Diretrizes brasileiras do angioedema hereditário 2022 ­ Parte 1: definição, classificação e diagnóstico / 2022 Brazilian guidelines for hereditary angioedema ­ Part 1: definition, classification, and diagnosis

O angioedema hereditário é uma doença autossômica dominante caracterizada por crises recorrentes de edema que acometem o tecido subcutâneo e o submucoso, com envolvimento de diversos órgãos. Os principais locais afetados são face, membros superiores e inferiores, as alças intestinais e as vias respiratórias superiores. Em decorrência da falta de conhecimento dessa condição por profissionais de saúde, ocorre atraso importante no seu diagnóstico, comprometendo a qualidade de vida dos indivíduos afetados. Além disso, o retardo no diagnóstico pode resultar em aumento da mortalidade por asfixia devido ao edema de laringe. A natureza errática das crises com variação do quadro clínico e gravidade dos sintomas entre diferentes pacientes, e no mesmo paciente ao longo da vida, se constitui em desafio no cuidado dos doentes que têm angioedema hereditário. O principal tipo de angioedema hereditário é resultante de mais de 700 variantes patogênicas do gene SERPING1 com deficiência funcional ou quantitativa da proteína inibidor de C1, porém nos últimos anos outras mutações foram descritas em seis outros genes. Ocorreram avanços importantes na fisiopatologia da doença e novas drogas para o tratamento do angioedema hereditário foram desenvolvidas. Nesse contexto, o Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH) em conjunto com a Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) atualizou as diretrizes brasileiras do angioedema hereditário. O maior conhecimento dos diversos aspectos resultou na divisão das diretrizes em duas partes, sendo nessa primeira parte abordados a definição, a classificação e o diagnóstico.

Hereditary angioedema is an autosomal dominant disease characterized by recurrent attacks of edema that affect the subcutaneous tissue and the submucosa, involving several organs. The main affected sites are the face, upper and lower limbs, gastrointestinal tract, and upper airways. Because health professionals lack knowledge about this condition, there is a significant delay in diagnosis, compromising the quality of life of affected individuals. Furthermore, delayed diagnosis may result in increased mortality from asphyxia due to laryngeal edema. The erratic nature of the attacks with variations in clinical course and severity of symptoms among different patients and in one patient throughout life constitutes a challenge in the care of patients with hereditary angioedema. The main type of hereditary angioedema results from more than 700 pathogenic variants of the SERPING1 gene with functional or quantitative deficiency of the C1 inhibitor protein, but in recent years other mutations have been described in six other genes. Important advances have been made in the pathophysiology of the disease, and new drugs for the treatment of hereditary angioedema have been developed. In this context, the Brazilian Study Group on Hereditary Angioedema (GEBRAEH) in conjunction with the Brazilian Association of Allergy and Immunology (ASBAI) updated the Brazilian guidelines on hereditary angioedema. Greater knowledge of different aspects resulted in the division of the guidelines into two parts, with definition, classification, and diagnosis being addressed in this first part.

Diretrizes brasileiras de angioedema hereditário 2022 ­ Parte 2: terapêutica / 2022 Brazilian guidelines for hereditary angioedema ­ Part 2: therapy

O tratamento do angioedema hereditário tem início com a educação dos pacientes e familiares sobre a doença, pois é fundamental o conhecimento da imprevisibilidade das crises, assim como os seus fatores desencadeantes. O tratamento medicamentoso se divide em terapia das crises e profilaxia das manifestações clínicas. As crises devem ser tratadas o mais precocemente possível com o uso do antagonista do receptor de bradicinina, o icatibanto ou o concentrado de C1-inibidor. É necessário estabeler um plano de ação em caso de crises para todos os pacientes. A profilaxia de longo prazo dos sintomas deve ser realizada preferencialmente com medicamentos de primeira linha, como concentrado do C1-inibidor ou o anticorpo monoclonal anti-calicreína, lanadelumabe. Como segunda linha de tratamento temos os andrógenos atenuados. Na profilaxia de curto prazo, antes de procedimentos que podem desencadear crises, o uso do concentrado de C1-inibidor é preconizado. Existem algumas restrições para uso desses tratamentos em crianças e gestantes que devem ser consideradas. Novos medicamentos baseados nos avanços do conhecimento da fisiopatologia do angioedema hereditário estão em desenvolvimento, devendo melhorar a qualidade de vida dos pacientes. O uso de ferramentas padronizadas para monitorização da qualidade de vida, do controle e da atividade da doença são fundamentais no acompanhamento destes pacientes. A criação de associações de pacientes e familiares de pacientes com angioedema hereditário tem desempenhado um papel muito importante no cuidado destes pacientes no nosso país.

The treatment of hereditary angioedema begins with the education of patients and their families about the disease, as it is essential to know the unpredictability of attacks as well as their triggering factors. Drug treatment is divided into attack therapy and prophylaxis of clinical manifestations. Attacks should be treated as early as possible with the bradykinin receptor antagonist icatibant or C1-inhibitor concentrate. An action plan needs to be established for all patients with attacks. Long-term prophylaxis of symptoms should preferably be performed with first-line drugs such as C1-inhibitor concentrate or the anti-kallikrein monoclonal antibody lanadelumab. Attenuated androgens are the second line of treatment. In short-term prophylaxis, before procedures that can trigger attacks, the use of C1-inhibitor concentrate is recommended. There are some restrictions for the use of these treatments in children and pregnant women that should be considered. New drugs based on advances in knowledge of the pathophysiology of hereditary angioedema are under development and are expected to improve patient quality of life. The use of standardized tools for monitoring quality of life and controlling disease activity is essential in the follow-up of these patients. The creation of associations of patients and families of patients with hereditary angioedema has played a very important role in the care of these patients in Brazil.

Guia prático de urticária para grupos especiais de pacientes / Practical guide to urticaria for special patient groups

A urticária crônica é uma condição que afeta mais de um milhão de brasileiros, com grande impacto na qualidade de vida. Mesmo com diretrizes bem difundidas para o seu diagnóstico e tratamento, seu manejo pode ser desafiador em pacientes pediátricos, idosos e gestantes. Para auxiliar o médico especialista nestes casos, o Departamento Científico de Urticária da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia elaborou esta revisão com as principais dúvidas e dificuldades referentes ao tema nestes grupos de pacientes.

Chronic urticaria is a condition that affects more than a million Brazilians with a significant impact on quality of life. Although there are well-established guidelines for diagnosis and treatment, the management of chronic urticaria may be challenging in pediatric, older, and pregnant patients. With the purpose of helping specialists manage these cases, the Urticaria Scientific Department of the Brazilian Association of Allergy and Immunology prepared this review with the most common doubts and difficulties about this topic in those patient groups.

Guia prático de urticária aguda / Practical guide to acute urticaria

A urticária aguda é uma causa frequente de consulta com alergistas, caracterizada por urticas e/ou angioedema. Embora autolimitada e benigna, pode causar desconforto significativo e raramente representar uma doença sistêmica grave ou reação alérgica com risco de vida. Nesta revisão, elaborada pelo Departamento Científico de Urticária da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia, foram abordadas as principais questões referentes ao tema para auxiliar o médico especialista e generalista.

Acute urticaria is a frequent cause of consultations with allergists, being characterized by wheals and/or angioedema. Although self-limited and benign, it may cause significant discomfort and uncommonly represent a serious systemic disease or life-threatening allergic reaction. In this review prepared by the Urticaria Scientific Department of the Brazilian Association of Allergy and Immunology, the main questions about this topic are addressed to help specialists and general practitioners.

Vacinação e exercício: imunologia em ação em tempos de pandemia / Vaccination and exercise: immunology in action in pandemic times

A COVID-19 é a enfermidade causada pelo SARS-CoV-2, descrita em 2019, em Wuhan. Desde então, causou a morte de milhões de pessoas. A doença caracteriza-se entre sintomas gripais e gastrointestinais, podendo evoluir com gravidade. A importância de compreender como melhorar a eficácia da vacinação levou à investigação de fatores que podem influenciar a resposta imune. A prática de exercícios foi identificada como um fator que pode melhorar a função imunológica e, portanto, ser um potencial adjuvante para respostas imunes. O treinamento crônico, ou altos níveis de atividade física durante um período prolongado (mês/ anos) e, separadamente, o exercício agudo ­ a realização de uma única sessão de exercício (minutos/horas), são dois segmentos relacionados à resposta imunológica ao exercício físico. O exercício agudo é conhecido por gerar efeitos de curto prazo sobre o sistema imune, mas parecem existir efeitos contrastantes entre sessões de exercícios moderados e exercícios prolongados. Na ausência de uma medicação profilática ou tratamento efetivo, a existência de vacinas e associação com a prática de exercícios, particularmente em populações em risco de disfunção imunológica, como idosos, deve ser estimulada. Assim, nesta revisão os autores buscam dissertar e hipotetizar sobre os efeitos do exercício nas respostas à vacinação. Enfim, a prática de exercícios se apresenta como adjuvante dos efeitos imunológicos sobre a vacinação, todavia, com o andamento da vacinação global para SARS-CoV-2, serão necessários estudos com acompanhamento regular para que possamos avaliar a correlação entre a atividade física e a resposta imunológica a estes imunizantes.

COVID-19 is a disease caused by SARS-CoV-2, which was first described in Wuhan in 2019. Since then, it has caused the death of millions of people. COVID-19 is characterized by flulike and gastrointestinal symptoms and may become severe. The importance of understanding how to improve vaccination effectiveness has led to the investigation of factors that may influence immune response. Exercise has been associated with improved immune function and, therefore, may be a potential adjuvant to vaccine-induced immune responses. Chronic training (high levels of physical activity over a prolonged period [months/ years]) or acute exercise alone (engaging in a single exercise session [minutes/hours)] are two segments related to the immune response to physical exercise. Acute exercise is known to have short-term effects on the immune system, but there seems to be contrasting effects between moderate exercise sessions and prolonged exercise. In the absence of prophylactic medication or effective treatment, vaccination plus exercise, particularly in populations at risk for immune dysfunction such as older adults, should be encouraged. Thus, in this review, we aimed to discuss and hypothesize the effects of exercise on vaccination responses. Exercise is presented as an adjuvant to improve the immunological effects of vaccination; however, as the COVID-19 vaccination advances worldwide, studies with regular monitoring will be necessary to evaluate the correlation between physical activity and the immune response to these vaccines.

Dupilumabe no tratamento de rinossinusite crônica com pólipo nasal em adolescente / Dupilumab in the treatment of chronic rhinosinusitis with nasal polyps in adolescents

O uso do anticorpo monoclonal dupilumabe em adultos tem possibilitado o controle da inflamação crônica, reduzindo significativamente o tamanho e a recorrência de novos pólipos, melhorando os sintomas nasais e, consequentemente, a qualidade de vida desses indivíduos. Relatamos o caso de uma adolescente que evidencia a eficácia de dupilumabe no tratamento da rinossinusite crônica com pólipo nasal.

The use of the monoclonal antibody dupilumab in adults has allowed the control of chronic inflammation, significantly reducing the size and recurrence of new polyps, improving nasal symptoms, and, consequently, quality of life. We report a successful case of dupilumab use in an adolescent for the treatment of chronic rhinosinusitis with nasal polyps.

Validation and reproducibility of the International Study of Asthma and Allergies in Childhood (ISAAC) Written Atopic Eczema Questionnaire for telephone survey in children aged 6-7 years

Abstract Background The prevalence of atopic eczema is unknown in many countries. The International Study of Asthma and Allergies in Childhood (ISAAC) is an epidemiological landmark in the study of allergic diseases. Objective To validate and assess the reproducibility of the ISAAC Written Atopic Eczema Questionnaire (WAEQ) for children aged between 6 and 7 years by telephone contact. Methods Observational study through interviews with guardians of children aged 6 to 7 years using the ISAAC atopic eczema module questionnaire in three different phases separated by 2 weeks: telephone interviews in the first and third contacts and in-person interviews under supervision in the second contact. Reproducibility was estimated using the Kappa index and validation using the sensitivity and specificity coefficients. Results Data from 88 children (32 from the atopic eczema group) were analyzed. Reproducibility showed almost perfect agreement for the questions "Recurrent pruritic lesions" and "Lesions in typical locations" (Kappa between 0.81-0.82), while a substantial agreement was observed for all other indicators (Kappa variation between 0.66 and 0.78). The validation showed high specificity (≥ 80.4%) and sensitivity (≥ 87.5%) for all questions, except those related to chronicity and medical diagnosis (34.4% and 40.6%, respectively). Study limitations Non-random selection, no sample size calculation, participants from a tertiary hospital and study period coincident with the Coronavirus pandemic. Conclusions Our results showed that the ISAAC atopic eczema module questionnaire by telephone interviews has good reproducibility and high agreement with the clinical diagnosis of atopic eczema. It may be an appropriate alternative tool in epidemiological studies of childhood atopic eczema, especially in periods of social isolation.

Hereditary angioedema and Allergic bronchopulmonary aspergillosis: an unexpected association / Angioedema hereditário e Aspergilose broncopulmonar alérgica: uma associação inesperada

Hereditary angioedema (HAE) is a rare autosomal dominant disorder, Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) is a lung disease involving hypersensitivity to the fungi Aspergillus fumigatus which occur in susceptible patient with asthma or cystic fibrosis, also considered a rare disease. We report a case of HAE and ABPA in a single patient. HAE diagnosis was confirmed: C4 = 3 mg/dL, C1INH < 2.8 mg/dL - nephelometry. Former lung function showed elevation RV and RV/FVC, suggesting small airways lung disease. Positive skin prick test to Aspergillus fumigatus (03 mm); total serum IgE level 3,100 IU/mL (nephelometry - BNII Siemens), eosinophilia 11% (528/mm3) and specific A. fumigatus IgG antibodies 6,8 mgA/L (FEIA - fluorenzymeimmunoassay - ThermoFisher) and Chest CT showed mucoid impaction of the bronchi, consistent to current ABPA. Controlling ABPA could prevent and reduce angioedema attacks, and lung structural damage. Early diagnosis and treatment of both diseases should be emphasized to reduce mortality and morbidity

Angioedema hereditário (AEH) é uma doença autossômica dominante; aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) é uma doença de hipersensibilidade pulmonar relacionada ao esporo de Aspergillus fumigatus, mais suscetível em pacientes com asma e fibrose cística, ambas são consideradas doenças raras. Apresentamos um caso de AEH e ABPA em um paciente. O diagnóstico de AEH foi confirmado com exames laboratoriais: C4 = 3 mg/dL, C1INH < 2,8 mg/dL - nefelometria. Prova de função pulmonar evidenciou aumento de VR e VR/CVF, sugerindo doenças de pequenas vias aéreas. Teste de puntura positivo para A. fumigatus (03 mm); IgE total = 3.100 IU/mL (nefelometria - BNII Siemens), eosinofilia 11% (528/mm3) e IgG específica para A. fumigatus 6,8 mgA/L (FEIA - ThermoFisher), TC de tórax evidenciou impactação mucoide, consistente com ABPA. Controlar ABPA pode prevenir e reduzir as crises de angioedema e os danos ao tecido pulmonar. O diagnóstico precoce de ambas as doenças deve ser enfatizado para reduzir a morbimortalidade.

Vacina COVID-19 em pacientes com urticária ­ Posicionamento do Departamento Científico de Urticária da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) / COVID-19 vaccine in patients with urticaria ­ Position statement of the Scientific Department of Urticaria of the Brazilian Association of Allergy and Immunology (ASBAI)

Com o início do programa de vacinação contra a COVID-19 no Brasil, surgiu uma série de questionamentos relacionados ao uso dos imunizantes em pacientes com doenças imunoalérgicas. Neste documento, o Departamento Científico de Urticária da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) se posiciona revisando as principais dúvidas relacionadas à imunização para COVID-19 em pacientes com urticária.

As the COVID-19 vaccination program started in Brazil, many questions have arisen regarding the use of vaccines in patients with immune-allergic diseases. In this document, the Scientific Department of Urticaria of the Brazilian Association of Allergy and Immunology takes a stand by reviewing the main queries regarding COVID-19 immunization in patients with urticaria.

Urticária e a COVID-19 / Urticaria and COVID-19

A pandemia de COVID-19 afetou drasticamente a vida de todos ao redor do planeta, interferindo também na forma de atuarmos como médicos e especialistas. Neste artigo revisamos aspectos importantes da infecção pelo novo coronavírus e sua relação com a urticária.

The COVID-19 pandemic has dramatically affected people's lives around the world and has interfered with how we act as physicians and specialists. In this paper, we review important aspects of the new coronavirus infection and its connection with urticaria.

Vacinação contra COVID-19 em pacientes portadores de angioedema hereditário: recomendações do Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH) / COVID-19 vaccination in patients with hereditary angioedema: recommendations from the Brazilian Group for the Study on Hereditary Angioedema (GEBRAEH)

No curso da pandemia da COVID-19, o desenvolvimento rápido de vacinas seguras e eficazes é a principal estratégia de saúde pública para conter a propagação da doença. Nesse contexto, esclarecimentos em relação à prioridade e segurança da vacinação contra COVID-19 em pacientes portadores de angioedema hereditário (AEH), assim como de outras doenças, são necessários. Todos os pacientes devem receber a vacina seguindo a estratégia do Ministério da Saúde e manter as medidas de higiene, uso de máscaras e distanciamento social até o controle da pandemia.

During the COVID-19 pandemic, the rapid development of safe and effective vaccines is the main public health strategy to avoid the spread of the disease. In this context, clarifications regarding the priority and safety of vaccination against COVID-19 in patients with hereditary angioedema (HAE), as well as other diseases, are needed. All patients should receive the vaccine according to the Brazilian Ministry of Health strategy and adhere to measures such as maintaining general hygienic measures, wearing masks, and keeping social distance until the pandemic is controlled.

Urticária e COVID-19: foco nesta manifestação clínica / Urticaria and COVID-19: focus on this clinical manifestation

Introdução: A urticária é uma doença caracterizada pelo desenvolvimento de urticas, angioedema ou ambos. Convencionalmente a urticária pode ser dividida, quanto a sua duração, em duas formas: aguda (UA), quando os sintomas duram menos de seis semanas, e crônica (UC), com seis semanas ou mais de evolução. A COVID-19, enfermidade causada pelo coronavírus SARSCoV- 2, foi inicialmente descrita no final de 2019. A doença se apresenta por sintomas gripais, pneumonia, síndrome respiratória aguda grave e diarreia. Entretanto, o conhecimento atual sugere que a doença seja considerada sistêmica. Objetivo: Descrever as características dos pacientes que apresentaram UA ou exacerbação de UC durante infecção por COVID-19, atendidos em um Centro de Referência e Excelência em Urticária (GA2LEN UCARE). Métodos: De março a agosto de 2020 foram atendidos 12 pacientes com UA ou exacerbação da UC, diagnosticados com COVID-19. Resultados: Dentre os doze pacientes, 11 (92%) eram femininos. Quatro (33%) apresentaram UA entre o 1-6° dia da doença. Oito pacientes (67%) apresentaram exacerbação de UC, precedendo sintomas da COVID-19. Dentre estes, 5 (71%) apresentaram angioedema. Um aspecto importante foi o curso benigno destes pacientes, sem necessidade de hospitalização. Conclusão: Apesar da COVID-19 definir-se por doença respiratória, é essencial o olhar atento e criterioso para outras manifestações clínicas, como as cutâneas, que podem se apresentar como sintomas isolados ou associados. A identificação desta condição pode levar a uma melhoria no diagnóstico e terapia da COVID-19, bem como a uma aplicação mais rápida de práticas de quarentena.

Introduction: Urticaria is a disease characterized by the development of wheals, angioedema, or both. Conventionally, urticaria can be divided, on the basis of duration, into two forms: acute (AU), when symptoms last less than 6 weeks, and chronic (CU), when they last 6 weeks or more. COVID-19, a disease caused by the SARS-CoV-2 coronavirus, was first described in late 2019. The disease may manifest as flu-like symptoms, pneumonia, severe acute respiratory syndrome, and diarrhea. However, current knowledge suggests that the disease is systemic. Objective: To describe the characteristics of patients who presented with AU or exacerbation of CU during infection, treated at a Urticaria Center of Referral and Excellence (GA2LEN UCARE). Methods: From March to August 2020, 12 patients with AU or CU exacerbation who were diagnosed with COVID-19 were treated. Results: Among the 12 patients, 11 (92%) were female. Four patients (33%) had AU between days 1 and 6 of the disease. Eight patients (67%) had CU exacerbation preceding symptoms of COVID-19. Among these, 5 (71%) had angioedema. An important aspect was the benign course of these patients, with no need for hospitalization. Conclusion: Although COVID-19 is defined by respiratory disease, it is essential to look carefully for other clinical manifestations, such as cutaneous symptoms, which can be isolated or associated. The identification of this condition can lead to an improvement in the diagnosis and therapy of COVID-19, as well as a faster application of quarantine practices.

Hereditary angioedema: how to approach it at the emergency department? / Angioedema hereditário: como abordar na emergência?

ABSTRACT Angioedema attacks are common causes of emergency care, and due to the potential for severity, it is important that professionals who work in these services know their causes and management. The mechanisms involved in angioedema without urticaria may be histamine- or bradykinin-mediated. The most common causes of histamine-mediated angioedema are foods, medications, insect sting and idiopathic. When the mediator is bradykinin, the triggers are angiotensin-converting enzyme inhibitors and factors related to acquired angioedema with deficiency of C1-inhibitor or hereditary angioedema, which are less common, but very important because of the possibility of fatal outcome. Hereditary angioedema is a rare disease characterized by attacks of edema that affect the subcutaneous tissue and mucous membranes of various organs, manifesting mainly by angioedema and abdominal pain. This type of angioedema does not respond to the usual treatment with epinephrine, antihistamines and corticosteroids. Thus, if not identified and treated appropriately, these patients have an estimated risk of mortality from laryngeal edema of 25% to 40%. Hereditary angioedema treatment has changed dramatically in recent years with the development of new and efficient drugs for attack management: plasma-derived C1 inhibitor, recombinant human C1-inhibitor, bradykinin B2 receptor antagonist (icatibant), and the kallikrein inhibitor (ecallantide). In Brazil, plasma-derived C1 inhibitor and icatibant have already been approved for use. Proper management of these patients in the emergency department avoids unnecessary surgery and, especially, fatal outcomes.

RESUMO As crises de angioedema são causas comuns de atendimentos nas emergências, e devido ao potencial de gravidade, é importante que os profissionais que atuam nesses serviços conheçam suas causas e abordagem. Os mecanismos envolvidos no angioedema sem urticas podem ser histaminérgicos ou mediados por bradicinina. As causas mais comuns de angioedema mediado por histamina são alimentos, medicamentos, ferroada de insetos e idiopática. Quando o mediador é a bradicinina, os desencadeantes são os inibidores da enzima conversora de angiotensina e fatores relacionados ao angioedema adquirido com deficiência do inibidor de C1 ou angioedema hereditário que são menos comuns, mas muito importantes pela possibilidade de desfecho fatal. O angioedema hereditário é uma doença rara, caracterizada por crises de edema que acometem o tecido subcutâneo e mucosas de vários órgãos, manifestando-se principalmente por crises de angioedema e dor abdominal. Esse tipo de angioedema não responde ao tratamento usual com adrenalina, anti-histamínicos e corticosteroides. Assim, se não identificados e tratados adequadamente, esses pacientes têm risco de morte por edema de laringe estimado em 25% a 40%. O tratamento do angioedema hereditário mudou drasticamente nos últimos anos, com o desenvolvimento de novos e eficientes fármacos para as crises: inibidor de C1 derivado de plasma, inibidor de C1 recombinante humano, antagonista do receptor B2 da bradicinina (icatibanto) e o inibidor da calicreína (ecalantide). No Brasil, até o momento, estão liberados para uso o inibidor de C1 derivado de plasma e o icatibanto. O manejo correto desses pacientes na emergência evita cirurgias desnecessárias e, principalmente, desfechos fatais.

"Experimentando" a alergia à marijuana (Cannabis sativa), e os porquês de ficarmos "ligados" / "Experiencing" an allergy to marijuana (Cannabis sativa), and the reasons for staying "aware"

O primeiro relato de reação alérgica à Cannabis sativa foi publicado em 1971, com a descrição de uma mulher de 29 anos que após fumar maconha pela primeira vez apresentou sintomas compatíveis com uma reação anafilática. A alergia à maconha pode manifestar-se por sintomas diversos, inclusive graves e generalizados, com reações cruzadas, principalmente, mas não exclusivamente, com frutas e vegetais. Portanto, é de suma importância familiarizar-se com os sinais e sintomas da alergia à Cannabis, conhecer as opções disponíveis para o diagnóstico, as perspectivas de tratamento e como orientar o paciente. Esta revisão tem por objetivo destacar a diversidade de rotas de sensibilização e reações à planta, enfatizando a heterogeneidade de apresentações da alergia à Cannabis.

The first report of an allergic reaction to Cannabis sativa was published in 1971, with the description of a case of a 29-yearold woman who had symptoms consistent with an anaphylactic reaction after smoking marijuana for the first time. A marijuana allergy can manifest by various symptoms, including severe and disseminated symptoms with cross-reactions mainly, but not exclusively, with fruits and vegetables. Therefore, it is extremely important to become familiar with the signs and symptoms of a cannabis allergy and to know the options available for diagnosis, treatment perspectives, as well as how to guide the patient. This review aims to highlight the diversity of sensitization routes and reactions to the plant, emphasizing the heterogeneity of presentations of a cannabis allergy.

Guia prático do tratamento com omalizumabe para urticária crônica espontânea / Practical guide to omalizumab treatment for chronic spontaneous urticaria

A urticária crônica é uma doença com grande impacto socioeconômico e na qualidade de vida do indivíduo. O adequado conhecimento de formas de tratamento eficazes e com perfil de segurança satisfatório, assim como dos mecanismos preditores de resposta ao tratamento, são essenciais para que se alcance um controle adequado da doença. O omalizumabe é um anticorpo monoclonal anti-IgE com eficácia reconhecida e bom perfil de segurança no tratamento da urticária crônica. Objetivamos elucidar questões envolvidas no manejo desta medicação, através da revisão em literatura de estudos atuais e com relevância clínica. Foi realizado levantamento de questões importantes e pouco elucidadas, buscando respostas baseadas nestes estudos. Com isso, foram abordados aspectos práticos do tratamento com o omalizumabe, esclarecendo desde os fenótipos dos pacientes e conduta adequada para estas diferentes situações, trazendo possíveis fatores preditores de resposta ao tratamento e contemplando também um novo anticorpo monoclonal anti-IgE no manejo destes pacientes.

Chronic urticaria is a disease with great socioeconomic impact on people's quality of life. Adequate knowledge of effective treatments with a satisfactory safety profile as well as of the predictive mechanisms of response to treatment are essential for achieving adequate disease control. Omalizumab is an anti-IgE monoclonal antibody with recognized efficacy and a good safety profile in the treatment of chronic urticaria. We aim to elucidate issues involving the management of this medication through a literature review of current studies with clinical relevance. A survey of important and unclear questions was conducted, and the answers were sought in the studies. Thus, practical aspects of omalizumab treatment were addressed, including the phenotypes of patients and appropriate approaches for different situations. Possible predictive factors of response to treatment and a new anti-IgE monoclonal antibody for the management of these patients were also reported.

Urticárias crônicas induzidas: atualização do tema / Chronic inducible urticaria: topic update

A urticária é uma doença comum, determinada pela ativação de mastócitos que se apresenta por urticas, angioedema, ou ambos. Convencionou-se classificar a urticária, quanto a sua duração, em duas formas: aguda (UA) e crônica (UC). A urticária é definida como crônica quando persiste por 6 semanas ou mais. A urticária crônica compreende urticária crônica espontânea (UCE) e urticárias crônicas induzidas (UCInd), que incluem as urticárias físicas e não físicas. Estudos sugerem que a presença de UCInd associada a UCE está ligada a um pior prognóstico e duração da doença. Essa revisão tem por objetivo atualizar as informações disponíveis sobre a prevalência, quadros clínicos, métodos diagnósticos e tratamentos das UCInd por estímulos físicos ou não.

Urticaria is a common disease determined by the activation of mast cells that presents with urticaria, angioedema, or both. According to its duration, urticaria is classified into two forms: acute (AU) and chronic (CU). Urticaria is defined as CU when it persists for 6 weeks or more. CU consists of chronic spontaneous urticaria (CSU) and chronic inducible urticaria (CIndU), which includes physical and nonphysical urticarias. Studies suggest that the presence of both CIndU and CSU is linked to worse prognosis and longer duration of these diseases. This review aims to update available information on the prevalence, clinical manifestations, diagnostic methods, and treatments of CIndU by physical or nonphysical stimuli.

Guia prático da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia para o diagnóstico e tratamento das urticárias baseado em diretrizes internacionais / A practical guide of the Brazilian Association of Allergy and Immunology to the diagnosis and treatment of urticaria based on international guidelines

A urticária crônica espontânea afeta mais de um milhão de brasileiros e impacta significativamente em sua qualidade de vida. Para atualizar as recomendações quanto ao seu diagnóstico e tratamento, especialistas de todo o mundo reúnem-se a cada quatro anos em Berlim e revisam todas as novas evidências que justifiquem modificações na diretriz internacional. Este artigo discute as principais recomendações propostas na versão atual da diretriz.

Chronic spontaneous urticaria affects more than one million Brazilians and significantly impacts their quality of life. In order to update the recommendations on diagnosis and treatment, experts from all over the world meet every 4 years in Berlin to review all the new evidence that can support modifications to the international guidelines. This paper discusses the main recommendations proposed in the current version of the guidelines.

Ferramentas para avaliação e acompanhamento da urticária crônica / Patient-reported outcomes for the evaluation and follow-up of chronic urticaria

Urticária é uma doença pruriginosa da pele na qual ocorrem urticas e/ou angioedema. A urticária é definida como crônica quando persiste por 6 semanas ou mais. A urticária crônica tem um grande impacto na vida diária do paciente. Atualmente, não há biomarcadores confiáveis para identificar e medir a atividade da doença na urticária crônica espontânea. Consequentemente, o uso de ferramentas conhecidas por patient-reported outcomes (PROs) é crucial ao avaliar e monitorar diferentes aspectos da urticária crônica, como atividade/gravidade da doença, controle da doença e qualidade de vida. Apresentamos uma visão geral de cinco PROs usados na avaliação da urticária crônica, e destacamos suas vantagens, limitações e uso na prática clínica e pesquisa.

Urticaria is an itching skin disease characterized by the presence of wheals and/or angioedema. Urticaria is defined as chronic when it persists for 6 weeks or more. Chronic urticaria has great impact on the daily lives of patients. Currently, there are no reliable biomarkers to identify and measure disease activity in chronic spontaneous urticaria. Consequently, the use of tools known as patient-reported outcomes (PROs) is crucial when evaluating and monitoring different aspects of chronic urticaria such as disease activity/severity, disease control, and quality of life. We present an overview of the five PROs used in the evaluation of chronic urticaria, highlighting their advantages, limitations, and use in clinical practice and research.

Avaliação do teste do soro autólogo e do teste do plasma autólogo na urticária crônica espontânea / Evaluation of autologous serum skin test and autologous plasma skin test in chronic spontaneous urticaria

Objetivo: Comparar o teste do soro autólogo (TSA) e o teste do plasma autólogo (TPA) para o diagnóstico de autorreatividade em pacientes com urticária crônica espontânea (UCE) e avaliar sua relação com autoanticorpos antitireoidianos. Métodos: Cinquenta pacientes com UCE foram pareados por sexo e faixa etária a 50 indivíduos saudáveis (controle) e comparados em relação aos resultados do TSA e TPA e autoimunidade tireoidiana. Resultados: Vinte e três (46%) pacientes e 5 (10%) controles apresentaram TSA positivo; 16 (32%) pacientes e 7 (14%) controle apresentaram TPA positivo. Houve associação entre função tireoidiana e TSA em pacientes com UCE. Pacientes eutireóideos com UCE tiveram taxa maior de TSA positivo. Conclusão: O TSA é simples e barato e contribui consideravelmente para a elucidação da patogênese da UCE e pode demonstrar a presença de autoanticorpos funcionais. Alguns autores sugerem que o TPA é mais sensível que o TSA. Todos os estudos relevantes sobre o assunto até o momento reportaram que ambos podem ser utilizados como métodos diagnósticos em pacientes com UCE. Concluindo, TSA e TPA podem ser utilizados para a avaliação de autorreatividade na etiologia da UCE, e autoanticorpos antitireoidianos devem ser investigados mesmo quando testes de função tireoidiana revelam-se normais.

Objective: To compare the autologous serum skin test (ASST) and the autologous plasma skin test (APST) for the diagnosis of autoimmunity in patients with chronic spontaneous urticaria (CSU) and to evaluate their relationship with antithyroid autoantibodies. Methods: Fifty patients with CSU and 50 sex- and age-matched healthy controls were compared in relation to ASST and APST results and thyroid autoimmunity. Results: Twenty-three (46%) patients and 5 (10%) controls had positive ASST; 16 (32%) patients and 7 (14%) controls had positive APST. There was an association between thyroid function and ASST results in patients with CSU. Euthyroid patients with CSU had a higher rate of positive ASST. Conclusion: ASST is a simple, cost-effective test that significantly contributes to elucidate the pathogenesis of CSU and can demonstrate the presence of functional autoantibodies. Some authors suggest that APST is more sensitive than ASST. All relevant studies published so far report that both can be used as diagnostic methods in patients with CSU. In conclusion, ASST and APST can both be used to evaluate autoreactivity in the etiology of CSU, and antithyroid autoantibodies should be investigated even when thyroid function tests are normal.