Tumores phyllodes de mama: clínica, tratamiento y pronóstico: Hospital Universitario de Canarias, España / Phyllodes tumor of the breast

El tumor Phyllodes de mama es un tumor poco frecuente que se engloba dentro de los tumores fibroepiteliales de mama, con un amplio abanico de presentación clínica y comportamiento biológico. Se clasifican en benignos, borderline o malignos, en base a factores histológicos. Las formas menos agresivas o benignas presentan un comportamiento similar al de los fibroadenomas, sin embargo las formas malignas suelen presentar un comportamiento más agresivo. El pronóstico de este tipo de tumor es favorable, con una recurrencia local del 15 por ciento de forma global y recurrencia a distancia entre 5-10 por ciento. El tratamiento se basa en la escisión quirúrgica de la lesión, acompañada de radioterapia e incluso quimioterapia en las formas más agresivas. Presentamos la revisión de 13 casos clínicos de esta entidad diagnosticados en nuestro centro entre 2001-2009.

Phyllodes tumor of the breast is a rare tumor, which is part of fibroepithelial breast tumors with a wide range of clinical presentation and biological behavior. They are classified into benign, borderline or malignant based on histologic factors. The less aggressive or benign forms show a more behavior to that of fibroade-nomas, but malignant forms usually show a more aggressive behavior. The prognosis of this tumor is favorable, with local recurrence in 15 percent overall and distant recurrence between 5-10 percent globally. The treatment relies on surgical excision of the lesion accompanied by radiotherapy and chemotherapy even in the most aggressive. We present a review of 13 cases of this entity diagnosed in our center between 2001-2009.

Hidrops fetal como manifestación ecográfica de una enfermedad familiar: incontinentia pigmenti (síndrome de bloch-sulzberger) / Hydrops fetalis as a echographic manifestations of a familial disease: incontinentia pigmenti (bloch-sulzberger syndrome)

Diagnóstico de un caso de enfermedad familiar a partir de un hidrops fetal. Gestante con 2 abortos previos ocurridos al inicio del segundo trimestre, ambos fetos masculinos. Se detecta en la semana 12 un higroma quístico en el contexto de un hidrops fetal. Estudio serológico (TORCH y parvovirus B12), con resultado negativo y biopsia corial con cariotipo 46 XY. La anamnesis y exploración detallada hacen sospechar una enfermedad ligada al cromosoma X, dado que la paciente y una hermana están afectas de una genodermatosis desde la infancia: Incontinentia Pigmenti.

We revealed a family disease by a fetal anomaly. The patient had a history of two early miscarriages of male fetuses. In the present pregnancy hydrops fetalis was demonstrated by routine ultrasound sean at 12 weeks. Serological tests were negative and chorionic villous sampling revealed normal karyotype, 46XY. We suspected a X-linked disease. Detailed family history leaded to the demonstration that the patient and a sister were affected of a rare genodermatosis: Incontinentia Pigmenti.