ABSTRACT
Resumen La enfermedad de Goodpasture es una entidad clínica con una base fisiopatológica inmunológica como punto de partida, en la que la unión al dominio terminal NC1 afecta principalmente en la zona glomerular y pulmonar, con lo que su diagnóstico está orientado hacia estas insuficiencias orgánicas; su incidencia varía de 0.5 a 1 casos por millón de habitantes, por lo que se considera una enfermedad poco frecuente y de mortalidad elevada debido a las complicaciones derivadas del mecanismo inmunológico. La manifestación pulmonar de manera aislada representa un porcentaje aún menor; la hemoptisis es, incluso en 66% de los casos, la forma más frecuente de expresión clínica. El pronóstico de estos pacientes se asocia con la forma de manifestación de la enfermedad y la calidad en la atención recibida. El diagnóstico definitivo se realiza mediante toma de biopsia; sin embargo, la existencia de anticuerpos anti-MBG (antimembrana basal glomerular) mediante la prueba ELISA puede manejarse en el diagnóstico con buena sensibilidad.
Abstract Goodpasture's disease is a clinical entity with an immunological pathophysiological basis, where the union to terminal NC1 domain mainly affects glomerular and lungs; thus, its diagnosis is oriented to such organ failure; its incidence varies from 0.5 to 1 cases per million population, for this reason it is considered a rare disease with high mortality due to complications from immune mechanism. Isolated lung presentation accounts for an even fewer percentage; in two thirds of cases hemoptysis is the most common clinical expression of the disease. Prognosis of these patients is associated to the presentation of the disease and the quality of care provided during the same. The definitive diagnosis is made by biopsy; however, the presence of antiGBM antibodies (glomerular basement membrane) by ELISA can be handled in the diagnosis with good sensitivity.
ABSTRACT
En octubre de 1889, Francois Gilbert Viault fisiólogo francés de la Universidad de Bordeaux vino a Lima con una importante misión científica: experimentar los efectos que sobre el organismo produce la disminución de la presión atmosférica de las alturas, y estrudiar como se verifica en ellas la aclimatación. Después de obtener el permiso de la Facultad de Medicina de Lima, el 4 de octubre del mismo año partió hacia entonces la hacienda minera de Morococha, ubicada a 4,500 m de altura, en el distrito de Yauli (Departamento de Junín), en los andes centrales peruanos, en el mismo lugar donde hoy se levanta el laboratorio de Biología Andina de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos considerado como uno de los más altos del mundo iniciando lo que después sería la primera expedición científica a los andes y convirtiéndose en precursor de los innumerables estudios que después se realizaron en diversas partes del mundo y que en el Perú diera lugar a la llamada Escuela Peruana de Fisiología de Altura, cuyos más altos exponentes fueron Carlos Monge Medrano y Alberto Hurtado Abadia. Las observaciones de Viault significaron una importante contribución a la fisiología de altura y vinieron a confirmar las hipótesis que años antes postulara Paul Bert, ilustre fisiólogo francés, autor del Magnum opus de la fisiología de la altura: ®La presión barometrique¼ y considerado como el padre de la fisiología de altura. Bert convenció a VIault para que viajase a las alturas del Perú para verificar si realmente se producía un incremento en el sistema transportador de oxígeno en la sangre como mecanismo de adaptación desarrollado por el hombre y los animales que habitan en las grandes alturas, sometidas a una enorme presión barométrica. La presente revisión histórica constituye un tributo y homenaje a Fracois Gilbert Viault, Paul Bert y a los innumerables investigadores franceses que contribuyeron en forma notable al fascinante mundo de la fiusiología de altura
Subject(s)
Acclimatization/physiology , AltitudeABSTRACT
El objetivo del presente estudio fue comparar las características endocrino-metabólicas del anciano varón-mestizo, peruano nativo del nivel del mar y de la altura (3,400 m). Las determinaciones basales de cortisol, testoterona, TSH, hGH, LH y FSH no fueron significativamente diferentes entre los ancianos de Cusco y Lima. El porcentaje de caída de la glicemia fue de similar magnitud en ambos niveles de altitud a los 30 minutos de la administración de la insulina; la velocidad de recuperación de la glicemia hasta los 120 minutos tendió a ser más lenta en los sujetos de Cusco. La respuesta de hormona de crecimiento (hGH) al estímulo hipoglicémico no mostró diferencia significativa entre los sujetos de Lima y Cusco. En 10 sujetos de Cusco y 8 de Lima sin patología tiroidea, entre 70-74 años se estudió la respuesta de TSH sérico a la administración EV de 200 ug de TRH. Los niveles basales así como las concentraciones de TSH en cada tiempo estudiado no fueron significativamente diferentes. Los valores de PRL en cada período fueron significativamente inferiores en los ancianos de Cusco. La respuesta de Lh y FSH a 100 ug de GnRH fue similar en Cusco y Lima. Los sujetos de Cusco evidenciaron significativa mayor respuesta a los 60 minutos de la administración de ACTH, 0.25 mg EV (21.4 +/- 1.4 versus 17.3 +/- 1.3 ug/dl.). No se encontró diferencia significativa en las concentraciones basales y post HCG (5000 UI, IM) de testoterona an ambos grupos de estudio.
Subject(s)
Humans , Aged , Altitude , Hormones/metabolism , Hormones/physiology , EndocrinologyABSTRACT
La fecundidad de las mujeres de una sociedad está condicionada por factores culturales, socioeconómicos, religiosos y biológicos. Aquí se enfocarán las variables biomédicas que influencian la fertilidad en la altura. Entre estas variables tenemos la edad de menarquia, la edad de menopausia y el intervalo intergenésico por la lactancia materna. La menarquia está retarda en su presentación en las pobladoras de altura mientras que la menopausia se presenta a edades más tempranas. Esto implica que el período de vida reproductiva es más corto en la altura que a nivel del mar; así la vida reproductiva a nivel del mar tiene una duración de 35.4 años mientras que en Cerro de Pasco (4340 m) 30.6 años. Este hallazgo es sorprendente pues se observa una situación donde la Tasa Global de Fecundidad está grandemente elevada a pesar que la longitud de vida reproductiva está acortada. Una alta Tasa Global de Fecundidad puede deberse tanto a un inicio temprano de la maternidad como a espacios intergenésicos cortos. La tasa de embarazos en adolescentes fue similar en la altura como en nivel del mar por lo que la explicación de la alta Tasa Global de Fecundidad en la altura debe estar en los espacios intergenésicos cortos. Nuestros resultados demuestran que el espacio intergenésico disminuye conforme se incrementa la altitud de la residencia. El espacio intergenésico depende de la duración de la lactancia, sobretodo en aquellas poblaciones como la nuestra que tienen baja cobertura de contracepción postparto. La duración de la lactancia es similar a nivel del mar y en la altura, sin embargo el porcentaje de mujeres que se embarazan durante la lactancia aumenta con la altitud de residencia. Considerando que la edad de inicio de la primera maternidad es similar a nivel del mar en la altura, y que la duración de la lactancia es similar entre ambas poblaciones,y que la paridad es significativamente mayor en la altura, a pesar de que ambas poblaciones estudiadas no usan métodos contraceptivos, se concluye que la fertilidad esté elevada en la altura no sólo por factores culturales o sociales sino también debido a factores biomédicos probablemente influenciados por el medio ambiente, y que determinan una mayor eficiencia reproductiva a un medio adverso, como mecanismo de adaptación a la altura.