Hemophagocytic lymphohistiocytosis as a presentation of inflammatory bowel disease / Linfohistiocitosis hemofagocítica como presentación de la enfermedad inflamatoria intestinal

Abstract Background: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is considered a medical emergency that should be recognized in patients with fever, splenomegaly, and progressive deterioration of the general condition. Laboratory findings include cytopenia, hypertriglyceridemia, hypofibrinogenemia, and hyperferritinemia. For HLH diagnosis, it is essential, although not mandatory, to perform a bone marrow biopsy. Given its nature, secondary causes of HLH should be sought, mainly infections, hemato-oncological disorders, autoimmune diseases, and auto-inflammatory conditions. Case report: We present the case of a female adolescent who presented with fever and lower gastrointestinal bleeding. Upon admission, acute liver failure and pancytopenia were documented. A bone marrow aspirate was performed, which revealed hemophagocytosis; other tests confirmed HLH diagnosis. During the diagnostic approach, inflammatory bowel disease was diagnosed. The patient received first-line treatment with an adequate response. Conclusions: Inflammatory bowel disease can be considered a cause of secondary HLH, particularly in patients with suggestive symptoms, such as digestive bleeding in the absence of other secondary causes of HLH.

Resumen Introducción: La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es considerada una urgencia médica que debe reconocerse en pacientes con deterioro progresivo del estado general, fiebre, pancitopenia y esplenomegalia. Los hallazgos de laboratorio incluyen citopenia, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia e hiperferritinemia. Para su diagnóstico es importante, aunque no obligatoria, la realización de aspirado de médula ósea. Dada su naturaleza, se deben buscar causas secundarias de LHH, principalmente enfermedades infecciosas, hematooncológicas, autoinmunitarias y autoinflamatorias. Caso clínico: Se presenta el caso de una adolescente que inició con fiebre y sangrado digestivo bajo. A su ingreso, se documentó falla hepática aguda y pancitopenia. Se realizó aspirado de médula ósea y se encontró hemofagocitocis; el resto de los exámenes concluyeron LHH. Durante su abordaje se diagnosticó enfermedad inflamatoria intestinal. La paciente recibió tratamiento de primera línea con adecuada respuesta. Conclusiones: La enfermedad inflamatoria intestinal puede considerarse como una causa secundaria de LHH, en particular en pacientes con clínica sugestiva, como es el sangrado digestivo, en ausencia de otras causas secundarias de LHH.

PHmetría y serie esofagogastroduodenal en niños con reflujo gastroesofágico / Comparison of esophageal pHmonitoring and barium esophagogram in the diagnosis of gastroesophageal reflux

Introducción. Objetivo: comparar la sensibilidad y la especificidad de la serie esofagogastroduodenal (SEGD) con la pHmetría intraesofágica por 24 horas en el diagnóstico de niños con reflujo gastroesofágico. Material y métodos. Diseño: retrospectivo, transversal, observacional y descriptivo. Ubicación: Servicio de Gastroenterología y Nutrición del Instituto Nacional de Pediatría, Secretaría de Salud, de enero de 1993 a diciembre de 1998. Se revisaron los estudios de 200 niños con diagnóstico clínico de reflujo gastroesofágico a los que se les realizó pHmetría por 24 horas con un Digitrapper Mk III (Synecties Medical System) con sondas semidesechables de monocristales de antimonio y los resultados de la misma se compararon con la SEGD. Con base a la clasificación de Boyle se establecieron 2 grupos: I con reflujo patológico y II sin reflujo patológico. Se utilizó la prueba exacta de Fisher para las variables categóricas y la prueba de Kruskal-Wallis con ji cuadrada con un grado de libertad para las variables continuas. En todas las contrastaciones se utilizaron pruebas de 2 colas con un alfa de 0.05.Resultados. Noventa y un pacientes (45 por ciento) integraron el grupo I (reflujo patológico) y 109 el grupo II (reflujo fisiológico). La sensibilidad de la SEGD fue de 49 por ciento, y su especificidad de 61 por ciento, con un valor predictivo positivo de 90 por ciento y valor predictivo negativo de 14 por ciento. Conclusión. De acuerdo con este estudio la SEGD no permite hacer el diagnóstico diferencial entre reflujo gastroesofágico patológico y fisiológico. Ambos estudios se complementan y pueden ser necesarios para el manejo en un mismo paciente, ya que la SEGD diagnostica malformaciones y alteraciones anatómicas del tracto gastrointestinal que dan un reflujo gastroesofágico secundario.