ABSTRACT
A anomalia de Ebstein caracteriza-se pela implantação anômala do folheto septal e frequentemente do folheto posterior no interior do ventrículo direito. A síndrome de disfunção ventricular direita é uma forma incomum de apresentação dessa cardiopatia na idade adulta. Relata-se caso de paciente masculino, 41 anos, com admissão por insuficiência cardíaca descompensada após um ano de investigação sem diagnóstico. Discutem-se os aspectos fisiopatológicos e a evolução dos pacientes com anomalia de Ebstein, com ênfase na variabilidade de apresentações clínicas.
Ebstein's anomaly is characterized by the abnormal implantation of the septal leaflet and often the posterior leaflet into the right ventricle. The syndrome of right ventricular dysfunction is an unusual presentation of this disease in adulthood. We report the case of a male patient, 41 years old, admitted with decompensated heart failure after a year of research undiagnosed. We discuss the pathophysiology and outcome of patients with Ebstein's anomaly, with emphasis on the variability of clinical presentations.
La anomalía de Ebstein se caracteriza por la implantación anormal de la valva septal de la válvula tricúspide y con frecuencia de la valva posterior en el interior del ventrículo derecho. El síndrome de disfunción del ventrículo derecho es una inusual presentación de esta enfermedad en la edad adulta. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 41 años que ingresó al hospital por insuficiencia cardíaca descompensada después de un año de investigación sin diagnosticar. Se discute la fisiopatología y la evolución de los pacientes con anomalía de Ebstein, con énfasis en la variabilidad de la presentación clínica.