Histopatologia del tumor de Wilms en ninos costarricenses / Histopathology of Wilms' tumor in Costa Rican children

En el periodo comprendido entre 1971 y 1985, se encontraron 51 pacientes con diagnostico de tumor de Wilms. Al revisarlos, un caso correspondia a nefroma quistico benigno y fue excluido. De los 50 restantes, 29 se localizaron en el rinon derecho, 20 en el izquierdo y 1 fue bilateral. Usualmente fueron tumores grandes, con un diametro promedio de 15 a 20 cm. La evaluacion de la extension del tumor,demostro que usualmente se extiende a la pelvis renal, lo mismo que a los vasos renales. La capsula del tumor se rompio en el transoperatorio en 7 oportunidades. Solamente se resecaron ganglios linfaticos en 16pacientes y dos tenian metastasis. Hubo cuatro con blastoma modular renal, uno de los cuales fue catalogado como nefroblastomatosis. Esta lesion se considera preneoplasica. En cinco hubo malformaciones asociadas. Cuarena y cuatro presentaron la histologia tipica del tumor de Wilms. Nueve tenian histologia desfavorable, cinco con anaplasia y 4 con tumor rabdoide maligno, tres no se pudieron clasificar. No se encontraron casos de sarcoma de celulas claras. Se calculo una incidencia de 0.55 por cien mil habitantes por ano, que es similar a la de otros paises.

Teratoma de tiroides: primeros dos casos estudiados en Costa Rica / Thyroid teratoma: first 2 cases studied in Costa Rica

Se presentan los hallazgos clínicos y patológicos de dos pacientes, uno preescolar de 5 años de edad y otro recién nacido en quienes se detectó un tumor cervical originado en el lóbulo derecho e izquierdo de la glándula tiroides, respectivamente y cuya circulación era dependiente de las arterias tiroideas; la histología correspondió en ambos casos a un teratoma maduro grado 0, con representación de las tres capas embrionarias. Se discuten algunos aspectos relacionados con la baja frecuencia de este tipo de tumores en el niño, diagnóstico diferencial, características histológicas, cuadro clínico y antecedentes maternos

Tumor rabdoide maligno del rinón: informe de cuatro casos / Malignant rhabdoid tumor of the kidney: report of 4 cases

En una revisión de 51 casos de tumor de Wilms, se encontró 4 casos de tumor rabdoide maligno. Tres pacientes fueron menores de 2 años y uno de 11 años. La presentación clínica fue de una masa abdominal de gran volumen que radiológicamente correspondía a un tumor renal, excepto en un caso que se presentó con hematuria y el diagnóstico se efectuó mediante la tomografía axial computarizada. Fueron tratados mediante nefrectomía y quimioterapia, dos pacientes además recibieron cobaltoterapia; el estado clínico fue avanzado, dos están vivos, uno libre de tumor y el otro en recaída. Dos han fallecido. El tumor estaba constituido por una proliferación celular uniforme, cuyos núcleos tenían un nucleolo prominente, el citoplasma era abundante, con inclusiones hialinas ocasionales. Se hace una discusión de la histogénesis del tumor

Resultados del tratamiento del osteosarcoma en el Hospital Nacional de Niños de Costa Rica / Results of osteosarcoma treatment at National Children's Hospital of Costa Rica

Se revisaron los expedientes de 17 niños con diagnóstico de osteosarcoma tratados en Hospital Nacional de Niños en un periodo de nueve años; 10 del sexo femenino y siete del masculino, con edades entre los cinco y 15 años, en un periodo de nueve años. En 47% estaba localizado en fémur, 23% en tibia, 23% en húmero y en 5% en peroné; todos ingresaron sin metástasis. En los 17 había ruptura de la corteza e infiltración a tejidos blandos, 11 tenían invasión del disco epifisiario, dos del cartílago y uno del espacio articular; dos ingresaron con fractura patológica. Siete pacientes fueron desarticulados, en seis se llevó a cabo la resección en bloque del tumor y cuatro fueron amputados. Cinco pacientes, recibieron adriamicina y methotrexate iv postoperatorio por 18 meses o hasta la recaída: todos fallecieron (x=24 meses) debido a metástasis pulmonares. Otros cuatro que recibieron A, CFM, VCR yMTX iv. posterior a la desarticulación en tres casos y a la amputación en uno, también fallecieron por metástasis (x=15 meses). De dos pacientes tratados con este mismo esquema pero iniciado seis semanas antes de la resección en bloque del tumor, uno falleció a los 18 meses por metástasis pulmonares y el otro tiene una sobrevida de 84 meses. Los otros seis pacientes recibieron A intra arterial preoperatoria y CDDP iv. en dos casos: dos fallecieron a los 24 meses, y cuatro sobreviven en remisión con ocho a 32 meses de evolución. Los resultados sugieren que la quimioterapia ia y sistémica pre y post operatoria y una cirurgía conservadora es una conducta que se puede a seguir en el futuro

Resultados del tratamiento del linfoma no Hodgkin del niño: protocolo L278 modificado / Results of the treatment of non-Hodgkin's lymphoma in child: modified L278 protocol

Entre enero de 1983 y julio de l984, un grupo de 14 niños con linfoma no Hodgkin (LNH), 12 del sexo masculino y 2 del femenino (6:1) y edades entre los 2 y 10 años, fueron tratados con el protocolo L278 modificado (Hospital Nacional de Niños de Costa Rica). La modificación se realizó agregando una fase de consolidación después de la inducción, con methotrexate (MTX) (1 g/m2, iv) y rescate leucovorínico (20 mg/m2 im/po c/6 horas por 3 dosis) en los casos de LNH de células B o abdominales y citosín arabinósida (Ara C) (1200 mg/m2 iv) y L asparaginosa (10000 U/m2 im c/48 horas por 4 dosis), en los casos de LNH de células T o mediastinales. En la fase de prevención de recaída al SNC, se agregó Ara C intrarraquídea (60 mg, 50 mg y 30 mg a los niños de más de 3, 2 y 1 año respectivamente) cada 2 semanas por 3 dosis. Los demás medicamentos se aplicaron en la misma forma que en el protocolo L278, pero se acortó la fase de mantenimiento en los E III y IV de 18 a 15 meses. Doce casos eran abdominales: 10 en E III, uno en E II y uno en E IV (médula ósea infiltrada). Uno se localizó en mediastino (E III) y uno en ganglios cervicales (E I). En 10 casos la histología fue indiferenciado no Burkitt, en uno Burkitt y en tres no fue clasificable. Diez pacientes se laparotomizaron, en otros tres el diagnóstico se hizo por biopsia y en uno por citología. Los 14 presentaron remisión inicial completa; un niño, en E IV, recayó en SNC y médula ósea y falleció a los cinco meses del diagnóstico; otro, en E III abdominal, falleció a los nueve meses de remisión comprobada por autopsia, debido a miocardiopatía por adriamicina. Doce niños, fuera de tratamiento, se encuentran en remisión completa con una sobrevida de 15 a 30 meses

Tumores malignos poco frecuentes en el niño: aspectos clínicos y epidemiológicos / Infrequent malignant tumors in the child: clinical an epidemiological aspects

En un periodo de 15 años fueron diagnosticados, en el Hospital Nacional de Niños de Costa Rica, 56 casos de tumores poco frecuentes en 33 niños del sexo masculino y 23 del femenino, con edades entre uno y 13 años; 21 eran carcinomas indiferenciados de la nasofaringe, 9 eran carcinomas del hígado de tipo adulto, 8 carcinomas de tiroides (7 papilares y uno folicular); 4 carcinomas mucinosos de colon, 4 carcinoides del apéndice, 4 carcinomas mucinosos de glándulas salivales, 3 adenocarcinomas de suprarrenal, un adenocarcinoma de células B del páncreas, un carcinoma epidemoide de piel y un melanoma maligno. Cincuenta por ciento ingresaron con metástasis regionales y 18% con distales; 39% fueron tratados quirúrgicamente; 52% recibieron algún tipo de quimioterapia y 43% radioterapia; 45% de los niños fallecieron en un tiempo promedio de 17 meses después del diagnóstico y 55% se encuentran en remisión por periodos de 12 a 120 meses (promedio 60 meses). Se discuten algunos aspectos sobre padecimientos predisponentes, tales como xeroderma pigmentoso, nevus congénito y cirrosis, presentes en 4 pacientes, la acción cancerígena de la radiación previa y el contacto con dioxinas y aflatoxinas en niños provenientes de regiones agrícolas altamente contaminadas

Observaciones sobre un caso de incesto y revision de la literatura actual / A case of incest and review of the current literature

La carencia de informacion sobre las uniones incestuosas, nos llamo poderosamente la atencion, pues es un fenomeno que implica la existencia de patrones familiares muy alterados, con participacion de personalidades psicopatologicas, con consecuencias legales, y en caso de haber embarazo, con una alta morbimortalidad. Debido a esta carencia de informacion decidimos revisar la literatura mundial, relacionandola con un caso nuestro, hacer un analisis de los individuos participantes y, sobre todo de las repercusiones geneticas que el incesto acarrea al terminar en embarazo. Es el proposito de este analisis que los Servicios de Trabajo Social, los Servicios de Neonatologia y de Obstetricia de los diferentes hospitales del pais, profundicen mas en dicho problema, para prevenir este tipo de uniones hasta donde sea posible en el futuro, y se nos refieren los casos que sean detectados en dichos centros, para realizar el estudio correspondiente

Lisis tumoral aguda. Un problema en oncologia pediatrica. / Acute tumoral lysis: a problem in pediatric oncology

Se reportan cuatro pacientes con linfoma no Hodgkin en estadios III y IV, tres de los cuales presentaron muerte subita en los primeros dias de la induccion de la remision con alteraciones metabolicas y hallazgos de autopsia de lisis tumoral aguda y lesion renal por hiperuricemia. El cuarto paciente presento lesion renal, hiperfosfatemia, hipocalcemia, hiperuricemia y manifestaciones de insuficiencia renal aguda que cedieron con dialisis peritoneal Se discuten algunos aspectos del sindrome de lisis tumoral aguda como complicacion del tratamiento de neoplasias del sistema reticuloendotelial en las primeras fases de la induccion de la remision