Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo con progresión a esclerosis sistémica / Undifferentiated disease of the connective tissue with progression to systemic sclerosis

La enfermedad indiferenciada del tejido conectivo es una condición de etiología desconocida que comparte características clínicas, patológicas y de laboratorio de varias colagenosis, sin cumplir los criterios del Colegio Americano de Reumatología para el diagnóstico de una enfermedad reumática específica y muchos pacientes evolucionan a condiciones definidas a lo largo del tiempo tales como Lupus, Esclerosis sistémica progresiva, Enfermedad de Sjögren entre otros. Antecedentes: Linfoma Hodgkin diagnosticado desde 2012 para lo cual recibió múltiples esquemas de quimioterapia. Las muestras de ganglio y médula ósea se habían enviado al laboratorio de Inmunopatologia de la Universidad de Stanford y allí no se apreciaron hallazgos compatibles con enfermedad linfoproliferativa. Enfermedad actual: Mujer de 27 años de edad con cuadro clínico de 1 mes de evolución, caracterizado por edema blando en miembros inferiores acompañado de edema palpebral matutino; concomitantemente presenta aumento de temperatura intermitente sin patrón especifico y dolor osteomuscular generalizado con limitación para la deambulación. Se ingresa. Al examen físico, regulares condiciones clínicas. En la piel se aprecia engrosamiento cutáneo importante. Se realizó biopsia cutánea y los hallazgos fueron compatibles con Esclerosis Sistémica(AU)

Undifferentiated connective tissue disease is a condition of unknown etiology that shares clinical, pathological and laboratory characteristics of several collagenopathies that do not meet the criteria of the American College of Rheumatology for the diagnosis of a specific disease; a large number of patients evolve to conditions defined over time such as Lupus, Systemic Sclerosis, Sjogren's Disease, among others. Past history: Hodgkin lymphoma was diagnosed since 2012 for which she received multiple chemotherapy schemes. A gland biopsy was sent to the Stanford University, as well as a bone marrow sample, and lymphoma was discarded. Present history: this 27-year-old female consulted for edema in lower limbs present during one month, accompanied by eyelid edema in the mornings; also fever without a specific pattern, myalgias and arthralgias. On physical examination, the skin was thickened and limb edema was present. A skin biopsy was performed, and the findings were consistent with Systemic Sclerosis. The patient is receiving cyclophosphamide and Azathioprine and leading her normal life(AU)

Vértigo como presentación clínica de asa vascular de la arteria cerebelosa antero inferior / Vertigo as a clinical presentation of a vascular loop of the anterior inferior cerebellar artery

Resumen El vértigo es un frecuente motivo de consulta cuyo origen puede ser periférico o central; causas poco frecuentes de este último son las asas vasculares que afectan el VIII par craneal llevando a acúfenos, pérdida de la audición y mareo. Se presenta una mujer de 47 años de edad, quien consulta por un cuadro de mareo, náuseas, pérdida del tono postural, cefalea y parestesia facial, cuyo examen físico revela signos de vértigo periférico, iniciándose tratamiento con antieméticos, anticinetósicos y vasodilatadores que llevan a empeoramiento del cuadro, por lo que se sospecha de patología a nivel de sistema nervioso central (SNC) que ejerce compresión con la vasodilatación. Se realiza una resonancia magnética que muestra un asa vascular en la arteria cerebelosa inferior anterior (AICA) que ingresa al conducto auditivo interno (CAI) explicando la sintomatología y cuyo efecto compresivo de los nervios centrales genera un efecto paradójico con la toma de vasodilatadores. (Acta Med Colomb 2018; 43: 226-229).

Abstract Vertigo is a frequent reason for consultation whose origin can be peripheral or central; infrequent causes of the latter are the vascular loops that affect the VIII cranial nerve leading to tinnitus, hearing loss and dizziness. The case of a 47-year-old woman who consulted for a picture of dizziness, nausea, loss of postural tone, headache and facial paraesthesia, and whose physical examination revealed signs of peripheral vertigo, is presented. Treatment was started with antiemetics, anticinetics and vasodilators that lead to worsening of the condition, for which pathology exerting compression due to vasodilation at the central nervous system (CNS) level, is suspected. An MRI is performed showing a vascular loop in the Anterior Lower Cerebellar Artery (AICA) that enters the Internal Auditory Canal (IAC) explaining the symptomatology and whose compressive effect of the central nerves generates a paradoxical effect with the taking of vasodilators. (Acta Med Colomb 2018; 43: 226-229).

Encefalomielitis aguda diseminada viral / Acute disseminated viral encephalomyelitis

La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es un trastorno neurológico caracterizado por inflamación del cerebro y médula espinal causada por un daño a la mielina, afectando al sistema nervioso central de manera difusa. Esta afección puede manifestarse de manera espontánea o secundaria a infecciones o a vacunación. La mayoría de las veces evoluciona de manera monofásica con manifestaciones clínicas inespecíficas, por lo que la sospecha diagnóstica es fundamental. La EMAD es la causa más frecuente de afectación de sustancia blanca. La incidencia es mayor en la edad prepuberal con una incidencia de aproximadamente 0,2-0,4 casos/100000 habitantes año. Tiene predominio estacional, siendo más frecuente en los meses de invierno y primavera. Afecta más a varones. A continuación presentaremos nuestra experiencia con un caso sin diagnóstico previo de esta excepcional y poco frecuente patología el cual se convirtió en un reto diagnóstico(AU)

Acute disseminated encephalomyelitis ADEM is a neurological disorder characterized by inflammation of the brain and spinal cord caused by damage to the myelin, affecting diffusely the central nervous system. This condition can appear spontaneously or secondary to infections or vaccination. Most of the time it evolves in a monophasic manner with nonspecific clinical manifestations, so that he diagnostic suspicion is fundamental. ADEM is the most frequent cause of white matter involvement. The incidence is higher in the prepubertal age with an incidence of approximately 0.2-0.4 cases / 100,000 inhabitants per year. It has a seasonal predominance, being more frequent in the winter and spring months. It affects more males. Below we present our experience with a case without previous diagnosis of this rare pathology which became a diagnostic challenge(AU)