Height and sexual maturation in girls with juvenile idiopathic arthritis / Estatura e maturação sexual em meninas com artrite idiopática juvenil

Abstract Objective To evaluate height, sexual maturation, and the difference between final and expected height in girls with juvenile idiopathic arthritis and no glucocorticoid treatment for at least six months, as compared to a group of healthy girls. Methods This cross-sectional study involved 44 girls with juvenile idiopathic arthritis, diagnosed according to the International League of Associations for Rheumatology criteria, and 59 healthy controls aged between 8 and 18 (incomplete) years with no comorbid chronic diseases. Demographic data were collected from all participants, and disease and treatment variables were compiled for the patient group. Anthropometric measurements were converted into Z-scores based on World Health Organization standards. Sexual maturation was classified according to Tanner stages. Results Body mass index and height Z-scores were lower in girls with juvenile idiopathic arthritis as compared to control participants. These values differed significantly in Tanner stage II. Three (6.8%) girls with juvenile idiopathic arthritis had height-for-age Z-scores <−2 (short stature). Girls with polyarticular juvenile idiopathic arthritis and higher cumulative glucocorticoid doses were significantly more likely to present with short stature. The percentage of prepubertal girls in the juvenile idiopathic arthritis group was significantly higher than that observed in the control group, (p = 0.012). Age of menarche, adult height, and the difference between actual and expected height did not differ between groups. Conclusion These findings suggest that even six months after the suspension of glucocorticoid treatment, children with polyarticular/systemic juvenile idiopathic arthritis subtypes are still susceptible to low height and delayed puberty.

Resumo Objetivo Avaliar a estatura, maturação sexual e a diferença entre a estatura final e a esperada em meninas com artrite idiopática juvenil (AIJ) sem tratamento com glicocorticoides por pelo menos seis meses, em comparação com um grupo de meninas saudáveis. Métodos Este estudo transversal avaliou 44 meninas com artrite idiopática juvenil, diagnosticadas de acordo com os critérios da International League of Associations for Rheumatology e 59 controles saudáveis, entre oito e 18 anos (incompletos) sem comorbidades por doenças crônicas. Os dados demográficos foram coletados de todos os participantes e as variáveis de doença e tratamento foram compiladas para o grupo de pacientes. As medidas antropométricas foram convertidas em escores-z com base nos padrões da Organização Mundial da Saúde. A maturação sexual foi classificada de acordo com os estágios de Tanner. Resultados Índice de massa corporal e escores-z de estatura foram menores em meninas com artrite idiopática juvenil em comparação com os participantes-controle. Esses valores diferiram significativamente no estágio II de Tanner. Três (6,8%) meninas com artrite idiopática juvenil tinham escores-z de estatura para idade < -2 (baixa estatura). Meninas com artrite idiopática juvenil poliarticular e doses cumulativas de glicocorticoides foram significativamente mais propensas a apresentar baixa estatura. A porcentagem de meninas pré-púberes no grupo artrite idiopática juvenil foi significativamente maior do que a observada no grupo controle (p = 0,012). A idade da menarca, a estatura adulta e a diferença entre a estatura real e a esperada não diferiram entre os grupos. Conclusão Esses achados sugerem que, mesmo após seis meses da suspensão do tratamento com glicocorticoides, as crianças com os subtipos poliarticular/sistêmico de AIJ ainda são suscetíveis a baixa estatura e atraso na puberdade.

Rheumatoid arthritis seems to have DMARD treatment decision influenced by fibromyalgia / As decisões de tratamento com DMARD na artrite reumatoide parecem ser influenciadas pela fibromialgia

Abstract Objective: To compare DMARD use in patients with and without FM over time, including overtreatment and undertreatment rates in both groups. Methods: A prospective cohort study with patients attending an RA outpatient clinic was conducted. Participants were consecutively recruited between March 2006 and June 2007 and were followed through December 2013. Data on DMARD use (prevalences, doses and escalation rates), DAS28, HAQ and radiographic progression were compared among RA patients with FM and without FM. Mistreatment clinical scenarios were allegedly identified and compared between groups. Results: 256 RA patients (32 with FM) were followed for 6.2 ± 2.0 (mean ± SD) years comprising 2986 visits. At baseline, RA duration was 11.1 ± 7.4 years. DAS28 and HAQ were greater in RA with FM group, and were closer to RA without FM group towards the end. RA patients with FM used higher doses of tricyclic antidepressants, leflunomide and prednisone, and lower doses of methotrexate. When compared to RA patients without FM, participants with RA and FM used more often tricyclic antidepressants, leflunomide, prednisone, continuous analgesics and less often methotrexate. Groups presented similar 7-year biologic-free survival, and radiographic progression-free survival in Cox regression. RA patients with FM had greater proportions of visits in mistreatment scenarios when compared to RA patients without FM (28.4 vs. 19.8%, p < 0.001). Conclusions: RA patients with FM used more leflunomide and prednisone, and RA mistreatment was more frequent in FM patients. Certainly, RA patients with FM will benefit from a personalized T2T strategy, including ultrasound (when suitable) and proper FM treatment.

Resumo Objetivo: Comparar o uso de fármacos antirreumáticos modificadores da doença (DMARD) em pacientes com e sem fibromialgia (FM) ao longo do tempo, incluindo as taxas de tratamento excessivo e subtratamento em ambos os grupos. Métodos: Estudo de coorte prospectiva com pacientes atendidos em um ambulatório de artrite reumatoide (AR). Os participantes foram recrutados consecutivamente entre março de 2006 e junho de 2007 e foram seguidos até dezembro de 2013. Compararam-se os dados de uso de DMARD (prevalências, doses e taxas de escalonamento), 28-Joint Disease Activity Score (DAS28), Health Assessment Questionnaire (HAQ) e progressão radiográfica entre pacientes com e sem FM. Os cenários clínicos de tratamento supostamente incorreto foram identificados e comparados entre os grupos. Resultados: Seguiram-se 256 pacientes com AR (32 com FM) por 6,2 ± 2,0 (média ± DP) anos, período que abrangeu 2.986 consultas. No início do estudo, a duração da AR era de 11,1 ± 7,4 anos. O DAS28 e o HAQ foram maiores no grupo AR com FM e estavam mais próximos do grupo AR sem FM no fim do estudo. Os pacientes com AR com FM usaram doses mais altas de antidepressivos tricíclicos, leflunomida e prednisona e doses mais baixas de metotrexato. Quando comparados com os pacientes com AR sem FM, os participantes com AR e FM usaram mais frequentemente antidepressivos tricíclicos, leflunomida, prednisona e analgésicos contínuos e menos frequentemente metotrexato. Os grupos apresentaram sobrevida em sete anos sem agentes biológicos e livres de progressão radiográfica semelhantes na regressão Cox. Os pacientes com AR com FM apresentaram uma maior proporção de consultas em cenários de tratamento supostamente incorreto quando comparados com os pacientes com AR sem FM (28,4 vs. 19,8%, p < 0,001). Conclusões: Os pacientes com AR e FM usaram mais leflunomida e prednisona e o tratamento supostamente incorreto na AR foi mais frequente em pacientes com FM. Os pacientes com AR com FM certamente se beneficiarão de uma estratégia personalizada de tratamento por metas (T2 T), incluindo ultrassonografia (quando apropriado) e controle da FM.

Prolactina, estradiol e anticorpos anticardiolipina em amostra de mulheres pré-menopáusicas com lúpus eritematoso sistêmico: estudo-piloto / Prolactin, estradiol and anticardiolipin antibodies in premenopausal women with systemic lupus erythematosus: a pilot study

INTRODUÇÃO: O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune com maior prevalência em mulheres. A maior incidência ocorre durante os anos reprodutivos, sugerindo que o estradiol tenha influência na apresentação clínica do LES. Anticorpos anticardiolipina (ac-ACL) estão relacionados com a síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF), mas podem estar presentes em pacientes com LES sem SAF, sendo relacionados com risco cardiovascular e nefrite. OBJETIVO: Determinar se a presença de ac-ACL está associada a alterações hormonais em uma amostra de mulheres com LES. MÉTODOS: Foram avaliadas 47 mulheres com LES de acordo com os critérios do American College of Rheumatology, com idade média de 30,8 ± 8,12 anos. Nenhuma fazia uso de anticoncepcional hormonal, e a atividade do LES foi estimada pelo índice de atividade da doença (SLEDAI). As pacientes foram estratificadas de acordo com a presença ou não de ac-ACL, e os níveis séricos de estradiol e prolactina foram determinados. RESULTADOS: Nove (19,1 por cento) das 47 pacientes tiveram ac-ACL positivos. Idade, tempo de doença e o SLEDAI foram similares entre os grupos. No entanto, a mediana do estradiol foi menor no grupo com ac-ACL positivo [46,8 (21,0-72,1) pg/mL] com relação ao grupo com ac-ACL negativo [122,3 (64,8-172,7) pg/mL, P = 0,004]. CONCLUSÃO: Estes resultados sugerem, pela primeira vez, uma associação inversa entre ac-ACL e níveis de estradiol em pacientes pré-menopáusicas com LES. Considerando que tanto níveis reduzidos de estradiol endógeno quanto presença de ac-ACL estão associados a aterosclerose, este achado pode ser clinicamente relevante em predizer risco cardiovascular e/ou desenvolvimento de SAF no LES.

INTRODUCTION: Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease, with higher prevalence in women. An incidence peak occurs during the reproductive years, suggesting that estradiol may play a role in the clinical presentation of SLE. Anticardiolipin antibodies (ACA) are associated with antiphospholipid antibody syndrome (APLS), but can be found in patients with SLE without APLS, and relate to cardiovascular risk and nephrite. OBJECTIVE: This study aimed at assessing whether the presence of ACA is associated with hormonal changes in a sample of women with SLE. METHODS: Forty-seven women diagnosed with SLE according to the American College of Rheumatology criteria, aged 30.8 ± 8.12 years, were evaluated. None was on hormonal contraception, and their SLE activity was estimated using the SLE Disease Activity Index (SLEDAI). Patients were stratified, according to the presence or absence of ACA, and estradiol and prolactin levels were measured. RESULTS: Nine (19.1 percent) of 47 patients were positive for ACA. No differences were found between groups concerning age, duration of disease, and SLEDAI. In contrast, the median estradiol level was lower in the ACA-positive group [46.8 (21.0-72.1) pg/mL] than in the ACA-negative group [122.3 (64.8-172.7) pg/mL, P = 0.004]. CONCLUSION: These results suggest, for the first time, an inverse association between ACA and estradiol levels in premenopausal SLE patients. Considering that both lower endogenous estradiol levels and ACA positivity are related to atherosclerosis, our finding may be clinically relevant in predicting cardiovascular risk and/or APLS development in SLE.

High dose of nifedipine in severe pulmonary hypertension associated with systemic lupus erythematosus

Relatam-se dois casos de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico que apresentavam hipertensão pulmonar grave e refratária. Após estudos hemodinâmicos, ambos os pacientes foram tratados com nifedipina em doses altas e apresentaram melhora funcional marcante, apesar de os estudos hemodinâmicos após administração aguda da droga terem demonstrado apenas melhora moderada. A hipertensão pulmonar no lúpus eritematoso sistêmico é uma doença heterogênea e a relação entre a resposta hemodinâmica a curto prazo e a melhora funcional a longo prazo não é bem compreendida