Tratamiento de reposición enzimática en la insuficiencia pancreática exocrina asociada a la fibrosis quística. Grupo de trabajo de Fibrosis Quística de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (LASPHGAN) / Enzyme replacement treatment in exocrine pancreatic insufficiency associated with cystic fibrosis. Cystic fibrosis Working group of the Latin American Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (LASPHGAN)

La fibrosis quística (FQ) es un trastorno hereditario, de las glándulas de secreción exocrina, considerada la causa más frecuente de insuficiencia pancreática exocrina (IPE) en la infancia. Esta revisión resume el panorama del tratamiento de reposición enzimática en la IPE asociada a la FQ, las formulaciones disponibles, su dosificación y modo de administración, así como las limitaciones y desafíos actuales y las posibles áreas del desarrollo futuro

Cystic fibrosis (CF) is an inherited disorder of the exocrine secretion glands, considered the most frequent cause of exocrine pancreatic insufficiency (EPI) in childhood. This review summarizes the landscape of enzyme replacement therapy in PEI associated with CF, the available formulations, their dosage and mode of administration, as well as the current limitations and challenges and potential areas for future development.

Registro prospectivo durante un año de enfermedad inflamatoria intestinal en población pediátrica argentina / One-year prospective registry of inflammatory bowel disease in the Argentine pediatric population

Introducción. La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) comprende la colitis ulcerosa (CU) y la enfermedad de Crohn (EC). Su diagnóstico es cada vez más frecuente en pediatría y la incidencia es desconocida en Argentina. El objetivo de este trabajo fue determinar la incidencia anual de EII en menores de 18 años de nuestro país, los aspectos epidemiológicos y las formas clínicas de presentación. Población y métodos. Estudio prospectivo, multicéntrico y observacional que abarcó todo el territorio nacional. Se incluyeron menores de 18 años con diagnóstico de EII de centros públicos y privados entre el 1/6/2012 y el 31/5/2013, a través de protocolo en la web. Resultados. Participaron 17 centros, y se registraron 50 pacientes en 10 centros. La incidencia fue 0, 4/100 000 < 18 años; EC, 20; CU, 25; y EII no clasificable, 5. Distribución según sexo: 26 varones y 24 mujeres. La edad media al momento del diagnóstico fue de 9, 7 años y la demora diagnóstica, de 16, 5 meses. Los síntomas y signos más frecuentes fueron diarrea crónica con sangre y/o moco, dolor abdominal y adelgazamiento. El retraso del crecimiento fue menor de lo esperado. Las manifestaciones extraintestinales se presentaron en el 24% en CU y en el 25% en EC. La localización más frecuente en EC fue ileocolónica, y, en CU, pancolónica. No se observó CU con formas graves. Conclusiones. La incidencia fue menor que la reportada por otros registros. Se considera conveniente la creación de un registro permanente, que no solo permita conocer la incidencia, sino también servir de apoyo a los centros referentes que diagnostican y tratan esta patología.

Introduction. Inflammatory bowel disease (IBD) includes ulcerative colitis (UC) and Crohn's disease (CD). IBD diagnosis has become increasingly common in pediatrics but its incidence is unknown in Argentina. The objective of this study was to determine the annual incidence of IBD in children and adolescents younger than 18 years in Argentina, its epidemiological aspects, and clinical presentations. Population and methods. Prospective, observational, multicenter study conducted in Argentina. Children and adolescents younger than 18 years from public and private facilities, diagnosed with IBD between June 1st, 2012 and May 31st, 2013 were included via a web protocol. Results. Seventeen sites participated in the study; 50 patients were recruited from 10 sites. IBD incidence was 0.4/100 000 among individuals <18 years; CD, 20; UC, 25; and idiopathic IBD, 5. Distribution by sex: 26 boys and 24 girls. Patients' mean age at diagnosis was 9.7 years, and delay in the diagnosis was 16.5 months. The most common symptoms and signs were chronic diarrhea with blood and/or mucus, abdominal pain, and weight loss. Growth retardation was less common than expected. Extraintestinal manifestations were observed in 24% of UC cases and in 25% of CD cases. The most common location of CD was the ileum and colon, and of UC was the entire colon (pancolonic). There were no cases with severe UC. Conclusions. The incidence was lower than that reported in other registries. We recommend the development of an ongoing registry, to establish the incidence of IBD, but also to serve as backup for referring facilities where this disease is diagnosed and treated.

Estudio multicéntrico sobre la epidemiologia de la Esofagitis Eosinofílica Pediátrica en América Latina / Multicenter study on the epidemiology of pediatric eosinophilic esophagitis in latinamerica

Objetivo: Evaluar las características epidemiológicas de un grupo de pacientes pediátricos con esofagitis eosinofílica (EEo) y las modalidades de tratamiento empleadas en Latinoamérica. Pacientes y métodos: Estudio multicéntrico, observacional, transversal. Se aplicó una encuesta a 36 Centros de Gastroenterología y Endoscopia Pediátrica de 10 países latinoamericanos con la finalidad de obtener información socio-demográfica y datos sobre el tratamiento utilizado para el manejo de los casos evaluados durante el periodo 2014-2016. Resultados: 372 casos de EEo pediátrica fueron evaluados durante el periodo 2014-2016 y 108 casos (29%) correspondieron al trimestre Abril-Junio 2016. 46,72% de los casos pertenecían al grupo de edad escolar y 71,8% consultaron por disfagia. 87,2% de los pacientes fueron manejados con dieta, 55,3% esteroides deglutidos (12,8% en monoterapia) y 6% recibió montelukast. No hubo reporte de pacientes en terapia con agentes biológicos. Conclusiones: los resultados sugieren un predominio del sexo masculino con una mayor incidencia de la enfermedad en la edad escolar y la adolescencia. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son disfagia, vómitos y síntomas de reflujo gastroesofágico. El tratamiento más indicado por los especialistas en América Latina es la dieta seguido del uso de esteroides deglutidos. Los IBP también son ampliamente utilizados como terapia coadyuvante. Un estudio de prevalencia a nivel continental es necesario para evaluar el comportamiento de la enfermedad en diferentes regiones de América Latina.

Aims: To evaluate epidemiological features of pediatric patients with eosinophilic esophagitis in Latinamerica and therapeutical options indicated by pediatric gastroenterologists in our continent. Patients and methods: multicenter, observational, transversal study. 36 Centers of Pediatric Gastroenterology and Endoscopy from 10 latinamerican countries participated giving clinical and sociodemographic information about pediatric patients with EoE diagnosed and treated during the last two years (study period). Results: 372 cases of pediatric EoE were evaluated during period 2014-2016 (108 cases were evaluated during trimester April-June 2016). 46,72% of cases were school age children, with dysphagia been the main clinical symptom in 71,8% of patients. 87,2% of patients received diet as a main indication of treatment, 55,3% received swallowed steroids (12,8% as monotherapy) and 6% were treated with montelukast among others. There were no reports of patients under treatment with biological drugs. Conclusions: epidemiological features of our study group suggest a higher prevalence of pediatric EoE in male school age children and adolescents. Most frecuent clinical symptoms are dysphagia, vomiting and gastroesophageal reflux symptoms. Treatment is based mainly on diet and swallowed steroids. A continental prevalence study is necessary to evaluate the behavior of the disease in different regions of Latinamerica.

Prevalence of celiac disease: multicentric trial among pediatric population from five urban districts in Argentina / Prevalencia de enfermedad celíaca: estudio multicéntrico en población pediátrica de cinco distritos urbanos de la Argentina

Introduction. No published material on the preva lence of celiac disease (CD) in the pediatric population of Argentina has been found up to date. Objective. To estimate the prevalence of CD in a pediatric population (hospital-based sample) from 5 urban districts of Argentina. Methods. In a cross-sectional descriptive study, we analyzed serum samples from 2219 children, aged 3-16 years old, which had been requested for pre-surgical tests and for physical aptitude certifcates for sports in the province of Buenos Aires, and cities of Buenos Aires, Córdoba, Santa Fe and Salta. Children with a previous and accurate diagnosis of CD were also included. IgA class tissue transglu taminase antibodies were determined using serum samples, and those samples which turned out positive were also tested for IgA class endomysium an tibodies. A small intestine biopsy was proposed for those who had a positive serology. Results. Between May 2008 and August 2009, 29 positive serologies were found. A total of 22 duo denum biopsies were performed, and 21 turned out compatible with CD. Out of 2219 children, 7 had a previous diagnosis. A prevalence of 1.26% (1:79 children), with female gender predominance (p < 0.023) was found. Ninety percent of the celiac children were over 6 years old (p < 0.021). Silent celiac disease predominated but there was a 33% of symptomatic cases. Conclusions. The results of the trial show a higher prevalence of CD than expected. The finding of symptomatic patients (33%) suggests the undertak ing of different activities to spread the knowledge on this disease and promote the indication for serology test, to avoid complications by means of an early diagnosis.

Introducción. Hasta la fecha del estudio no se hallaron estudios poblacionales publicados sobre prevalencia de enfermedad celíaca en la población pediátrica argentina. Objetivo. Estimar la prevalencia de la enfermedad celíaca en población pediátrica a partir de una muestra de base hospitalaria de cinco distritos urbanos. Método. Diseño descriptivo de corte transversal. Bajo consentimiento informado, participaron 2219 niños, de 3 a 16 años, que realizaban estudios de laboratorio para exámenes prequirúrgicos o certificados de aptitud física deportiva del Conurbano bonaerense, y ciudades de Buenos Aires, Santa Fe, Córdoba y Salta. Se incluyeron niños con diagnóstico previo y certero de enfermedad celíaca dentro de esa población. Se determinaron anticuerpos antitransglutaminasa y, en las muestras positivas, anticuerpo antiendomisio. Se propuso biopsia de intestino delgado a quienes presentaron ambas serologías positivas. Resultados: 29 serologías fueron positivas. Se realizaron 22 biopsias de duodeno, 21 fueron compatibles con enfermedad celíaca y 7 presentaron diagnóstico previo. La prevalencia fue de 1,26% (1:79) IC 95% 0,84-1,81, con predominio del sexo femenino (p <0,039). El 90% de los niños celíacos hallados fueron mayores de 6 años. Las formas clínicas silentes predominaron, pero hubo un 33% de casos sintomáticos. Conclusión. Los resultados en la población estudiada muestran una prevalencia mayor que la esperada. El hallazgo de formas sintomáticas (33%) sugiere emprender acciones de difusión del conocimiento de la enfermedad y ampliar la indicación de serología para obtener diagnóstico precoz.

Prevalencia de enfermedad celíaca: estudio multicéntrico en población pediátrica en cinco distritos urbanos de Argentina / Prevalence of celiac disease: multicentric trial among pediatric population in five urban districts of Argentina

INTRODUCCIÓN: Hasta la fecha del estudio no se hallaron estudios poblacionales publicados sobre prevalencia de EC en población pediátrica argentina. OBJETIVO: estimar la prevalencia de la EC en población pediátrica de cinco distritos urbanos. MÉTODOS: diseño descriptivo de corte transversal. Se invitó a participar a 2.230 niños, de 3 a 16 años, que realizaban estudios de laboratorio para exámenes prequirúrgicos o certificados de aptitud física deportiva. Se determinaron Anticuerpos Antitransglutaminasa, y en las muestras positivas Anticuerpo Antiendomisio. Se propuso biopsia de intestino delgado a quienes presentaron ambas serologías positivas. Se incluyeron niños con diagnóstico previo de EC que cumplían los criterios de inclusión. La prevalencia se expresó mediante el porcentajey su IC exacto. Las comparaciones entre grupos se efectuaron mediante la prueba exacta de Fisher. RESULTADOS: se testearon los sueros de 2.219 niños, 29 serologías fueron positivas. Se realizaron 22 biopsias de duodeno, 21 fueron compatibles con EC y 7 presentaron diagnóstico previo. La prevalencia fue de 1,26% (1:79)IC 95% 0,84-1.81, con predominio del sexo femenino (p<0,039) e importantes diferencias regionales. El 90% de los niños celíacos hallados fueron > 6 años. Las formas clínicas silentes predominaron pero hubo un 33% de casos sintomáticos. CONCLUSIÓN: los resultados en la población estudiada muestran una prevalencia mayor que estudios previos en adultos. El hallazgo de formas sintomáticas (33%) sugiere emprender acciones de difusión del conocimientode la enfermedad y ampliar la indicación de serología para obtener diagnóstico precoz.

INTRODUCTION: up the date of this study, published material about the prevalence of CD in pediatric population in Argentina has not been found. OBJECTIVE: to estimate CD prevalencein a pediatric population of 5 urban districts. METHODS: descriptive and cross sectional cut design. Were invited 2.230 children, between 3 and 16 years, which had been requested forpre-surgical studies and physical aptitude certificates for sports. IgA class tissue transglutaminase antibodies were determined and to positive samples IgA class endomysium antibodies. A small intestine biopsy was proposed for those who had both positive serology. Children with a previous diagnosis of CD who met the inclusion criteria were included. The prevalence was expressed by means of the percentage and its exact confidence interval and the comparisons between groups were performed using Fisher´s exact test. RESULTS: 2.219 children´s sera were studied. 29 were positive serologies. 22 duodenum biopsies were performed, 21 turned out compatible with CD. 7 children presented a previous diagnosis. A prevalence of 1.26% (1:79) CI 95% (0,84-1,81) was found, with female sex predominance ( p<0.039) and important regional differences as well. Ninety percent of the celiac children found were> 6 years Silent clinical manifestations predominated but there were 33% of symptomatic cases. CONCLUSIONS: the results in the study population showed a higher prevalence than previous studies in adults. The finding of symptomatic manifestations (33%)suggests actions to spread the knowledge of this disease promotingthe indication of serology for early diagnosis.

Diagnostico serologico de la enfermedad celiaca: anticuerpos anti-pepticos de sintesis de gliadina y anti-transglutaminasa de tejido / Serological diagnosis of disease: anti-gliadin peptide antitibodies and tissue anti-transglutaminase

Los marcadores serológicos comúnmente utilizados en el diagnóstico de la enfermedad celíaca son los anticuerpos antigliadina (AG) y antiendomisio (AE). Recientemente (1997) se identificó a la transglutaminasa de tejido (tTG) como el principal autoantígeno de los anticuerpos AE. El objetivo de este trabajo fue determinar la sensibilidad y especificidad de testes de ELISA desarrollados en base a la utilización de estructuras moleculares definidas como antígenos de captura para los anticuerpos AG y AE. Como antígenos inmovilizados para los anticuerpos AG se ensayaron tres péptidos de sínteses correspondientes a la región amino terminal de la alfa gliadina y para los AE, la transglutaminasa de hígado de cobayo. Se examinaron un total de 80 sueros correspondientes a: pacientes celíacos, no tratados y tratados, controles enfermos no celíacos y controles sanos. Rango de edad: 7 meses a 14 años. Se obtuvo una sensibilidad del 97 por ciento y una especificidad 86 por ciento para la IgG determinada utilizando como antígeno uno de los tres péptidos de síntesis (correspondiente a los residuos 31-55 de la alfa gliadina). Este péptido aparece como un antígeno altamente sensible y más específico que la gliadina. El mejor resultado, con un 100 por ciento de especificidad y sensibilidad, se obtuvo en la determinación de la IgA anti-tTG, lo que destaca la relevancia de estos anticuerpos como marcadores serológicos de la enfermedad celíaca.

Ingesta de cáusticos en la infancia / Ingestion of caustics in infancy

Entre enero de 1978 y diciembre de 1983 fueron asistidos 108 niños por ingestión de sustancias cáusticas. Sólo 86 completaron su seguimiento hasta el alta. En la mitad de los casos el tóxico ingerido fue hidróxido de sodio (soda cáustica). La distribución por edades mostró una mediana de 24 meses. A todos los pacientes se les indicó el mismo esquema de tratamiento. La radiografia contratada de esófago realizada entre el 7- y el 30- día mostró ser pronóstica de las lesiones severas. Se realizó endoscopia esofágica a 31 pacientes durante los primeros días de evolución; 17 tuvieron lesiones de la mucosa esofágica que en 2 de ellos fueron severas y coincidieron con la evolución a la estenosis. Hubo correlación endoscópica/radiológica. Se consideraron pacientes de alto riesgo con probabilidad de desarrolar estenosis, aquellos niños que con el antecedente de ingesta de álcali presenten: a) Retraso mental. b) Lesiones intensas de orofaringe. c) Disfagia inicial que persiste más de 48 horas. Consideramos que la conducta ante todo niño que haya ingerido ese cáustico es: 1) Tratamiento con corticoides durante 15 días. 2) Radiografía contrastada de esófago entre el 7§ y el 10§ día. Si ésta presenta anormalidad, efectuar esofagoscopia y eventual dilatación