ABSTRACT
Se efectuó un estudio descriptivo y retrospectivo de los 22 fallecidos con diagnóstico de hemoglobinopatías en el Servicio de Hematología del Hospital General Docente "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" de Santiago de Cuba, desde enero de 2008 hasta diciembre de 2012, con vistas a identificar las manifestaciones clínicas que ocasionaron complicaciones fatales. En la serie predominaron la intensificación del íctero como causa principal de ingreso y el tromboembolismo pulmonar, las infecciones y la insuficiencia hepática como causas de muerte demostradas por necropsia, aunque esta solo se realizó a 22,7 % de los fallecidos; también se observó que la curva de supervivencia comenzó a declinar a partir de los 20 años en el sexo masculino y de los 30 en el femenino. Las diferentes causas de muerte estuvieron relacionadas con el daño orgánico progresivo, de manera que fueron identificados los órganos más afectados, para poder establecer así pautas preventivas en el seguimiento de los pacientes con esta enfermedad, a fin de minimizar las crisis vasooclusivas que contribuyen a complicaciones y muerte temprana.
A descriptive and retrospective study of the 22 dead with diagnosis of hemoglobin disease in the Hematology Service of "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" Teaching General Hospital in Santiago de Cuba, was carried out from January, 2008 to December, 2012, aimed at identifying the clinical manifestations that caused fatal complications. In the series the icterus intensification prevailed as main cause of admission and the pulmonary thromboembolism, the infections and the hepatic failure as causes of death demonstrated by autopsy, although this was only carried out to the 22.7% of the dead; it was also observed that the survival curve began to decline starting from the 20 years in the male sex and from the 30 years in the female sex. The different causes of death were related to the progressive organic damage, so that the most affected organs were identified, to be able to establish preventive rules in the follow up of the patients with this disease, in order to minimize the vasooclusive crises that contribute to complications and early death.