ABSTRACT
Los gliomas de la vía óptica es una patología que crea importantes dificultades en su tratamiento, debido a los múltiples factores clínicos, anatómicos, endocrinos y terapéuticos. Se presentan retrospectivamente 63 enfermos portadores de gliomas de las vías ópticas del Hospital Necker Enfants Malades. La muestra se analizó separada según grupo de edad inferior o superior a dos años. La presencia de neurofibromatosis fue superior a medida que incrementaba la edad: 9.1 porciento contra 41.5 porciento (p<0.01). La forma de presentación más frecuente correspondió a los trastornos visuales (77 porciento), el retardo de crecimiento fue más frecuente en el grupo de los lactantes (22.7 porciento) contra (2.4 porciento) (p<0.025). Los tumores tienen un comportamiento diferente entre lactantes y preescolares: en general la enfermedad tiene una evolución mas agresiva en los lactantes, presentándose como grandes masas tumorales, quísticas, con frecuente extensión a estructuras vecinas y presencia de hidrocefalia asociada en forma importante. Nosotros proponemos en el grupo de lactantes un tratamiento inicial de quimioterapia con el objetivo de retardar procedimientos mas agresivos. En caso de no obtener respuesta a este tratamiento la cirugía es una segunda alternativa. La radioterapia es el mejor medio de estabilizar la enfermedad en los niños mayores de 3 años