ABSTRACT
La agenesia del hemodiafragma derecho es una anomalía extraordinariamente infrecuente. El caso que se presenta es apenas el tercero informado en la literatura y el primero asociado con hipoplasia pulmonar bilateral, secuestro pulmonar extralobar, linfangiectasias y adenomatosis congénita pulmonar tipo III de Stocker. El diagnóstico prenatal de malformación congénita del diafragma debe sospecharse en presencia de antecedentes maternos patológicos y/o de trastornos del embarazo. En este caso el embarazo y el parto fueron normales pero se encontró placenta "pequeña", cordón umbilical corto y oligohidramnios. Este último se ha asociado con hipoplasia pulmonar bilateral. La sobrevida informada en el total de los casos de agenesia de uno u otro hemodiafragma ha sido del 40 por ciento, en pacientes cuya función cardiopulmonar evolucionó hacia la normalidad después de la corrección quirúrgica. El diagnóstico prenatal en este caso no hubiese modificado el pronóstico porque la hipoplasia pulmonar bilateral es una patología incompatible con la vida