Brazilian scale of hearing and language development: normality curve for infants and children from 0 to 24 months old with normal hearing

Introduction: Cochlear implants are currently the most effective technological resource to facilitate access to the hearing world for deaf people. Their use, especially when implanted early in children, reduces the impact of deafness on hearing as well as on the development of spoken language. Objective: To validate the first part of the Brazilian Scale of Hearing and Language Development (EDAL-1, in the Portuguese acronym) and to establish the normal curve in infants and children aged between 0 and 24 months old with normal hearing. Method: This is an experimental study of a descriptive nature, conducted with 92 infants and children with normal hearing. Every infant/child was evaluated audiologically, and the EDAL-1 was applied to their parents. The responses were categorized by applying the EDAL-1 every 3 months for each child. Results: The EDAL-1 was shown to be easily applied by the researcher and easily understood by the parents. It was possible to classify the sample every 3 months and describe the results. The average of the responses found in terms of scores for each age category shows an increasing scale following the evolution of the chronological age: 3 months-34.23 points; 6 months-54.68 points; 9 months-73 points; 12 months- 82.5 points; 15 months-87 points; 18 months-91 points; 21 months-92.5 points, and 24 months-95.83 points. Conclusion: The normal curve for EDAL-1 was successfully established. The averages can be considered as the standard protocol for normality, serving as a reference for comparison with other populations (AU)

Implante coclear e qualidade de vida: estudo com pais e familiares de crianças surdas / Cochlear implant and quality of life: a study with parents and families of deaf children / Implante coclear y calidad de vida: un estudio con padres y familias de niños sordos

Introdução: O implante coclear é uma solução auditiva concretizada no cenário brasileiro, constituindo-se uma estratégia viável de reabilitação auditiva para perdas auditivas severas e profundas. Porém, apesar dos grandes avanços tecnológicos e dos excelentes resultados obtidos e descritos na literatura, ter um filho implantado pode comprometer a qualidade de vida dos familiares envolvidos no processo. Objetivo: Comparar a qualidade de vida de um grupo de pais e familiares que possuem filhos usuários de implante coclear, antes e depois da implantação. Método: Trata-se de um estudo clínico descritivo transversal. Participaram 30 indivíduos que foram submetidos ao questionário WHOQOLBref antes da cirurgia e depois de seis meses de ativação do implante. O escore geral e os dados relativos aos quatro domínios abrangidos (físico, psicológico, meio ambiente e relações sociais) foram analisados e descritos. Resultados: Houve mudança positiva significativa para os escores dos domínios de meio ambiente e relações sociais do instrumento. Não houve diferença significativa no escore geral e nos domínios físico e psicológico. Conclusão: Foi possível comparar a qualidade de vida de um grupo de pais de crianças usuárias de IC, antes e depois do processo cirúrgico e ativação do dispositivo. A implantação gerou melhora significativa nos domínios: meio ambiente e relações sociais, evidenciando que houve melhora da qualidade de vida dos pais entrevistados.

Introduction: The cochlear implant is a hearing solution implemented in the Brazilian scenario, becoming a viable strategy for auditory rehabilitation for severe and profound hearing loss. However, despite the great technological advancements and the excellent results obtained and described in the literature, having an implanted child can compromise the quality of life of the families involved in the process. Objective: Compare the quality of life of a group of parents and families who have children users of cochlear implants, before and after implantation. Method: This is a cross-sectional clinical study. The participants were 30 individuals that were submitted to the WHOQOL- Bref questionnaire before surgery and after six months of implant activation. The overall score and the data for the four areas covered (physical, psychological, environmental and social relations) were analyzed and described. Results: There was a significant positive change to the scores of environmental and social relationships domains of the instrument. There was no significant difference in the overall score or on the physical and psychological domains. Conclusion: It was possible to compare the quality of life of a group of parents of children using CI before and after the surgical process and device activation. The implantation has generated significant improvement in the environment and social relationships areas, showing an improvement in the quality of life of the interviewed parents.

Introducción: El implante coclear es una solución auditiva concretizada en la escena brasileña, que se constituye como estrategia de rehabilitación auditiva viable para la pérdida de audición severa y profunda. Sin embargo, a pesar de los grandes avances tecnológicos y los excelentes resultados obtenidos y descritos en la literatura, tener un niño implantado puede comprometer la calidad de vida de las familias involucradas en el proceso. Objetivo: Comparar la calidad de vida de un grupo de padres y familias que tienen niños usuarios de implantes cocleares, antes y después de la implantación. Método: Se trata de un estudio clínico descriptivo transversal. Se incluyeron 30 individuos que se sometieron al cuestionario WHOQOL Bref antes de la cirugía y después de seis meses de la activación del implante. La puntuación global y los datos para los cuatro dominios cubiertos (físico, psicológico, medioambientales y relaciones sociales) fueron analizados y descritos. Resultados: Hubo un cambio positivo significativo de las puntuaciones en los dominios de las relaciones sociales y medioambientales del instrumento. No hubo diferencia significativa en la puntuación total y en los dominios físico y psicológico. Conclusión: Fue posible comparar la calidad de vida de un grupo de padres de niños que utilizan IC, antes y después del proceso quirúrgico y activación del dispositivo. La implantación ha generado una mejora significativa en los dominios medioambientales y relaciones sociales, demostrando una mejora en la calidad de vida de los padres entrevistados.

Brazilian adaptation of the Functioning after Pediatric Cochlear Implantation (FAPCI): comparison between normal hearing and cochlear implanted children / Adaptação brasileira do questionário Functioning Inventory after Pediatric Cochlear Implantation (FAPCI): comparação entre crianças com audição normal e com implante coclear

OBJECTIVE: Enabling development of the ability to communicate effectively is the principal objective of cochlear implantation (CI) in children. However, objective and effective metrics of communication for cochlear-implanted Brazilian children are lacking . The Functioning after Pediatric Cochlear Implantation (FAPCI), a parent/caregiver reporting instrument developed in the United States, is the first communicative performance scale for evaluation of real-world verbal communicative performance of 2-5-year-old children with cochlear implants. The primary aim was to cross-culturally adapt and validate the Brazilian-Portuguese version of the FAPCI. The secondary aim was to conduct a trial of the adapted Brazilian-Portuguese FAPCI (FAPCI-BP) in normal hearing (NH) and CI children. METHODS: The American-English FAPCI was translated by a rigorous forward-backward process. The FAPCI-BP was then applied to the parents of children with NH (n = 131) and CI (n = 13), 2-9 years of age. Test-retest reliability was verified. RESULTS: The FAPCI-BP was confirmed to have excellent internal consistency (Cronbach's alpha > 0.90). The CI group had lower FAPCI scores (58.38 ± 22.6) than the NH group (100.38 ± 15.2; p < 0.001, Wilcoxon test). CONCLUSION: The present results indicate that the FAPCI-BP is a reliable instrument. It can be used to evaluate verbal communicative performance in children with and without CI. The FAPCI is currently the only psychometrically-validated instrument that allows such measures in cochlear-implanted children. .

OBJETIVO: O principal objetivo do implante coclear (IC) em crianças é permitir o desenvolvimento da capacidade de se comunicar efetivamente. Contudo, não há objetivo nem parâmetros efetivos de comunicação para crianças brasileiras com o implante coclear. O Functioning after Pediatric Cochlear Implantation (FAPCI), instrumento de relato dos pais/prestadores de cuidados desenvolvido nos Estados Unidos, é a primeira escala de desempenho para avaliação do desempenho comunicativo verbal no mundo real de crianças de 2-5 anos com implantes cocleares. Nosso principal objetivo era adaptar e validar a versão do FAPCI em português do Brasil de forma transcultural. Nosso objetivo secundário era fazer um teste da versão do FAPCI adaptada para o português do Brasil (FAPCI-PB) com grupos de crianças com audição normal (AN) e IC. MÉTODOS: O FAPCI em inglês americano foi traduzido por um processo rigoroso de tradução e retrotradução. O FAPCI-PB foi, então, aplicado aos pais das crianças com AN (n = 131) e IC (n = 13) de 2-9 anos. Foi verificada a confiabilidade da reaplicação do teste. RESULTADOS: Confirmou-se que o FAPCI-PB tem excelente coerência interna (alfa de Cronbach > 0,90). O grupo com IC apresentou menores pontuações no FAPCI (58,38 ± 22,6) do que o grupo com AN (100,38 ± 15,2; p < 0,001, teste de Wilcoxon). CONCLUSÃO: Esses resultados indicam que o FAPCI-PB é um instrumento confiável. Pode ser usado para avaliar o desempenho comunicativo verbal em crianças com e sem IC. O FAPCI é, atualmente, o único instrumento validado psicometricamente que possibilita essas medições em crianças com implante coclear. .

Prótese Implantável de Condução Óssea (BAHA): relato de caso / Implantable Prosthesis Of Osseous Conduction (BAHA): case report

Introdução: A Prótese Implantável de Condução Óssea (BAHA) consiste em uma excelente opção na reabilitação auditiva de pacientes com perda auditiva condutiva e mista uni ou bilateral, e sensorioneural unilateral. Tem sido uma alternativa vantajosa sobre os aparelhos de condução óssea convencionais e os aparelhos de amplificação sonora individuais (AASI) quando o uso dos mesmos fica impossibilitado pela presença de otite externa crônica de difícil controle clínico. Objetivo: Apresentar o primeiro caso de BAHA realizado no Brasil, após a autorização da ANVISA, para a reabilitação da perda auditiva mista com episódios de otite externa crônica. Método: Paciente do sexo feminino, 50 anos, com perda auditiva de grau moderado à direita e severo à esquerda, zumbido bilateral, decorrente de otosclerose, submetida a quatro cirurgias de estapedotomia e com impossibilidade de uso de AASI devido a otorreia e otalgia bilateral. A avaliação médica e audiológica indicaram o benefício do BAHA. Realizada a cirurgia e implantação do sistema BAHA, a paciente apresentou melhora significativa nos limiares audiométricos, na percepção e discriminação da fala, além de relatar extrema satisfação relacionada ao fator estético. Comentários Finais: O processo cirúrgico do BAHA é seguro, simples e rápido, proporcionando excelentes resultados audiológicos e alto grau de satisfação por parte dos pacientes.

Introduction: The implantable prosthesis of osseous conduction (BAHA) is deemed to be an excellent option in the auditory rehabilitation of patients with conductive and mixed hearing loss, unilaterally or bilaterally, and unilateral sensorineural hearing loss. It has been a good advantage over the conservative bone conduction apparatus and those of individual sound-amplifier apparatus (ISAA), when their usage becomes unfeasible because of chronic otitis externa, which has a hard clinic control. Objective: To introduce the first BAHA case performed in Brazil, as duly authorized by ANVISA (National Agency for Sanitary Surveillance), to rehabilitate the mixed hearing loss with occurrences of chronic otitis externa. Method: 50-year-old female patient with right-ear moderate and left-ear severe hearing loss, bilateral tinnitus derived from otosclerosis, was submitted to 04 surgeries of stapedotomy and unable to use ISAA as a result of otorrhea and bilateral otalgia. The medical and audiological evaluation indicated the benefit of using BAHA. Having surgery been performed and BAHA implemented, the patient showed a significant improvement in audiometric thresholds, speech perception and distinction, as well as she declared to be extremely satisfied with the esthetic factor. Final commentaries: BAHA surgical process is safe, simple and swift, thus providing excellent audiological results and a higher degree of satisfaction to patients.

Avaliação audiológica de pacientes com mucopolissacaridose em um hospital pediátrico / Audiologic evaluation of patients with mucopolysaccharidosis at a pediatric hospital

Introdução: Mucopolissacaridoses são caracterizadas pela deficiência de enzimas lisossomais que degradam glicosaminoglicanos. O acúmulo destes metabólitos causa alterações variadas, entre elas, alterações otológicas. Objetivo: Avaliar uma série de pacientes com mucopolissacaridose no Hospital Pequeno Príncipe, enfatizando suas alterações audiológicas e estabelecer um protocolo permanente de avaliação desses pacientes. Método: Estudo retrospectivo da avaliação audiológica através de 18 prontuários de pacientes com diagnóstico de mucopolissacaridose atendidos no Hospital Pequeno Príncipe entre janeiro de 2005 e novembro de 2010. Resultados: Foram selecionados sete prontuários, destes, apenas um não apresentava perda auditiva, sendo que a maioria apresentava perda do tipo condutiva ou mista e apenas um perda exclusivamente neurossensorial. Seis destes pacientes também haviam sido submetidos a pelo menos um procedimento otorrinolaringológico. Conclusão: Os pacientes com mucopolissacaridose requerem cuidados permanentes e acompanhamento multidisciplinar. O otorrinolaringologista pediátrico ocupa importante papel tanto na avaliação otológica e audiológica quanto no manejo das vias aéreas, já que quase a totalidade dos pacientes avaliados apresentavam algum tipo de perda auditiva e indicação de procedimentos otorrinolaringológicos. O padrão definido em nosso serviço foi de ao menos uma consulta inicial quando houver suspeita e/ou diagnóstico da MPS e consultas sequenciais, no mínimo semestrais, ou mais frequentes conforme necessidade.

Introduction: Mucopolysaccharidosis are characterized by the deficit of lysosomal enzymes corrupting the glycosaminoglycans. Accumulating these metabolites causes several alterations, such as otologic alterations. Objective: To evaluate a number of patients with mucopolysaccharidosis at Pequeno Principe Hospital, emphasizing their audiologic alterations and establish a permanent evaluation protocol for these patients. Method: A backward-looking study of audiologic evaluation by using records of 18 patients diagnosed with mucopolysaccharidosis and attended at Pequeno Principe Hospital between January 2005 and November 2010. Results: 7 records were selected, out of which only one did not have a hearing loss, and most of them presented conductive or mixed hearing loss, and only one had an exclusively sensorineural loss. Six of these patients had also been submitted to at least one otorhinolaryngological procedure. Conclusion: Mucopolysaccharidosis patients require a permanent care and a multidisciplinary follow-up. The pediatric otorhinolaryngologist plays an important role when performing the otologic and audiologic evaluation and managing the airways, since almost all the patients evaluated presented some kind of hearing loss and an indication of otorhinolaryngologic procedure. The pattern determined in our service was at least an initial consultation when there is a suspicion and/or diagnosis of MPS and sequential consultations that were at least twice a year or more frequent, if necessary.

Implante coclear e síndrome do aqueduto vestibular alargado em crianças / Cochlear implant and large vestibular aqueduct syndrome in children

Crianças com SAVA podem ter deficiências auditivas moderadas a severas durante fases precoces da infância, porém sua audição residual permite que elas desenvolvam linguagem oral com aparelhos auditivos convencionais e possam estar completamente integradas a condições escolares regulares. Contudo, estas crianças apresentam uma deterioração de sua habilidade auditiva com o decorrer do tempo e o implante coclear está sendo utilizado como uma opção para manter a habilidade auditiva. OBJETIVO: Avaliação da habilidade auditiva de 3 crianças com SAVA submetidas a implante coclear. MATERIAIS: Estudo retrospectivo baseado em revisão de prontuários. RESULTADOS: Em reconhecimento de palavras em campo aberto paciente 1, 80 por cento, paciente 2, 87,5 por cento, paciente 3, 4 por cento. CONCLUSÃO: Os pacientes com aqueduto vestibular alargado são considerados bons candidatos para implante coclear pelos principais centros de implante coclear do mundo, por desenvolverem, em sua maioria, bons resultados de percepção de fala, o que leva estes pacientes a uma boa inserção social.

Children with LVAS can develop a severe sensorineural hearing loss early in childhood, but they can be rehabilitated with hearing aids to continue their regular studies and to have a normal life. The problem is that they can deteriorate their hearing capacity, and at this point a cochlear implant can be used to preserve their hearing skills and vocalization. AIM: to evaluate the hearing skills of 3 children with LVAS referred to cochlear implants. MATERIAL: retrospective study based on medical charts' review. RESULTS: Speech recognition in open field: patient 1, 80 percent; patient 2, 87.5 percent; patient 3, 4 percent. CONCLUSION: Children with LVAS are considered good candidates for Cochlear implant surgery by the most important centers of the world because most of them can develop good speech recognition, providing them a good social life.

Surdez súbita unilateral como manifestação de schwannoma vestibular: relato de caso / Sudden deafness as a presenting symptom of acoustic neuroma: case report

O schwannoma vestibular, também conhecido como neuroma ou neurinoma do acústico, é o tumor mais freqüente do ângulo pontocerebelar correspondendo a aproximadamente a 9 por cento de todos os tumores intracranianos. APRESENTAÇÃO DO CASO: Os autores apresentam um relato de caso de surdez súbita e zumbido unilateral com melhora dos sintomas através de tratamento clínico com Prednisona e Pentoxifilina e posterior diagnóstico por exame de imagem de schwannoma vestibular. DISCUSSÃO: A surdez súbita pode ser descrita como uma perda neurossensorial abrupta e intensa. Costuma ser acima de 30 dB, em três ou mais freqüências contíguas e se desenvolve em menos de três dias. CONCLUSÃO: É de grande importância a pesquisa da etiologia nos casos de surdez súbita para a boa condução do caso e orientação terapêutica.

Vestibular schwannoma, also known as acoustic neurinoma, is the most frequent tumor of the cerebellopontine angle, and represents 9 percent of all intracranial tumors. CASE REPORT: The authors report a case of sudden deafness with unilateral tinnitus. The patients responded to therapy with Prednisone and Pentoxifylline after the diagnosis of acoustic neurinoma by imaging exams. DISCUSSION: Sudden deafness can be described as an intense and abrupt sensorineural loss. Usually it is higher than 30 dB at three or more frequencies and develops in less than three days. CONCLUSION: Investigation of the etiology of sudden deafness is extremely important to establish the adequate strategy for the case.

Atresia de coana: análise de 16 casos - a experiência do HRAC-USP de 2000 a 2004 / Choanal atresia: analysis of 16 cases - the experience of HRAC-USP from 2000 to 2004

Atresia de coanas é uma patologia rara cuja incidência varia de 1:5.000-8.000 nascidos vivos, sendo mais comum no sexo feminino e associada a outras malformações. FORMA DE ESTUDO: clínico retrospectivo. Quando unilateral, tem seu diagnóstico retardado pela carência de sintomas, porém, quando bilateral, necessita de tratamento imediato devido à insuficiência respiratória e à incapacidade de o recém nascido realizar respiração oral. Neste artigo relatamos a incidência e a experiência do HRAC-USP.

Choanal atresia is a rare disease and the incidence is 1: 5000-8000 newborns alive. It is more comom among female and usually is associated with others malformations. STUDY DESIGN: clinical retrospective. When unilateral its diagnose may be postpone because its symptoms are less life threating. But when bilateral children have important respiratory insuficency. This articles will report incidence and the expirience of HRAC-USP.