ABSTRACT
Introdução: A fibromatose da região de cabeça e pescoço érara, acometendo 2.4 casos/milhão de habitantes, e constituium grupo de lesões proliferativas que, embora benignas, sãode difícil tratamento, devido à agressividade local e a alta taxade recorrência. Objetivo: Esse trabalho apresenta um caso defibromatose cervical, revisando suas principais característicasclínicas, epidemiologias e terapêuticas. Relato de caso:Apresenta-se um caso de paciente de 14 anos, gênero masculino,com lesão dolorosa e fixa em região supraclavicular direita.Realizou-se ressonância nuclear magnética cervical que detectoulesão expansiva, sólida em região referida. O tumor foi ressecadoe enviado para estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico,confirmando o diagnóstico de fibromatose extra-abdominal.Considerações Finais: A fibromatose cervical é uma lesão rara,que embora seja considerada benigna, apresenta agressividadelocal considerável, sendo seu tratamento cirúrgico determinantepara uma maior sobrevida livre de doença.