório de epilepsias e portanto conhecimento indispensável para os que se propõe a utilizá-la

Clinical characteristics and surgical outcome of patients with temporal lobe tumors and epilepsy

This is a retrospective study of 21 surgically treated patients with temporal lobe tumors and epilepsy. Evaluation included clinical data, EEG findings, structural scans, pathological diagnosis and post-surgical follow-up. There were 9 cases of ganglioglioma, 5 pilocytic astrocytoma, 3 ganglioneuroma, 2 dysembryoplastic neuroepithelial tumor, 1 pleomorphic xantoastrocytoma, and 1 meningioangiomatosis. Mean follow-up time was 22 months and outcome was evaluated according to Engel's classification; 76.2 percent were classified in class I and 23.8 percent in II and III. All patients classes II and III had been submitted to mesial and neocortical resections. There were no differences related to clinical characteristics, pathological diagnosis or duration of follow-up in patients seizure-free or not. All patients had abnormal MRI and ten of these had normal CT; the MRI characteristics were compared to pathological diagnosis and specific histological characteristics of the tumors were not discernible by MRI. We concluded that MRI was essential for the diagnosis and precise location of TL tumors. Ganglioglioma was the most frequent tumor and lesionectomy associated to mesial resection doesn't guarantee a better prognosis

Aspectos clinicos e neuroradiologicos da doenca de Huntington forma juvenil / Clinical and neuroradiologic aspects of the juvenil Huntington disease: study of a case

Os autores apresentam um caso de doenca de Huntington, forma juvenil, chamando a atencao para os principais aspectos clinicos, as alteracoes de neuroimagem e os principais diagnosticos diferenciais que delineiam o diagnostico clinico desta forma rara. Enfatizam ainda os aspectos geneticos desta forma que tem heranca autossomica dominante, na maioria das vezes transmitida pelo pai, com fenomeno de antecipacao, e cujo gene foi localizado no braco curto do cromossomo 4 (4p)