Disfunción crónica de órganos en pacientes con drepanocitosis. Parte II: manifestaciones renales, neurológicas y sensoriales / Chronic organ dysfunction in patients with sickle cell disease. Part II: renal, neurological and sensory manifestations

Introducción: El aumento de la expectativa de vida de pacientes con drepanocitosis, provoca que se sumen comorbilidades y disfunción crónica de órganos a las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Objetivos: Analizar las alteraciones renales, neurológicas y sensoriales que aparecen en pacientes con drepanocitosis como manifestaciones de la disfunción orgánica crónica. Métodos: Se realizó una revisión de artículos publicados en los últimos 10 años con el uso de los buscadores PubMed, SciELO y Google Académico. Los términos de búsqueda fueron: drepanocitosis, disfunción orgánica, mortalidad, proteinuria, enfermedad renal crónica, infarto cerebral silente, trastornos neurocognitivos, retinopatía, sordera neurosensorial. Análisis y síntesis de la información: El efecto combinado de afectación glomerular, tubular e intersticial acarrea una disminución paulatina de la función renal. La progresión a la enfermedad renal crónica terminal es común y se asocia a incremento de la mortalidad. Las complicaciones del sistema nervioso central también pueden tener un impacto negativo en la supervivencia o provocar secuelas que influyen en la calidad de vida de los enfermos. Las afectaciones sensoriales tienen repercusiones biopsicosociales. Se describen aspectos relacionados con la prevalencia, diagnóstico y tratamiento de estas complicaciones. Conclusiones: Un seguimiento de los pacientes basado en estrategias para prevenir y diagnosticar de forma precoz las manifestaciones de disfunción crónica de órganos, puede disminuir las consecuencias desfavorables de estas complicaciones(AU)

Introduction: The increase in life expectancy of patients with sickle cell disease causes co-morbidities and chronic organ dysfunction to be added to the clinical manifestations of the disease. Objectives: To analyze the renal, neurological and sensory alterations that appear in patients with sickle cell disease as manifestations of chronic organic dysfunction. Methods: A review of the articles published in the last ten years was carried out using the search engines PubMed, SciELO and Google Scholar. The search terms were: sickle cell disease, organ dysfunction, mortality, proteinuria, chronic kidney disease, silent cerebral infarction, neurocognitive disorders, retinopathy, sensorineural deafness Analysis and synthesis of information: The combined effect of glomerular, tubular and interstitial involvement leads to a gradual decline in kidney function. Progression to end-stage chronic kidney disease is common and is associated with increased mortality. Central nervous system complications can also have a negative impact on survival or cause sequelae that influence the quality of life of patients. Sensory impairments have biopsychosocial repercussions. Aspects related to the prevalence, diagnosis and treatment of these complications are described. Conclusions: A follow-up of patients based on strategies to prevent and diagnose early the manifestations of chronic organ dysfunction can reduce the unfavorable consequences of these complications(AU)

Linfoma linfocítico de células pequeñas de anexos oculares. Presentación de un caso / Small cell lymphocytic lymphoma of eye annexes. Case presentation

RESUMEN Los linfomas son enfermedades malignas que se originan en las células del sistema inmune y se manifiestan predominantemente por linfoadenopatías; en ocasiones la presentación es en sitios extranodales. El ojo y sus anexos pueden ser afectados por un grupo heterogéneo de linfomas primarios o, secundariamente, por la extensión de linfomas originados en ganglios linfáticos o en otros sitios extranodales. Se reporta el caso de un paciente que acudió a consulta por ptosis palpebral izquierda y al examen físico se detectó afectación bilateral, con presencia de tumores en la conjuntiva bulbar inferior en ojo derecho y en la conjuntiva bulbar superior en ojo izquierdo. Mediante biopsia de conjuntiva se diagnosticó linfoma no Hodgkin linfocítico de células pequeñas B. El paciente fue considerado un estadio IIIAE de Ann Arbor y tratado con seis ciclos de ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y prednisona, más el anticuerpo monoclonal cubano anti-CD20 CIMABior®. Se alcanzó la respuesta completa, estado en el cual se mantiene hasta el momento.

ABSTRACT Lymphomas are malignant diseases that originate in the immune system cells and are predominantly manifested by lymphadenopathy; sometimes the presentation is in extranodal places. The eye and its annexes may be affected by a heterogeneous group of primary lymphomas or, secondarily, by the extension of lymphomas originated in lymph nodes or other extranodal sites. The case of a patient who went to the consultation due to left palpebral ptosis is reported and physical examination showed bilateral involvement, with tumors in the lower right eye bulbar conjunctiva and in the left eye upper bulbar conjunctiva. A small B cell lymphocytic non-Hodgkin lymphoma was diagnosed by conjunctiva biopsy. The patient was considered a stage IIIAE of Ann Arbor and treated with six cycles of cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin and prednisone, plus the Cuban monoclonal antibody anti-CD20 CIMABior®. The complete response was reached, state in which the disease remains so far.

Linfoma primario del sistema nervioso central. Presentación de un caso / Primary Lymphoma of the Central Nervous System. Case Presentation

Los linfomas primarios del sistema nervioso central son una variedad poco común de linfoma no Hodgkin extranodal, que pueden afectar cerebro, médula espinal, ojos, meninges y nervios craneales. Se presenta el caso de una paciente de 51 años de edad, que acude a consulta por cefalea y se comprobó papiledema causado por lesión encefálica que requirió tratamiento quirúrgico. El estudio histológico permitió diagnosticar linfoma no hodgkiniano de alto grado de malignidad, de células B, CD20 positivo, con patrón tipo Burkitt periférico. La paciente recibió inmuno-quimioterapia y radioterapia, con evolución favorable. Por ser este tipo de tumor poco común y de comportamiento agresivo se decidió la presentación del caso.

Primary Lymphomas of the Central Nervous System are an uncommon variety of non- Hodgkin extra node which may affect the brain, spinal cord, eyes, meninges and cranial nerves. It is presented a case of a 51-year-old patient who came to the doctor complaining of headache and papilledema caused by an encephalic lesion was corroborated which required surgical treatment. Histological study allowed diagnosing a non-hodking lymphoma of a high malignancy, B cells, positive CD20, with a type of peripheral Burkitt pattern. The patient received immunochemo-therapy and radiotherapy, with a favorable evolution. Because it is an uncommon and aggressive tumor it was decided to present the case.

Manifestaciones oculares en la drepanocitosis / Ocular manifestations in drepanocytosis

La drepanocitosis es la anemia hemolítica congénita más frecuente en Cuba. Sus manifestaciones clínicas fundamentales aparecen por eventos de oclusión vascular y acortamiento de la vida de los hematíes. En esta enfermedad pueden afectarse todas las estructuras anatómicas del ojo, órgano que ofrece la oportunidad única de observación del proceso vasooclusivo. El signo conjuntival más característico es la aparición de segmentos venulares poscapilares en forma de coma, que se consideran diagnósticos de la enfermedad, aunque no son patognomónicos, porque pueden encontrarse en otras hemopatías. La afectación del segmento anterior se caracteriza por inyección conjuntival, edema de la córnea y precipitados queráticos. Tardíamente hay atrofia y despigmentación del iris. Se ha reportado rubeosis iridiana. En el segmento posterior se ha descrito una gran variedad de lesiones que se producen por vasooclusión y que, en ocasiones, no conducen a la disminución de la visión ni requieren tratamiento específico. La retinopatía proliferativa de la drepanocitosis es más frecuente en enfermos con hemoglobinopatía SC; puede tener regresión espontánea y se diferencia de otras entidades con isquemia retiniana, en que sus lesiones generalmente se localizan hacia la periferia y no afectan la visión central del enfermo.

Drepanocytosis is the most common congenital hemolytic anemia in Cuba. The onset of fundamental clinical manifestations is due to vascular occlusion and shortened red cell life. This disease may affect all the anatomical structures of the eye, the organ that may provide the only opportunity for seeing the vasocclusive process. The most characteristic signal is the onset of coma-like postcapillary venular segments that are considered as diagnosis of the disease, although they are not pathognomonic because they may be found in other hemopathies. The effect of the anterior segment is characterized by conjunctival injection, corneal edema and keratic precipitates. Later on, there is iris atrophy and depigmentation. Iris rubeosis has been reported. There have been described a wide variety of lesions caused by vasocclusion in the posterior segment; occasionally, they neither lead to decreased vision nor require specific treatment. Proliferative retinopathy of drepanocytosis is more frequently found in patients with hemoglobinopathy SC; it may have spontaneous regression and is different from other entities with retinal ischemia in that the lesions are generally located toward the periphery and do not affect the central vision of the patient.

Manifestaciones oculares en adultos con drepanocitosis de la provincia Cienfuegos / Ocular manifestations of drepanocytemia in adult patients resident in Cienfuegos province

Se realizó estudio descriptivo de corte transversal para evaluar las manifestaciones oculares de la drepanocitosis en 64 adultos atendidos en Consulta de Hemoglobinopatías del Hospital Universitario "Dr. Gustavo Aldereguía Lima". Los objetivos fueron: evaluar la frecuencia de las alteraciones oftalmológicas, relacionarlas con parámetros clínico-hematológicos y estimar sus consecuencias funcionales. Se realizó examen oftalmológico completo en condiciones basales. Para el análisis de los datos se usaron estadísticos descriptivos, comparaciones de medias y la prueba chi cuadrado. El signo de la coma fue la alteración más frecuente, se asoció con el genotipo SS y con niveles más bajos de hemoglobina. La tortuosidad de los vasos fue el hallazgo más común en la retina en todos los genotipos, mientras que las opacidades del vítreo y los broches negros en figura de sol, mostraron una asociación estadísticamente significativa en algunos casos. Se diagnosticó retinopatía falciforme no proliferativa en la mayoría de los enfermos estudiados y en varios de ellos se demostraron hallazgos de ambos tipos de retinopatías. A pesar de las numerosas lesiones demostradas, la agudeza visual se clasificó como buena en el 94,6 % de los ojos examinados.

A cross-sectional and descriptive study was carried out to assess the ocular manifestations of drepanocytemia in 64 adult patients seen in Hemoglobinopathy of "Dr. Gustavo Aldereguía Lima" University Hospital. The aims of present paper were: to assess the ophthalmologic alterations frequency related to clinical-hematological parameters and to estimate its functional consequences. A basal total ophthalmologic examination was performed. For data analysis descriptive statistical models, mean comparisons and the Chi² test. The decimal point sign was the more frequent alteration associated with SS genotype and with lower hemoglobin levels. Vessel tortuous was the commonest finding in retina in all genotypes, whereas the vitreous body opacities and the black cupping in sun shape showed a statistically significant association in some cases. A non-proliferative retinopathy was diagnosed in most of study patients and in some of them the findings of both types of retinopathy were showed. Despite the numerous lesions showed, visual acuity was qualified as good in the 94,6% of study eyes.

Anemia y deficiencia de hierro en embarazadas de un área urbana del municipio Cienfuegos / Anemia and iron deficiency in pregnant women from an urban area in Cienfuegos municipality

Se realizó un estudio analítico de corte transversal en 150 embarazadas escogidas al azar entre las gestantes de un área urbana del municipio Cienfuegos, con el objetivo de determinar la relación entre la presencia de anemia y variables sociodemográficas, de la historia obstétrica y hábitos nutricionales. Se les realizó una entrevista para recoger la información y determinaciones de laboratorio dirigidas a detectar la existencia de anemia y ferropenia. Los datos se procesaron con el uso del paquete estadístico SPSS versión 11.0. Se utilizaron pruebas estadísticas descriptivas, comparaciones de medias y un modelo de regresión logística. Se aceptó un nivel de significación del 5 por ciento en todos los casos. La anemia y la ferropenia fueron más frecuentes en mayores de 30 años, en las evaluadas como bajo peso, en quienes tenían un período intergenésico menor de 2 años y mayor número de embarazos y abortos, pero las variables que tuvieron significación estadística al aplicar el modelo de regresión logística fueron: número de veces a la semana que ingieren carne (p = 0.001), número de veces a la semana que ingieren huevo (p = 0.002), valor de la hemoglobina al inicio del embarazo (p = 0.001), existencia de embarazo gemelar (p = 0.006) y trimestre del embarazo (p = 0.031)