Aplasia transitória da série vermelha na anemia falciforme / Transient red cell aplasia in sickle cell disease

A doença falciforme, devido à vida média encurtada das hemácias, pelo quadro de hemólise crônica, pode apresentar um quadro clínico grave de anemia quando ocorre supressão da eritropoese devida à infecção pelo Parvovírus humano B19. O quadro clínico apresenta-se com febre, que pode preceder a anemia grave, fraqueza e mal- estar, além de sinais laboratoriais como queda da hemoglobina e reticulocitopenia importante. Diagnóstico laboratorial pode ser por imunofluorescência ou ensaio enzimático. O tratamento é a transfusão de concentrado de hemácias. Pode haver complicações associadas a esta infecção, tais como seqüestro esplênico, seqüestro hepático, síndrome torácica aguda, síndrome nefrótica, meningoencefalite e acidente vascular cerebral. Estratégias de prevenção poderão mudar a morbi-mortalidade desta condição no paciente portador de doença falciforme.

Sickle cell disease due to shortened life span of red blood cells by hemolysis, may present with severe anemia when erythropoietic suppression occurs due to infection by the Human parvovirus B19. The clinical presentation presents with fever, which may precede transient red cell aplasia, as well as laboratorial signs such as a drop in hemoglobin and significant reticulo cytopenia. Laboratorial diagnosis may be by immunofluorescence or enzymatic assays. Treatment is achieved by transfusion of packed red blood cells. Complications may be associated to this infection, including splenic and hepatic sequestration, acute chest syndrome, nephrotic syndrome, meningoencephalitis and strokes. Strategies of prevention are able to change the morbidity and mortality of this condition in sickle cell disease patients.

Crescimento e desenvolvimento nas doenças falciformes / Growth and development in sickle cell disease

Os pacientes portadores de doença falciforme apresentam algumas características quanto ao crescimento e desenvolvimento que devem ser observados no acompanhamento destes pacientes. O crescimento apresenta um retardo que se inicia a partir dos dois anos de idade e que afeta mais o peso do que a altura, sendo que a altura é recuperada na vida adulta, mas o peso permanece menor que na população controle. Quanto à maturação esquelética e sexual também apresentam retardo, atingindo numa fase mais tardia da vida sua maturação esquelética e sexual normal. Vários fatores podem contribuir para este retardo de crescimento e maturação tais como fatores endócrinos, gasto energético e protéico aumentado devido à hemólise crônica e ao trabalho cardiovascular aumentado e deficiências nutricionais. Com a melhora no acompanhamento e no tratamento dos pacientes portadores de doença falciforme é possível ter uma melhora na qualidade de vida, sendo necessário um adequado monitoramento do crescimento e desenvolvimento.

Sickle cell patients present some characteristics in respect to growth and development that must be observed in their accompaniment. Growth is delayed from the age of two years old with the weight being affected more than the height. By adulthood, a normal height is attained but the weight remains lower than in a control population. Skeletal and sexual maturity is also delayed, with normalization occurring at an older age. Some factors contribute to this delay in growth and maturity including endocrine factors, chronic hemolysis and increased cardiovascular function that increases energy and protein expenditure and nutritional deficiencies. With the improvement of the accompaniment and treatment of sickle cell patients, it is possible to improve the quality of life with adequate monitoring of the growth and development.