ABSTRACT
Las enfermedades pulmonares intersticiales constituyen un conjunto muy heterogéneo, vasto y complejo de afecciones de muy diversas etiologías que causan disrrupción de las estructuras alveolares y se manifiestan por disnea e hipoxemia de ejercicio; alteración ventilatoria restrictiva e infiltrados pulmonares difusos. Las causas de enfermedad pulmonar intersticial son alrededor de 160, pero el 30 al 40 porciento de los casos corresponden a fibrosis pulmonar idiopática. El diagnóstico de las enfermedades pulmonares intersticiales descansa sobre las siguientes bases: Clínicas, sintomatología y semiología; radiología de tórax; tomografía computada; lavado broncoalveolar; biopsia pulmonar transparietal, transbronquial, por toracoscopía o quirúrgica. El pronóstico de la fibrosis pulmonar idiopática es malo y los resultados terapéuticos son pobres (25 porciento). En todos los pacientes hay que descartar la eventual participación de medicamentos y la exposición a riesgos profesionales