ABSTRACT
El síndrome urémico hemolítico (SUH) es la principal causa de insuficiencia renal aguda en pediatría y el diagnóstico primario del 4.5% de los niños en tratamiento por trasplante renal crónico. El SUH se caracteriza por insuficiencia renal aguda, anemia hemolítica y trombocitopenia. La presentación característica del SUH es luego de una infección gastrointestinal por Escherichia coli enterohemorrágica (ECEH). El 5% de todos los casos de SUH muestra un curso atípico recurrente. Las mutaciones en las proteínas reguladoras del complemento tienen un papel importante en la patogénesis de SUH atípico y en los resultados después del trasplante renal. Estos pacientes tienen un riesgo muy alto de pérdida del injerto debido a la recurrencia del SUH o a trombosis. A los pacientes con SUH y sin evidencia de infección por ECEH se les debería realizar un análisis completo de los trastornos del complemento conocidos y de autoanticuerpos contra el factor H. Un diagnóstico certero de SUH basado en los últimos conocimientos sobre trastornos en la regulación del complemento debería ayudar a predecir el riesgo de fracaso del injerto. Están emergiendo nuevas terapias que brindan esperanza para un mejor tratamiento futuro de esta grave enfermedad.