ABSTRACT
RESUMEN: La estenosis tricuspídea (ET) es una valvulopatía infrecuente cuyas principales etiologías son la enfermedad reumática y la endocarditis infecciosa. En raras ocasiones puede deberse a un fenómeno carcinoide subyacente, en lo que se conoce como la enfermedad carcinoide cardiaca (ECC). Esta condición lleva a la fibrosis del endocardio del ventriculo derecho, principalmente de sus válvulas, lo cual puede provocar falla cardiaca derecha, complicando el pronóstico. En este artículo se presenta un caso de una ET severa por una posible ECC, en conjunto con las imagenes ecocardiográficas obtenidas durante el abordaje diagnóstico (imágenes bidimensionales, imagen multiplanar y ecocardiografía en 3D). Se discuten las implicaciones clínicas, los retos diagnósticos, las opciones terapeuticas y el pronóstico de esta rara entidad.
ABSTRACT Severe Tricuspid Stenosis Secondary to Cardiac Carcinoid Disease: Case Report and Literature Review Tricuspid stenosis is an unfrequent valvulopathy that can be caused by multiple etiologies, including rheumatic disease and infectious endocarditis. In rare occasions, it occurs in the context of a carcinoid syndrome, in what is known as carcinoid heart disease. This condition causes fibrosis of the valves and the endocardium of the right ventricule, which can progress into right ventricular failure, worsening the patient's prognosis. In this article, we present a case of a severe tricuspid stenosis in which this ethiology is suspected. We show the echocardiographic images obtained for the diagnosis (two-dimensional imaging, multimodal imaging and 3D echocardiography), and we discuss the clinical and diagnostic implications, therapeutic options and prognosis of this rare condition.
Subject(s)
Humans , Female , Aged , Carcinoid Heart Disease/diagnostic imaging , Coronary Stenosis/diagnosis , Costa Rica , Coronary Stenosis/complicationsABSTRACT
La fibrosis endomiocárdica (FEM) es una enfermedad rara y potencialmente letal caracterizada por la infiltración de tejido fibrótico en el endocardio y miocardio. Es más comúnmente observada en regiones tropicales y subtropicales, y se cree que es causada por la combinación de factores genéticos y ambientales. Su patogénesis aún no está del todo clara, pero es posible que esté relacionada con una respuesta inmune anormal ante múltiples estímulos, incluyendo infecciones virales, parásitos, trastornos hematológicos y deficiencias alimentarias. Esta condición es una de las principales manifestaciones de los síndromes hipereosinofílicos (SHE). Pese a los avances en el manejo, el pronóstico de los pacientes con FEM persiste siendo pobre, con un alto riesgo de recurrencia y de progresión hacia insuficiencia cardiaca. A continuación, presentaremos el caso de un paciente joven con un cuadro de insuficiencia cardiaca de predominio derecho en el contexto de un síndrome hipereosinofílico de base, en quien se establece el diagnóstico de FEM según lo documentado en las imágenes cardiacas.
Endomyocardial Fibrosis: Case Report and Literature Review. Endomyocardial fibrosis (EMF) is a rare and potentially life-threatening cardiac disorder characterized by the infiltration of fibrotic tissue into the endocardium and myocardium of the heart. It is most seen in tropical and subtropical regions, and it is believed to be caused by a combination of environmental and genetic factors. The exact pathogenesis of EMF is not fully understood, but it is thought to be related to an abnormal immune response to various stimuli, including viral infections, parasites, and dietary deficiencies. This condition is one of the main manifestations of hypereosinophilic syndromes. Despite advances in treatment, the prognosis for patients with EMF remains poor, with a high risk of recurrence and progression to heart failure. We present a case of a young male patient with an episode of right heart failure in the context of a chronic hypereosinophilic syndrome in which the diagnosis of EMF is made with the aid of cardiovascular imaging.