Compromiso oftálmico en enfermedad relacionada con IgG4 / Ophthalmic involvement in IgG4-related disease

Resumen Introducción: la enfermedad oftálmica relacionada con IgG4 (EOR-IgG4) presenta una frecuencia del 11-59%. Pocos estudios describen las disparidades con los pacientes con ER-IgG4 extraoftálmica (NO EOR-IgG4). Objetivos: describir las características clínicas, imagenológicas, anatomopatológicas, resultados de laboratorio y tratamiento de la EOR-IgG4, y compararlas con las de los pacientes NO EOR-IgG4. Materiales y métodos: se realizó un estudio descriptivo sobre una cohorte de 54 pacientes con ER-IgG4. Se reclutaron 16 pacientes con EOR-IgG4 y 38 con NO EOR-IgG4. Se compararon ambos grupos. Resultados: la EOR-IgG4 predominó en mujeres. El 75% presentó afectación oftálmica bilateral. El antecedente de asma se asoció al grupo NO EOR-IgG4 (p=0,018). Los pacientes con EOR-IgG4 presentaron niveles séricos menores de IgE e IgG total, y la glándula lagrimal fue la estructura más afectada. Predominó el infiltrado linfoplasmocitario y eosinofílico, siendo la fibrosis estoriforme más frecuente que la no estoriforme en el grupo EOR-IgG4. Conclusiones: si bien los resultados fueron similares a lo reportado previamente, en discordancia con otras series, encontramos asociación negativa entre el asma y los niveles de IgG total sérica en los pacientes EOR-IgG4.

Abstract Introduction: IgG4-related ophthalmic disease (IgG4-ROD) presents a frequency of 11-58.8%. Few studies describe the disparities with patients with extraophthalmic IgG4-related disease (NOT IgG4-ROD). Objectives: describe the clinical, imaging, pathological characteristics, laboratory results, and treatment of IgG4-ROD characteristics; and compare them with those of the NOT IgG4-ROD patients. Materials and methods: a descriptive study was carried out on a cohort of 54 patients with ER-IgG4. 16 patients with IgG4-ROD and 38 with NOT IgG4-ROD were recruited. The data was analyzed with the SPSS Statistics 19 software. Results: IgG4-ROD predominated in women. 75% presented bilateral ophthalmic involvement. A history of asthma was associated with the NOT IgG4-ROD group (p=0,018). Patients with IgG4-ROD presented lower serum levels of IgE and total IgG, and the lacrimal gland was the most affected structure. Lymphoplasmacytic and eosinophilic infiltrates predominated, with storiform fibrosis being more frequent than non-storiform in the IgG4-ROD group. Conclusions: although the results were similar to those previously reported, in disagreement with other series, we found a negative association between asthma and serum total IgG levels with EOR-IgG4 patients.

Compromiso renal en enfermedad relacionada con IgG4 / Kidney involvement in IgG4-related disease

Introducción: la enfermedad renal relacionada con IgG4 (ERR-IgG4) presenta una prevalencia del 8 al 24%, es más frecuente en el sexo masculino (73-87%), con una edad media de 65 años. Objetivos: determinar los hallazgos del compromiso renal y su frecuencia en pacientes con enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4); describir y comparar las características demográficas, clínicas, datos de laboratorio y tratamiento en pacientes con ER-IgG4 con afectación renal versus sin afectación renal. Materiales y métodos: estudio observacional retrospectivo de pacientes con compromiso renal (ERR-IgG4) en una cohorte de pacientes con ER-IgG4. Los datos se recolectaron mediante revisión de historias clínicas. Se describen parámetros clínicos basales, hallazgos histológicos y radiológicos, y tratamientos. Resultados: de 44 pacientes con ER-IgG4, 6 (13,6%) tenían ERR-IgG4 con una edad de 50,8±17,1 años y 4 eran mujeres. Todos presentaron compromiso en otros órganos. Los hallazgos radiológicos más comunes fueron las lesiones de baja densidad en la tomografía. A 3 pacientes se les realizó biopsia renal, siendo el principal diagnóstico histopatológico la nefritis tubulointersticial por IgG4. Todos los pacientes recibieron tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores como manejo inicial. Los pacientes con enfermedad renal, a diferencia de aquellos sin compromiso renal, mostraron mayor número de órganos afectados y niveles séricos de IgG2, IgG3, y nivel más bajo de C3. Conclusiones: en general, las características de los pacientes con ER-IgG4 y compromiso renal fueron similares a los trabajos publicados.

Abstract Introduction: IgG4-related Kidney desease (IgG4-RKD) has a prevalence of 8 to 24%, more frequent in males (73-87%), with a mean age of 65 years. Objectives: to determinate the kidney involvement finding and their frequency in patients with IgG4-related disease (IgG4-RD). To describe and compare demographic, clinical characteristics, laboratory data and treatment among patients with IgG4-RD who have kidney involvement versus patients without kidney involvement. Materials and methods: we conducted a retrospective observational study of patients with IgG4-related kidney (IgG4-RKD) in a IgG4-RD cohort. Data were collected through review of medical records. We describe clinical parameters at baseline, histological and radiological findings and treatment. Results: of 44 patients with IgG4-RD, 6 (13.6%) had IgG4-RKD. Patients were aged 50,8±17,1 years, and 4 were female. All of them had involvement the other organs systems. The most common radiological finding was low-density lesions on enhanced CT. Three patients had a renal biopsy, the main histopathological diagnosis being IgG4 tubulointerstitial nephritis. All patients received glucocorticoids and immunosupresor as initial management. Patients with kidney disease, as opposed to patients without kidney involvement had a higher number of involved organs, and IgG2, IgG3 serum levels and lower C3 level. Conclusions: in general, the characteristics of patients with ER-IgG4 and kidney involvement were similar to published works.