Debilidad muscular respiratoria en la amiloidosis primaria

Se presenta un varón de 43 años con diagnóstico de amiloidosis primaria y pseudohipertrofia muscular amiloidea. Los estudios de la fuerza muscular respiratoria mostraron decenso leve de la Pimax (30%) y moderado de la Pdimax (40%), siendo el índice tensión-tiempo del diafragma el doble de su valor normal. Estos datos indicarían debilidad muscular respiratoria y disminución de la reserva funcional del diafragma. Este sería el tercer caso comunicado en la literatura de afectación de los músculos respiratorios en el contexto de la amiloidosis generalizada

Fatiga muscular diafragmatica experimental por carga elástica: efecto de la aminofilina / Experimental diaphragmatic muscle fatique by elastic loading: effect of aminophylline

Trece perros ligeramente anestesiados fueron sometidos a carga elástica inspiratoria umbral fatigante hasta paro respiratorio (PR) que se obtuvo en 25,5 - 4,7 minutos. En las curvas Pdi/frecuencia luego del PR se observó caída significativa de la Pdi para todas las frecuencias pero predominante para las altas. El índice 10/60 Hz paso de 0,23 ñ 0,01 a 0,31 ñ 0,03 (P < 0,01). Momentos antes del PR se observó hipercapnia (PaCO2: 58,1 ñ 5,85 mmHg, (p < 0,0025), hipoxemia PO2: 31,4 ñ 3,40 mmHg (p < 0,0005) con a/AO2 : 0,42 ñ 0,04 (p < 0,0005) y acidosis (pH: 7,21 ñ 0,05 (p < 0,0125)). Seis perros fueron sometidos a asistencia respiratoria mecánica luego del PR hasta recobrar ventilación espontánea. A los 120-150 minutos de recuperación alcanzaron curvas de Pdi/Frec estables (fatiga estable) pero inferiores a las basales. Luego de inyectar aminofilina (AMF) en bolo con una concnetración plasmática de 18,92 ñ 2,2 mg/l se obtuvo recuperación completa de las curvas de Pdi/frecuencia y tensión pico. En dos peros se produjo fatiga de alta frecuencia luego de estimulación directa o indirecta repetitiva a 60 Hz durante 35 seg. Se concluye: 1) la carga utilizada provocó fatiga diafragmática (FD) seguida de PR central, precedido de caída de la frecuencia respiratoria 2) antes del PR se desarrolló hipercapnia con hipoxemia desproporcionada; 3) luego de ARM se obtuvo una situación de fatiga estable; 4) la AMF revirtió la FD inducida, y 5 puede provocarse FD de alta frecuencia por estimulación repetitiva directa, es decir sin intervención de la unión neuromuscular