Síndrome de Tolosa-Hunt / Tolosa-Hunt syndrome

RESUMO A Síndrome de Tolosa Hunt é uma doença rara, cuja etiopatogenia é desconhecida. Apresenta-se como uma oftalmoplegia dolorosa de um ou mais nervos cranianos oculomotores, que regride espontaneamente e responde bem ao tratamento com corticoides. O presente estudo trata-se de um relato de caso de um paciente que apresentou seguidos casos de oftalmoplegias dolorosas, envolvendo o nervo oculomotor e o abducente sendo tratado com corticoesteroides obteve uma resposta dramática. Objetiva-se ainda descrever as características fisiopatológicas, clínicas, o diagnóstico diferencial, visto que é um diagnóstico de exclusão, e medidas terapêuticas instituídas de acordo com o International Headache Society 2004 (ISH-2004) através da apresentação do caso clínico conduzido com as normas do estudo supracitado.

ABSTRACT Tolosa Hunt syndrome is a rare disease, whose etiology is unknown. It presents as a painful ophthalmoplegia of one or more oculomotor cranial nerves, which resolves spontaneously and responds well to treatment with corticosteroids. This study is a case report of a patient who had followed painful oftalmoplegias cases involving the oculomotor and abdcens nerves being treated with corticosteroids, obtaining a dramatic response. Another goal is to describe the pathophysiological, clinical, differential diagnosis, since it is a diagnosis of exclusion, and the therapeutic measures adopted according to the International Headache Society 2004 (ISH-2004) by presenting the case study conducted with the standards the study cited above.

Neuropatia óptica dominante associada à hipoacusia e apresentação tardia / Kjer's disease associated with hypoacusis and late clinical manifestation

A neuropatia óptica de Kjer, ou atrofia óptica dominante, é a mais frequente das neuropatias ópticas familiares. Trata-se de uma atrofia óptica de caráter autossômico dominante que se dá por uma alteração no gene OPA1, no cromossomo 3q28, com penetrância de 98% Apenas 15% dos casos possuem acuidade visual de 0,1 ou pior, apresentando ainda diferentes graus de atrofia do disco. Este relato objetiva descrever as características genéticas e clínicas da doença, bem como apresentar medidas de aconselhamento familiar. Para isso, será relatado um caso clínico de atrofia óptica dominante no qual se constata perda acentuada da acuidade visual, início de manifestações atipicamente tardias e hipoacusia bilateral.

The optic neuropathy of Kjer, or dominant optic atrophy, is the most common among optic neuropathies. iI is an optical atrophy of dominant autosomal character that is caused by an alteration in the gene on chromosome 3q28 with OPA1 penetration of 98% Only 15% of cases have visual acuity of 0.1 or worse, while demonstrating different grades of atrophy of the disc. This report aims to describe the genetic and clinical characteristics, and methods of family counseling through the presentation of a case of dominant optic atrophy with severe loss of visual acuity, together with the onset of unusually late and bilateral hearing loss.

Neuroblastoma com metástase orbitária / Neuroblastoma with orbital metastasis

Neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais frequente em pacientes pediátricos, e a metástase orbitária não é incomum nessas crianças. Como consequência da metástase orbitária, pode-se encontrar frequentemente proptose e equimose periorbitária. Entretanto, a evolução para amaurose é rara. Relatamos o caso de uma criança de dois anos de idade com metástase orbitária de um neuroblastoma primário em região suprarrenal esquerda com evolução para amaurose bilateral. Discute-se a importância do diagnóstico precoce, e mais estudos dessa doença para definir o tratamento ideal e conseguir prevenir a cegueira.

Neuroblastoma is the most frequent extracranial solid tumor among pediatric patients, and orbital metastatic disease is not uncommon in these children. Physical signs as a consequence of orbital metastases, such as proptosis and periorbital ecchymosis, frequently are encountered. However, subsequent blindness is rare. We report on a 2 year old child with orbital metastasis of a primary neuroblastoma in the left suprarenal region that evaluated to a bilateral blindness. We discuss the importance of the early diagnosis, and more studies of this disease to define the ideal treatment and prevent the occurrence of blindness.

Síndrome de Wildervanck (Síndrome cérvico-óculo-acústica): [relato de caso] / Wildervanck syndrome: [case report]

O artigo relata o caso clínico de uma criança do sexo feminino, cinco anos de idade que apresenta a rara síndrome de Wilderwanck que consiste da síndrome de Klippel-Feil associada à síndrome de Duane e deficiência auditiva. O exame revelou alterações marcadas da coluna cervical, limitação bilateral da abdução, limitação da adução do olho direito associada à enoftalmia, diminuição da fenda palpebral, anisotropia em A, esotropia nas lateroversões e hipoacusia auditiva neurosensorial bilateral. Nossa paciente revelou a associação de síndrome de Klippel-Feil do tipo II com síndrome de Duane bilateral.

This article reports a case of a female five years old child with rare syndrome of Wilderwanck wich consists in a association of KlippelFeil syndrome and Duane syndrome and auditive hypoacusia. Ocular examination reveals alterations of cervical column, bilateral abduction limitations, aduction limitation of right eye associated with enophthalmos, palpebral fissure decrease, anisotropia in A, lateroversions esotropia and bilateral neurosensorial auditive hypoacusia. Our patient reveal an association of Klippel-Feil Syndrome type II with bilateral Duane Syndrome.

Endotelite e ceratoneurite herpética / Endothelitis and herpetic keratoneuritis

Relatamos um caso de endotelite que se expressou inicialmente como uma cerato-neurite em pacientes usuários de lente de contato gelatinosa e de inadequado uso de solução salina . Trata-se de uma paciente de 41 anos, branca feminina, que se queixava de intensa dor no olho esquerdo e que ao exame biomicroscópico revelou edema corneano microcístico e ceratoneurite radial. Foram realizadas cultura e biopsia corneana e todos testes foram negativos. O tratamento com excelente resposta terapêutica reduziu o edema da córnea e aliviou a dor ocular consistiu de dexametasona 0,1 por cento tópica sob a forma de pomada e acyclovir oral.

We decribed a case of endothelitis that began with keratoneuritis in patient who wore soft contact lens and saline solution with poor hygiene. A 41 years old ,white female suffered from severe pain in her left eye, with microcystic corneal edema and radial keratoneuritis .Culture and corneal byopsia was made, and all tests were negative.The treatment including topical dexametasona 0.1 percent ophthalmic solution and oral acyclovir successfully controlled the corneal edema and the pain.

Impregnação permanente por azul de tripano em uma lente intra-ocular de hidrogel / Permanent staining of a hydrogel lens with trypan blue

Objetivo: Relatar um caso mostrando os resultados da análise patológica de uma lente intra-ocular (LIO) acrílica hidrofílica com elevado conteúdo de água, explantada devido à impregnação por azul de tripano. Local: Serviço de Oftalmologia do Hospital Geral da Piedade, Rio de Janeiro, RJ, Brasil; Center for Research on Ocular Therapeutics and Biodevices, Storm Eye Institute, Medical University of South Carolina, Charleston, South Carolina, USA. Métodos: Neste caso uma LIO AcquaTM (Mediphacos, Belo Horizonte, MG) foi explantada no quadragésimo dia de pós-operatório devido à impregnação de azul de tripano utilizado para corar a cápsula anterior durante a facoemulsificação. A LIO foi enviada para realização de análise macro e microscópica no estado seco e após hidratação. Resultados: A análise revelou que a impregnação em azul mais densa ocorreu no componente óptico da LIO, especialmente na periferia óptica. A impregnação em azul não pôde ser removida após 24 horas de imersão da LIO em solução salina balanceada a 37° C. Conclusão: A LIO AcquaTM é implantada no estado seco e sua hidratação/expansão depende dos fluidos que estão dentro do saco capsular. O uso de corantes capsulares deve ser evitado se esta LIO vai ser implantada.

Espessura corneana no glaucoma de pressão normal / Corneal thickness in normal tension glaucoma

Objetivo: Medir a espessura da córnea central em pacientes com glaucoma de pressão normal, glaucoma primário de ângulo aberto, e olhos normais, e comparar os resultados entre os três grupos. Local: Serviço de Oftalmologia do Hospital Municipal da Piedade - Rio de Janeiro. Métodos: A amostra foi constituída de 156 olhos selecionados prospectivamente e divididos em três grupos: glaucoma de pressão normal, glaucoma primário de ângulo aberto e olhos normais. A espessura corneana central foi obtida por paquimetria ultra-sônica. Resultados: Os resultados mostraram, respectivamente, nos olhos direito e esquerdo, uma espessura central da córnea de 0,530mm e 0,527mm no glaucoma de pressão nornal; 0,542mm e 0,542mm no glaucoma primário de ângulo aberto e 0,538mm e 0,542mm nos olhos normais. Conclusão: O autor concluiu que, embora a espessura central da córnea fosse menor nos olhos com glaucoma de pressão normal, em relação aos de glaucoma primário de ângulo aberto e de pacientes normais não houve diferença significativa entre os três grupos do estudo (p = 0,41 no olho direito e p = 0,23 no olho esquerdo), sugerindo não influenciar no diagnóstico desta doença.

Complicações intra-operatórias da facoemulsificação durante a Residência Médica / Intraoperative complication of phacoemulsification during medical residence

Determinar a frequência e a natureza das complicações intra-operatórias das 80 primeiras cirurgias da catarata por facoemulsificação endocapsular, realizadas por uma residente do terceiro ano de Oftalmologia (R3). Foram avaliadas, retrospectivamente, as complicações intra-operatórias das 80 primeiras cirurgias executadas por uma residente de Oftalmologia. Foram verificadas quatro rupturas da cápsula posterior com perda vítrea (5 por cento), sete rupturas de cápsula posterior sem perda vítrea (8,8 por cento), uma diálise zonular (1,3 por cento), três pacientes que perderam o suporte para implante de lente de câmara posterior (3,8 por cento) e um paciente que teve um fragmento de núcleo migrado para o humor vítreo (1,3 por cento). Concluímos que o aprendizado da facoemulsificação durante a residência médica é seguro, desde que sob orientação, uma vez que o número total de rupturas de cápsulas posteriores atingido (13,8 por cento) está dentro da média publicada em outros trabalhos.

Avaliaçäo da pressäo intra-ocular pela tonometria de näo contato / Evaluation of the intraocular pressure by means of non-contact tonometry

Os autores mediram a pressäo intra-ocular de 248 olhos com tonometria de näo contato e com a tonometria de aplanaçäo de Goldmann tendo o objetivo de avaliar o nível de precisäo e acurácia da tonometria de näo contato e avaliar o grau de correlaçäo entre estes dois métodos. Os resultados obtidos através dos testes t de Student e de Wilcoxon foram: pressäo intra-ocular média de 14,82 mmHg, desvio padräo de ñ1,71 mmHg e o coeficiente de correlaçäo 0,925 (p<0,0001). Estes dados permitem afirmar que a tonometria de näo contato dá valores maiores que os obtidos com a tonometria de aplanaçäo de Goldmann de até 2 mmHg em 99,73 por cento. Os autores concluem que a tonometria de näo contato é um método confiável e mais um recurso semiológico valioso para se medir a pressäo intra-ocular.