Síndrome de reacción a medicamento con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS) asociado a levetiracetam: Reporte de caso

El síndrome de hipersensibilidad a medicamentos, con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS de sus siglas en inglés) es un síndrome muy infrecuente que se caracteriza por erupción dérmica, eosinofilia y compromiso sistémico. Inicialmente fue descrito asociado a medicamentos anticrisis (antiepilépticos), pero posteriormente ha sido descrito en asociación a otros medicamentos. Entre los medicamentos anticrisis, se ha descrito predominantemente su asociación a fármacos aromáticos o con estructura similar: fenitoína, carbamazepina, fenobarbital, oxcarbazepina y lamotrigina. Entre los medicamentos anticrisis no aromáticos, se ha descrito su presentación en algunos pacientes expuestos a gabapentina, zonisamida, valproato, rufinamida y raramente a levetiracetam. La severidad del síndrome se relaciona al tiempo de exposición al fármaco, por lo que su detección precoz es de vital importancia. Describimos el primer caso en nuestro país, de un paciente con DRESS inducido por levetiracetam y revisamos los infrecuentes reportes de DRESS en pacientes expuestos a levetiracetam descritos en la literatura.

Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) is a very rare syndrome characterized by skin rash, eosinophilia and systemic compromise. This was initially described in association with antiseizures drugs, but later it was described in association with other drugs. Among antiseizure drugs, it has been described association with aromatic drugs as phenytoin, carbamazepine, phenobarbital, oxcarbazepine and lamotrigine; and non-aromatic antiseizure drugs as gabapentin, zonisamide, valproate, rufinamide and rarely to levetiracetam. The severity of the syndrome is related to the time of exposure to the drug, so early detection is of vital importance. We describe the first case in our country, of a patient with DRESS induced by levetiracetam, and we review the infrequent scientific reports of DRESS in patients exposed to levetiracetam.

Quiste cerebral como complicación tardía inusual de lobectomía temporal en epilepsia farmacorresistente: reporte de un caso / Brain cyst as an unusual delayed complication of temporal lobectomy in drug-resistant epilepsy: a case report

RESUMEN La lobectomía temporal anterior es una técnica que ha probado, con un muy alto nivel de evidencia (60-73% de los casos), alcanzar un estado libre de convulsiones en pacientes con epilepsia focal farmacorresistente del lóbulo temporal. Se trata de una técnica que aun cuando ha demostrado ser segura, no está del todo libre de complicaciones. Se han reportado, por ejemplo, cuadrantanopsia homónima superior y depresión como las complicaciones más frecuentes, en tanto que la ocurrencia de un quiste cerebral sintomático de instauración tardía es muy poco usual. Se describe el caso de una paciente sometida a lobectomía temporal derecha que presentó esta infrecuente complicación, y se incluyen una pertinente revisión de la literatura y mecanismos fisiopatogénicos propuestos.

SUMMARY Anterior temporal lobectomy is a technique that has proven, with a very high level of evidence (60-73% of the cases), to reach a seizure-free status in patients with drug-resistant focal temporal lobe epilepsy. It is a technique that although generally safe, cannot be considered entirely free of complications. Superior homonymus quadrantanopsia and depression have been reported, for instance, as the most frequent complications. While the occurrence of a late-onset symptomatic brain cyst, is very rare. The case of a patient who was subjected to right temporal lobectomy and presented this unusual complication is described here, with inclusion of a review ofpertinent literature and proposed pathophysiological mechanisms.

Eficacia y seguridad a largo plazo de la estimulación del nervio vago: Reporte preliminar en pacientes adultos con epilepsia focal fármacorresistente / Efficacy and safety of the long-term Vagus Nerve Stimulation: Preliminary report in adult patients with drug-resistant focal epilepsy

Objetivo: Reportar la experiencia en eficacia y seguridad a largo plazo de la estimulación del nervio vago (ENV), en una serie de pacientes adultos con epilepsia focal fármacorresistente, tratados en un hospital del Seguro Social del Perú. Material y Métodos: Se revisó la base de datos de la Unidad de Epilepsia de Adultos del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati, de junio 2016 a junio 2019, a efecto de identificar pacientes a quienes se había implantados el estimulador. Se registraron las características clínicas y de manejo de la epilepsia (i.e., frecuencia de las crisis y regímenes de antiepilépticos (DAE), previas al implante, a los 3 y 6 meses del mismo y al final del periodo de seguimiento. Igualmente, el cambio porcentual promedio en la frecuencia de crisis en cada periodo, analizándose las tasas de respuesta ≥ 50%, ≥75% y los cambios en DAE, así como los efectos adversos al final del periodo de seguimiento. Resultados: Cinco pacientes con epilepsia multifocal fármacorresistente recibieron implante de ENV por no ser candidatos a cirugía resectiva de epilepsia. La edad promedio fue de 20,6 años, el promedio de duración del seguimiento fue de 21 meses y el promedio porcentual en la reducción de frecuencia de las crisis a los 3 meses, 6 meses y al final del seguimiento (21 meses) fue de 24%, 45% y 69%, respectivamente. Las tasa de respuesta ≥ 50% y ≥ 75%, fueron 80% y 40%. Se evidenció una reducción parcial de DAE en solo 1 paciente. El principal efecto adverso fue la ronquera. Conclusiones: La experiencia con ENV, reportada por primera vez en el Perú, demuestra su eficacia como terapia paliativa y un buen perfil de seguridad en adultos con epilepsia multifocal fármacorresistente. La eficacia es significativamente mayor con la estimulación sostenida a largo plazo.

Objective: To report the efficacy and long-term safety of the Vagus Nerve Stimulation (VNS), in a series of adult patients with drug-resistant focal epilepsy, treated in a hospital of Peru’s Social Security System. Methods: Data of the Adult Epilepsy Unit at Edgardo Rebagliati National Hospital, from June 2016 to June 2019, were reviewed in order to identify patients who had been implanted with VNS. Frequency of seizures and antiepileptic drugs (AED), prior to implantation with VNS, at 3 and 6 months, and at the end of the follow-up period were recorded, as were the average percentage change in the frequency of seizures, response rates of ≥ 50%, ≥75%, and changes in AED and adverse effects. Results: Five patients with drug-resistant multifocal epilepsy who were implanted with VNS for not being candidates to resective epilepsy surgery were identified. The average age was 20.6 years old. The average duration of follow-up from the implant was 21 months and the average percentage in the reduction of the seizure frequency at 3, and 6 months, and at the end of the follow-up period (21 months), was 24%, 45% and 69%, respectively. The response rates of ≥ 50% and ≥ 75% were 80% and 40%. There was a partial reduction of AED in only 1 patient. The main adverse effect was hoarseness. Conclusions: The experience with VNS, reported for the first time in Peru, demonstrates its efficacy as palliative therapy, and good safety profile in adults with drug-resistant multifocal epilepsy. The effectiveness is significantly higher with sustained long-term stimulation.

Psicosis postictal con delusiones de contenido religioso: reporte de caso / Postictal psychosis with religious delusions: a case report

Desde la antigüedad se han descrito manifestaciones de religiosidad peri-ictal en epilepsia. Es frecuente la psicopatología asociada a epilepsia; entre otras manifestaciones, la psicosis asociada a epilepsia ha sido reportada aunque con menor frecuencia que la depresión y la ansiedad; en especial la psicosis postictal. El uso del monitoreo prolongado con Video- EEG en los últimos años ha permitido estudiar mejor estas manifestaciones. Presentamos un caso de epilepsia del lóbulo temporal farmacorresistente, con un episodio de psicosis postictal caracterizado por delusiones de contenido religioso. Se realizó un estudio detallado que incluyó resonancia de encéfalo y Video-EEG prolongado; revisamos la literatura y los mecanismos fisiopatogénicos propuestos para este fenómeno postictal.

Peri-ictal religious manifestations in epilepsy have been described since ancestral times. Psychopathology associated with epilepsy is frequent; among other manifestations, the psychosis associated with epilepsy has been reported, although less frequently than depression and anxiety; especially postictal psychosis. In recent years the use of prolonged monitoring with Video-EEG has allowed us to better study these manifestations. We present a case of drug-resistant temporal lobe epilepsy, with an episode of postictal psychosis characterized by religious delusions. A detailed study was performed that included brain imaging and prolonged Video-EEG. We review the literature and physiopathogenic mechanisms proposed for this postictal phenomenon.

El infrecuente signo de la cruz en epilepsia del lóbulo temporal: reporte de caso documentado con video-EEG / The infrequent sign of the Cross in temporal lobe epilepsy: case report documented with video-EEG

Las manifestaciones de religiosidad en epilepsia han sido descritas empíricamente desde la antigüedad. En los últimos 60 años con el uso del EEG y luego con la ayuda del Video-EEG se han estudiado mejor estas manifestaciones, en especial en su presentación peri-ictal. El signo de la cruz es un automatismo epiléptico muy infrecuente, con escasos reportes desde el 2009. Presentamos un caso de epilepsia del lóbulo temporal con este automatismo, con estudio detallado que incluyó el registro de la semiología por Video-EEG. Revisamos la literatura con el objetivo de entender los mecanismos fisiopatogénicos propuestos y conocer el valor localizador y/o lateralizador de este signo.

Religious manifestations in epilepsy have been described empirically since ancestral times. In the last 60 years with the use of the EEG and then with the help of the Video-EEG, these manifestations have been studied better, especially in their peri-ictal presentation. The Sign of the Cross is a very infrequent epileptic automatism, with few reports since 2009. We present a case of temporal lobe epilepsy with this automatism, with a detailed study that included the video-EEG recording of semiology. We review the literature with the objective of understanding the physiopathogenic mechanisms and know the localizing and / or lateralizing value of this sign.

Cirugía resectiva de epilepsia lesional focal: Estudio en pacientes adultos del Seguro Social del Perú / Resective surgery in lesional focal epilepsy: A study in adult patients of Social Security in Peru

Objetivos: Reportar la experiencia en cirugía resectiva en una serie de pacientes adultos con epilepsia focal lesional tratados en un hospital del Seguro Social del Perú. Material y Métodos: Se revisó la información registrada en la Unidad de Epilepsia de Adultos del Hospital Rebagliati, en Lima, desde enero del 2012 hasta octubre del 2016, sobre características clínicas, electrográficas, de neuroimagen y quirúrgicas de todos los pacientes con epilepsia focal lesional farmacorresistente, en los cuales se efectuó cirugía resectiva de epilepsia. La eficacia del procedimiento fue valorada mediante la Escala de Engel. Resultados: Se describen los resultados de cinco pacientes,proveyéndose información pertinente respecto a historia de la enfermedad, diagnósticos precisos, procedimientos quirúrgicos, seguimiento y complicaciones neurológicas y psiquiátricas. Conclusiones: La cirugía de epilepsia resectiva, basada en un trabajo multidisciplinario es reportada por primera vez en esta pequeña serie, demuestra ser eficaz y segura en adultos con epilepsia refractaria tratados en el Seguro Social del Perú.

Objectives:To report the experience of resective surgery in a series of adult patients with lesional focal epilepsy seen in a hospital of Peru's Social Security system. Material and Methods: Data of the Adult Epilepsy Unit at Rebagliati Hospital in Lima, from January 2012 to October 2016 were reviewed. Information was obtained about clinical, electrographic, neuroimaging and surgical procedures of all patients with refractory lesional focal epilepsy, in whom resective epilepsy surgery was performed. Efficacy was evaluated using the Engel scale. Results: Analytic data of five patients with pertinent details regarding clinical history, diagnostic work-up, surgical procedures, follow-up and neurological and psychiatric complications, are presented and discussed. Conclusions: Resective epilepsy surgery, based on a multidisciplinary work and reported in this small first sample appears to be effective and safe in adults with refractory epilepsy seen in a Social Security facility from Peru.

Cirugía de epilepsia en patología dual abordada con estimulación cortical directa y electrocorticografía intraoperatoria. primer caso en el Hospital Rebagliati / Epilepsy surgery in dual pathology approached with cortical direct stimulation and intraoperative electrocorticography. first case in Rebagliati Hospital

La coexistencia de esclerosis hipocampal con una lesión extrahipocampal potencialmente epileptógena, situación conocida como patología dual, traza un reto para planificar la cirugía resectiva de epilepsia farmacorresistente. Presentamos un caso de epilepsia focal farmacorresistente asociada a patología dual (esclerosis hipocampal izquierda y gliosis frontal izquierda), abordada con estimulación eléctrica cortical directa y electrocorticografía intraoperatoria, con buenos resultados a corto plazo.

The coexistence of hippocampal sclerosis with a potentially epileptogenic extra hippocampal injury is known as dual pathology, and presents a challenge to resection surgery strategies in cases of drug-resistant epilepsy. We present a case of drug-resistant focal epilepsy associated with dual pathology (left hippocampal sclerosis and left frontal gliosis), treated by means of direct cortical electrical stimulation and intraoperative electrocorticography with good short-term results.

Demencia secundaria a infarto talámico bilateral (Síndrome de Percheron): Reporte de un caso / Secondary dementia to bilateral thalamic infarction (Percheron syndrome): a case report

La parte más anterior y medial del tálamo está conectada con el lóbulo frontal, es así que un infarto bi-talámico puede producir demencia secundaria por desconexión de los circuitos tálamo-corticales. Presentamos elcaso de un paciente de 65 años con el síndrome de Percheron, entidad poco frecuente que cursó con la triada de trastorno del nivel de conciencia, alteraciones oculo-motoras y trastornoscognitivo conductuales. En la angio-tomografía cerebral se evidenció una hipodensidad medial-anterior de ambos tálamos compatible con infarto agudo a este nivel, por oclusión de la arteria de Percheron, variante de irrigación de la región paramediana de ambos tálamos; además se encontró en forma incidental una lesión neoplásica renal. Es importante el reconocimiento de esta variante anatómica para establecer el mecanismo del infarto talámico bilateral.

The anterior and medial part of thethalamus is connected to the frontal lobe, is so a bithalamic infarction may produce secondary dementia for disconnection of thalamocortical circuits. We present the case of a 65 years old patient with the syndrome of Percheron, orbi-thalamic infarct, rare entity that course with the triad: disorder of the level of consciousness, oculo-motor alterations, and cognitive behavioral deficits. The cerebral angiography showed a medial-anterior thalamus hypodensity compatible withstroke at this level for occlusion of the artery of Percheron, variant of irrigation in the region of both midline thalamus. In our patient was found, in addition, a neoplasticrenal injury. It is important to recognize this anatomical variant to establishthe mechanism of bilateral thalamic infarction.

Actualización en el manejo del estado epiléptico / Update on the management of status epilepticus

El Estado Epiléptico (EE) es una emergencia médica, que requiere intervención de forma inmediata para disminuir la morbimortalidad asociada. Esta incluye el uso de medidas de soporte vital, y un tratamiento específico cuyo objetivo es detener todas las crisis ya sean clínicas o electrográficas y prevenir su recurrencia. En el presente manuscrito revisamos lo más relevante del tratamiento farmacológico en cada estadío del EE y las medidas generales concomitantes, para un manejo adecuado.

Status Epilepticus is a medical emergency requiring immediate intervention to decrease morbidity and mortality. This includes the use of life support measures and specific treatment aimed at stopping all crises either clinical or electrographic and prevents its recurrence. In this manuscript we review the most relevant of drug treatment at each stage of the Status Epilepticus and the concomitant general measures for proper management.

Características clínicas de la parálisis supranuclear progresiva en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas / Clinical features of progressive supranuclear palsy at the Instituto Nacional de Ciencias Neurologicas

Introducción: La Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) es la segunda causa de parkinsonismo plus más común. La parálisis de la mirada vertical y la inestabilidad postural con caídas en el primer año de inicio de síntomas son claves para el diagnóstico. El objetivo de este estudio fue hacer una descripción clínica de una población peruana con PSP. Población y Métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo de pacientes con PSP atendidos desde 1996 al 2010, según la base de datos del Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Resultados: Dieciséis pacientes cumplieron los criterios de inclusión, 11 (68.8%) con PSP probable y 5 (31.2%) con PSP posible. Se evidenció un predominio masculino (M:F = 7:1). La edad promedio de inicio de síntomas fue de 58.4 años. Durante la primera evaluación los síntomas más frecuentes fueron la rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural, mientras que en el último control todos presentaron limitación de la mirada vertical. Los estudios de neuroimagen se realizaron en 13 pacientes, de los cuales 12 mostraron alteraciones. Conclusiones: Se presentan las características clínicas de la PSP en Perú. Nuestro estudio reveló un predominio del sexo masculino similar a otros estudios; sin embargo la edad de inicio de enfermedad es menor comparado a otras latitudes.

Introduction: Progressive supranuclear palsy (PSP) is the second most common parkinsonism. Vertical gaze palsy and postural instability with falls in the first year of symptoms onset are key for diagnosis. Patients and Methods: A descriptive and retrospective study included every patient diagnosed as PSP since 1996 at 2010 from Neurodegenerative Disease Department database of the Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Results: Sixteen patients fulfilled the diagnostic criteria, 11 (68.8%) with probable PSP and 5 (31.2%) with possible PSP. A male predominance (M:F = 7:1) was evidenced. The mean age at onset of disease was 58.4 years. Rigidity, bradykinesia and postural instability were the most frequent symptoms in the first evaluation, whereas vertical gaze palsy was present in all patients in the last consultation. Neuroimaging was done in 13 patients, 12 of which were abnormal. Conclusions: The clinical characteristics of PSP in Perú are presented. Our study revealed a predominance of male sex similar to other studies; however, the age at onset of disease is minor compared to other latitudes.