ABSTRACT
Introducción. Las neoplasias pulmonares son raras en niños. La tráquea y la vía aérea superior contienen glándulas mucosas y serosas similares a las de las glándulas salivales mayores. De estas glándulas surge un grupo de tumores, muy poco comunes, que incluye el carcinoma adenoideo quístico, el carcinoma mucoepidermoide, el adenoma pleomórfico, el carcinoma de células acinares y el oncocitoma. El carcinoma mucoepidermoide representa 0.2% de los casos de cáncer pulmonar a cualquier edad. A la fecha, en la literatura mundial se han reportado solamente alrededor de 100 niños con esta entidad. Antiguamente se clasificaban como adenomas bronquiales, término inapropiado para una neoplasia que, aunque de crecimiento lento, puede ser localmente invasiva. Presenta un curso relativamente benigno cuando corresponde a tumores de bajo grado de malignidad. Se manifiesta como neumonías recurrentes o de lenta resolución. La evaluación de estos pacientes debe ser exhaustiva. El tratamiento más aceptado es la resección quirúrgica del lóbulo pulmonar afectado, con los respectivos ganglios linfáticos hiliares lobares. Caso clínico. Paciente de sexo femenino de 10 años de edad, con historia de infecciones recurrentes de vías aéreas y dos veces neumonía en el pulmón izquierdo. Se realizó tomografía de tórax y se encontró estenosis del bronquio izquierdo, que se corroboró mediante un estudio endoscópico. Después de la neumonectomía, el estudio histológico y el inmunohistoquímico indicaron carcinoma mucoepidermoide de bajo grado. Conclusiones. El carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de malignidad presenta buen pronóstico al realizarse su extirpación completa.
Background. Lung neoplasms are rare in children. Mucous and serous glands from trachea and upper airway contain similar cells to those of the major salivary glands. Of these glands there is a group of very rare tumors including adenoid cystic carcinoma, mucoepidermoid carcinoma, pleomorphic adenoma, acinic cell carcinoma and oncocytoma. Mucoepidermoid carcinomas represent 0.2% of cases of lung cancer at any age, and slightly more than 100 children have been reported with this entity in the world literature. Formerly classified as bronchial adenoma, this term is inappropriate for a slow-growing neoplasm and may be locally invasive. These tumors present a relatively benign course when they correspond to tumors of low-grade malignancy and may be manifested as recurrent pneumonia or slow resolution. Children with these clinical manifestations should be thoroughly evaluated including endoscopic and tomographic studies. Surgical resection of the affected lung lobe with the respective lobar hilar lymph nodes is the most accepted treatment. Case report. We report the case of a 10-year-old female with a history of recurrent airway infection and two left lung pneumonias. Chest tomography showed a left bronchus stenosis confirmed by endoscopy. Following pneumonectomy, the histopathological and immunohis-tochemical findings reported a low-grade mucoepidermoid carcinoma. Conclusions. Mucoepidermoid carcinoma of low-grade malignancy has a good prognosis with complete tumor excision that requires a comprehensive approach that includes bronchoscopy.
ABSTRACT
Introducción. La acondroplasia es un trastorno genético del crecimiento óseo de herencia autosómica dominante. Su incidencia es de 1:26,000 nacimientos por año. Este trastorno es causado por una mutación en el gen que codifica al receptor tipo 3 del factor de crecimiento del fibroblasto (FGFR3) en el cromosoma 4, el cual se expresa en los condrocitos de la placa de crecimiento de los huesos; de esta manera afecta la osificación endocondral. Se manifiesta clínicamente por talla baja con desproporción anatómica, macrocefalia, acortamiento de extremidades y deformidades esqueléticas. Las complicaciones neurológicas de la acondroplasia son la causa más frecuente de morbilidad y mortalidad. Caso clínico. Se trata de un paciente femenino de 5 años de edad con acondroplasia que ingresó con diagnóstico de enfermedad tipo influenza. A la exploración física presentaba clonus, hiperreflexia, limitación funcional de extremidades y retraso del desarrollo psicomotor. Durante su estancia intrahospitalaria presentó paro respiratorio que ameritó fase III de ventilación; por la debilidad de los músculos torácicos no fue posible la extubación. Se realizó una tomografía de cráneo y una imagen de resonancia magnética cráneo-cervical, encontrando la compresión del canal cérvico-medular. Conclusiones. La identificación temprana de la compresión medular y su descompresión inmediata pueden ayudar a prevenir complicaciones serias, como la insuficiencia respiratoria y la muerte súbita.
Background. Achondroplasia (AC) is an autosomal dominant genetic disorder of bone growth with an annual incidence of 1:26,000 births. It is caused by a mutation in the gene encoding the receptor type 3 growth of fibroblast factor (FGFR3) on chromosome 4, which is present in chondrocytes of the growth plate of bones, thus affecting endochondral ossification. It is manifested clinically by short stature with anatomic disproportion, macrocephaly, shortened limbs and skeletal deformities. Neurological complications of AC are the most common cause of morbidity and mortality. Case report. We report the case of a 5-year-old female patient with achondroplasia who was admitted with a diagnosis of influenza-like illness. Physical examination revealed clonus, hyperreflexia, limb functional limitation, and delayed psychomotor development. During her hospital stay the patient experienced respiratory arrest, necessitating the use of phase III mechanical ventilation, making extubation impossible due to weakness of chest muscles. Cranial computed tomography (CT) and cervical magnetic resonance imaging (MRI) were performed, demonstrating compression of the cervicospinal canal. Conclusions. Early identification of spinal cord compression and its immediate decompression can help to prevent serious complications, including respiratory failure and sudden death.