Infección diseminada por adenovirus de curso fatal en un niño inmunocomprometido / Disseminated and fatal adenovirus infection in an immunocompromised child

Las infecciones graves por adenovirus (ADV) tienen una importancia creciente en pacientes inmuno-comprometidos, en especial en niños sometidos a trasplante de precursores hematopoyéticos (TPH). Se reporta un caso de infección por ADV inicialmente gastrointestinal y luego diseminada, de curso fatal, en un niño de 12 años, post LPH. El diagnóstico se confirmó mediante aislamiento viral y detección de genoma viral en tejidos y sangre. Se revisan los principales aspectos de la infección por ADV, su diagnóstico y las posibilidades terapéuticas. Este caso debe alertar a los médicos clínicos para sospechar y estudiar este agente viral en pacientes de alto riesgo y enfatiza la importancia de disponer en Chile de antivirales para su tratamiento.

Severe adenovirus (ADV) infections have become increasingly important in immunocompromised patients, mainly in pediatric stem cell transplant recipients. We report a case of disseminated ADV infection leading to death in a 12-year-old stem cell transplant recipient. The diagnosis was confirmed by viral isolation and viral genome detection in tissues and blood. Main issues associated with infection, diagnosis and therapeutic alternatives are reviewed. This case should alert clinicians to suspect and study this agent in high risk patients and highlights the importance of having antiviral drugs for ADV available in Chile.

Tratamiento de anemia aplásica severa adquirida en pacientes pediátricos con inmunosupresión y trasplante alogénico de precursores hematopoiéticos / Treatment of acquired severe aplastic anemia in pediatric patients with immunosupression and allogeneic stem cell hematopoyetic transplant

Background: Severe acquired aplastic anemia (SAA) is an uncommon disease of childhood. Patients with SAA receive supportive care with transfusions and timely treatment of opportunistic infections, along with specific therapies, which may be allogenic stem cell transplantation (SCT) from a matched sibling or immunosupressive therapy (IT). Aim: To report the experience in the management of SAA. Patients and methods: Twenty five children with acquired SAA were treated from July 1992 to September 2005. Patients with full matched sibling donors received allogenic SCT after conditioning with a cyclophosphamide containing regimen. The other patients received immune suppression with cyclosporine plus methylprednisolone (n= 18) plus ATG (n=17). All received supportive care until recovery of hematopoietic function. Those who had severe opportunistic infections at diagnosis or did not respond to two cycles of ATG were evaluated for unrelated donor SCT. Results: Seven patients received sibling donor SCT and 18 IT, which was repeated in six. Three patients received mismatched related (1) or unrelated (2) SCT. Nineteen patients survived with a median follow up time of 4 years, 14 with full hematologic recovery. Six patients died: four due to infections after IT or SCT, one due to intracranial hemorrhage and one with secondary myelodysplasia 12 years after IT. Conclusions: Most children with SAA can be treated successfully with sibling donor SCT or IT. Patients without a histocompatible sibling who fail to respond to IS have a worse prognosis.

Uso de DDAVP en pacientes portadores de enfermedad de von Willebrand sometidos a adenoamigdalectomía / Use of DDAVP in patients with von Willebrand disease undergoing adenotonsillectomy

La enfermedad de von Willebrand (EVW) es la coagulopatía más frecuente en niños. Una de las principales complicaciones de la adenoamigdalectomía es la hemorragia. Debido a su patología de base, representan un gran desafío aquellos pacientes con EVW a quienes se efectúa esta cirugía. Desde hace algunos años, se utiliza desmopresina (DDAVP) para el manejo de esta patología. Se estudiaron restrospectivamente 15 pacientes pediátricos portadores de EVW tipo I, adenoamigdalectomizados en el Hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile. Todos fueron hospitalizados y, previa medición del Factor VIII plasmático, se les proporcionó DDAVP. Una hora después de iniciada la infusión, se controló este factor. Si se incrementaba en 50 por ciento del valor basal, la cirugía se efectuaba sin aporte de hemoderivados; de lo contrario, se indicaba crioprecipitado. En ambos casos se utilizó ácido tranexámico como coadyuvante.La respuesta a DDAVP fue positiva en 13 pacientes (87 por ciento). En los 2 pacientes en quienes ésta no se observó se les suministró crioprecipitado. Todo el grupo estudiado evolucionó satisfactoriamente. No fue necesario utilizar crioprecipitado de apoyo o cirugías de revisión. Se concluye que DDAVP evita el uso de hemoderivados en la mayoría de los pacientes con EVW tipo I sometidos a adenoamigdalectomía, no posee efectos adversos relevantes y no aumenta los costos de la cirugía.

Progresos en el tratamiento y seguimiento de hepatoblastoma: análisis de una serie de 9 niños / Treatment progress and follow up of hepatoblastoma: an analysis of 9 children

Introducción: El hepatoblastoma es el tumor hepático maligno más frecuente del niño. La extirpación radical del tumor es el elemento central para lograr su curación. Objetivo: evaluar el seguimiento y sobrevida delineando las características clínicas, biodemográficas y terapéuticas de pacientes portadores de hepatoblastoma. Pacientes y método: análisis retrospectivo de 9 niños tratados por hepatoblastoma entre mayo y diciembre 2000. Se analizan la quimioterapia preoperatoria, técnicas quirúrgicas, anatomía patológica, nivel de alfafetoproteína y curva antropométrica en niños con hepatoblastoma. Se usó la clasificación SIOPEL 1 (Liver Tumour Study Group of the International Society of Paedriatric Oncology). Resultados: la edad media al diagnóstico fue de 24 meses, todos con una masa abdominal palpable y niveles de alfafetoproteína aumentados. Todos recibieron quimioterapia preoperatoria y cirugía hepática radical tumoral. La anatomía patológica confirmó márgenes libres. No hubo mortalidad perioperatoria. Una paciente presentó recidiva tumoral a los 9 meses, falleciendo 6 meses después. La sobrevida libre de enfermedad fue de 89 por ciento a tres años. El desarrollo ponderal retornó a percentiles previos a su enfermedad. Conclusiones: el manejo multidisciplinario, planificación temprana, entrenamiento quirúrgico hepático especializado son los pilares para el éxito en esta patología compleja