Nephrotic syndrome associated with primary atypical hemolytic uremic syndrome / Síndrome nefrótica associada à síndrome hemolítico-urêmica atípica primária

Abstract Primary atypical hemolytic-uremic syndrome is a rare disease characterized by non-immune microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and renal dysfunction; it is related to alterations in the regulation of the alternative pathway of complement due to genetic mutations. The association with nephrotic syndrome is unusual. We present here a pediatric patient diagnosed with primary atypical hemolytic-uremic syndrome associated with nephrotic syndrome who responded to eculizumab treatment.

Resumo A síndrome hemolítico-urêmica atípica primária é uma doença rara, caracterizada por anemia hemolítica microangiopática não-imune, trombocitopenia e disfunção renal; está relacionado a alterações na regulação da via alternativa do complemento devido a mutações genéticas. A associação com a síndrome nefrótica é incomum. Apresentamos aqui um paciente pediátrico com diagnóstico de síndrome hemolítico-urêmica atípica primária associada à síndrome nefrótica que respondeu ao tratamento com eculizumab.

Disección submucosa endoscópica de cáncer gástrico temprano transpilórico: Reporte de caso y revisión de la literatura / Endoscopic submucosal dissection of a transpyloric early gastric cáncer: A case report and literature review

La disección submucosa endoscópica (DSE) es una técnica endoscópica avanzada que logra la resección curativa de neoplasias superficiales del tracto gastrointestinal, consiguiendo exéresis en bloque con márgenes libres de neoplasia evitando una cirugía. Sin embargo, los tumores localizados en la unión esófago gástrica, o pilórica son técnicamente más complejos para resecar por DSE. Cuando una neoplasia asienta en el píloro las características anatómicas de esta región pueden afectar la adecuada valoración de los márgenes y la realización del procedimiento. Presentamos el caso de un paciente varón de 70 años a quien en una endoscopia digestiva alta se le evidencia una lesión plana elevada multilobulada de 18 mm x 10 mm, situada mayoritariamente en los 2 cuadrantes inferiores del canal pilórico y compromiso mínimo del cuadrante supero-posterior, abarca principalmente la vertiente gástrica del canal pilórico y se extiende hacia el duodeno. Por todo ello se decide realizar resección en bloque de la lesión con la técnica de disección submucosa endoscópica. Se empleó el sistema ERBEJET con una cuchilla de tipo Hybrid knife, inyección salina con azul de metileno diluido al 0,04% sobre el margen distal, complementándose la inyección submucosa con ácido hialurónico al 0,4%. Se utilizó un "capuchón" o dispositivo plástico distal transparente recto para poder traccionar la lesión y permitir visualizar anterógradamente los márgenes de resección, incluso de la porción intraduodenal, permitiendo una adecuada disección submucosa. Luego de comprobar hemostasia se constató la resección en bloque. La histopatología mostró un adenocarcinoma tubular medianamente diferenciado con bordes quirúrgicos libres de lesión. Gracias a la estrategia de DSE utilizada, nuestro paciente pudo beneficiarse de la resección curativa de su cáncer gástrico con preservación del órgano y con perfecta funcionalidad. Este caso, el primero descrito en el país, muestra el avance de la endoscopía terapéutica nacional.

The endoscopic sumucosal disection (ESD) is an advanced endoscopic technique that achieves the curative resection of superficial neoplasms of the gastrointestinal tract, getting block exeresis with margins free of neoplasia avoiding surgery. However, tumors located in the esophagogastric junction, or pylorus, are technically more complex to resect by ESD. When a neoplasm settles in the pylorus, the anatomical characteristics of this region can affect the adequate assessment of the margins and the performance of the procedure. We present the case of a 70-year-old male patient who, in a high digestive endoscopy, showed a flat multilobulated lesion of 18 mm x 10 mm, located mostly in the lower 2 quadrants of the pyloric canal and minimal compromise of the upper-posterior quadrant, it mainly covers the gastric side of the pyloric channel and extends into the duodenum. Therefore, it was decided to perform en bloc resection of the lesion with the endoscopic submucosal dissection technique. The ERBEJET system was used with a knife type Hybrid knife, saline injection with methylene blue diluted 0.04% on the distal margin, submucosal injection being complemented with 0.4% hyaluronic acid. A "capsule" or straight transparent distal plastic device was used to be able to pull the lesion and allow anterograde visualization of the margins of resection, including the intraduodenal portion, allowing adequate submucosal dissection. Histopathology showed a moderately differentiated tubular adenocarcinoma with surgical edges free of injury. Thanks to the DSE strategy used, our patient could benefit from the curative resection of his gastric cancer with preservation of the organ and with perfect functionality. This case, the first described in the country, shows the progress of national therapeutic endoscopy.

Ruptura gástrica. Informe de un caso / Gastric rupture. Case report

Resumen La expresión abdomen agudo en pediatría implica el concepto de una emergencia médica de origen abdominal. En los primeros días de la vida, las anomalías digestivas congénitas (presentes en aproximadamente 1 de cada 5000 recién nacidos) constituyen la causa más importante de abdomen agudo. La ruptura gástrica es un cuadro que puede describirse como causa de catástrofe intraabdominal, pudiendo ocasionar shock y muerte del paciente. Este trabajo describe un caso de ruptura gástrica espontánea en un niño de tres años de edad, con cuadro clínico de más o menos 12 horas de evolución, consistente en dolor abdominal asociado a náuseas, distensión abdominal. La madre refirió que no ha había deposiciones ni flatos. Ecografía abdominal reportó abundante líquido en cavidad abdominal. El niño fue llevado a quirófano y falleció.

Abstract The expression acute abdomen in pediatrics, implies the concept of a medical emergency of abdominal origin. In the first days of life, congenital digestive abnormalities (those present in about 1 in 5000 infants) are the most important cause of acute abdomen. Gastric rupture is a condition that can be described as the cause of intra-abdominal cataracts, which can cause shock and death of the patient. This paper describes a case of spontaneous gastric rupture in a 3-year-old boy with a clinical picture of about 12 hours of evolution consisting of abdominal pain associated with nausea, abdominal distension, the mother who has not had bowel movements Abdominal ultrasound reports abundant fluid in the abdominal cavity, which is taken to the operating room and dies.

Quiste folicular inflamatorio en posición atípica: Revisión de la literatura a propósito de un caso / Follicular inflammatory cyst in atypical location: Case report and literature review

Objetivos: Mostrar la importancia de la histopatología en el diagnóstico del quiste folicular inflamatorio para un correcto tratamiento y la relevancia de una nomenclatura precisa. Material y Métodos: Búsqueda en Pubmed, ScienceDirect, EBSCO-host de «odontogenic-cysts¼, «dentigerous cyst of inflammatory origin¼ y "follicular inflammatory-cyst¼ como key-words, full-text en inglés o español de los últimos 10 años. Resultados: Paciente 10 años de edad, presenta tumoración vestibular de zona de diente 5.3, de consistencia dura, asintomático y cubierto por mucosa normal. Diente asociado sin lesiones cariosas. La radiografía evidenció una extensa área radiolúcida bien definida, rodeando la corona del diente 1.3, desplazando y reteniéndolo. Tras evaluación radiográfica, los diagnósticos diferenciales fueron tumor-odontogénico-adenomatoide, queratoquiste y QD. La histopatología confirmó QFI. Originándose la lesión a partir de la pieza 5.4 con tratamiento pulpar. Conclusiones: Se debe considerar al QFI como una lesión similar a otros quistes inflamatorios (paradentales o radiculares). Se sugiere considerar en dentición mixta, que QFI y quiste radicular del diente temporal son la misma lesión y las diferencias en su aspecto clínico dependerán del tiempo de evolución y la relación de proximidad entre folículo y proceso inflamatorio del diente temporal.

Objectives: To show the importance of histopathology in the diagnosis of follicular inflammatory cyst for a correct treatment and the relevance of a precise nomenclature. Material and Methods: Pubmed search, ScienceDirect, EBSCO-host "odontogenic cysts", "inflammatory dentigerous cyst" and "follicular inflammatory cyst" as keywords, full text in English or Spanish for the last 10 years. Results: A 10-year-old patient presented vestibular tumor of the tooth area 5.3, with a hard consistency, asymptomatic and covered by normal mucosa. Associated tooth without carious lesions. The radiograph evidenced a radiolucent area with well-defined limits, around the crown of the tooth 1.3, displacing and retaining it. After radiographic evaluation, the differential diagnoses were tumor-odontogenic-adenomatoid, keratocyst and QD. Histopathology confirmed QFI. Originating the lesion from piece 5.4 with pulp treatment. Conclusions: The QFI should be considered as an similar to other inflammatory (paradental or root) cysts. It is suggested to consider in mixed dentition, that QFI and radicular cyst of the temporal tooth are the same lesion and the differences in their clinical aspect will depend on the evolution time and the proximity relation between follicle and inflammatory process of temporal temporal.

El recien nacido de madre toxémica

La hipertensión Inducida por el embarazo, constituye un factor de alto riesgo que involucra el binomio materno-fetal, siendo además una patología de alta incidencia en nuestro medio, generando alta morbi-mortalidad perinatal. El presente trabajo realizado en el Hospital Gineco-Obstétrico "Isidro Ayora" involucra una población de 52 recien nacidos (entre 1ero junio/95 a 2 julio/95), de madres gestantes con diagnóstico de hipertensión inducida por el embarazo (grupo 1), comparadas con 52 gestantes normales (grupo 2) que compartían características obstétricas similares (estudio caso-control). Una vez identificadas las madres del estudio, se esperó el nacimiento del niño, iniciando con la valoración del apgar al 1 y 5 minutos de vida. Inmediatamente del alumbramiento se procedió a pesar la placenta y a efectuar la antropometría del recien nacido. Se cuantifico los niveles de glicemia a las dos y 6 horas de vida. el hematocrito y la hemoglobina fue medido a las 6 horas de edad. Igualmente se efectuó un seguimiento de la evolución perinatal durante la hospitalización: observación de complicaciones, mortalidad o alta definitiva. La edad y variables obstétricas fueron comparadas en los dos grupos (PNS). La tensión diastólica para el grupo 1 fue de 101+-8.1mm Hg y para el grupo 2 fue de 73+-6.5 mm Hg (p<0.0001). considerando el APGAR al minuto, se observó una media de 6.5+-1.9 para los recien nacidos del grupo 1 y 7.7+-0.6 para los recien nacidos del grupo 2 (p<0.0001). El peso de la placenta para el grupo 1 fue de 357 +-88 g mientras para el grupo 2 fue de 456+-71 g. La diferencia fue estadisticamente significativa (p<0.0001). Antropometricamente los recien nacidos hijos de madres toxémicas presentaron medidas menores en todos los aspectos al comparalos con los recien nacidos controles, siendo estad diferencias estadisticamente significativas (p<0,05). Encontramos hipoglicemia en los recien nacidos del grupo 1 en 40 casos comparados con 7 casos del grupo control (p<0.0001). Además la incidencia de policitemia fue notablemente mayor en el grupo 1 comparado con el grupo 2, aunque no significativa (pNS). Se observó una mayor frecuencia de patologías asociadas en el grupo 1, al igual que mayor estancia hospitalaria al compararlos con el grupo control. La mortalidad tuvo una tendencia mayor en el grupo de recien nacidos de madres toxémicas (pNS). Concluimos que la hipertensión inducida por el embarazo determina una mayor incidenci...