Presentación simultánea de quiste epidermoide del ángulo pontocerebeloso y colesteatoma infiltrante del oído medio. Reporte de caso y revisión de literatura / Simultaneous presentation of an epidermoid cyst of the cerebellopontine angle and infiltrating cholesteatoma of the middle ear. Case report and literature review

Introducción: los quistes epidermoides son el tercer tumor más común del ángulo pontocerebeloso (APC). Es infrecuente detectar simultáneamente un colesteatoma infiltrativo del oído medio (OM). Caso clínico: paciente de 51 años acude a urgencias por cefalea hemicraneal intensa, pulsátil secundaria a hidrocefalia aguda, requirió ventriculostomía. En la resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral contrastada se reporta una masa en el APC sugestivo de quiste epidermoide y simultáneamente un colesteatoma infiltrativo del OM. La paciente fue intervenida primero con resección de colesteatoma del OM; en un segundo tiempo resección del quiste epidermoide del APC por vía translaberíntica. El posoperatorio la evolución clínica fue satisfactoria. Discusión: los quistes epidermoides del APC son histopatológicamente idénticos al colesteatoma del OM y pueden ser secundarios a estos. Conclusión: se debe individualizar el manejo sin descartar la posibilidad de tener las dos enfermedades de manera simultánea.

Introduction: cysts are the third most common tumor of the cerebellopontine angle (CPA). It is rare to simultaneously detect an infiltrative cholesteatoma of the middle ear (OM). Clinical case: a 51-year-old patient attended the emergency department due to intense throbbing hemicranial headache secondary to acute hydrocephalus, requiring ventriculostomy. Contrast-enhanced cerebral magnetic resonance imaging (MRI) reported a mass in the APC suggestive of an epidermoid cyst and simultaneously an infiltrative cholesteatoma of the OM. The patient underwent first surgery with resection of the OM cholesteatoma; in a second stage, resection of the epidermoid cyst of the APC through a translabyrinthine approach. The postoperative clinical evolution was satisfactory. Discussion: APC epidermoid cysts are histopathologically identical to OM cholesteatoma and may be secondary to them. Conclusion: management must be individualized without ruling out the possibility of having both diseases simultaneously.

Melanocitoma meníngeo del ángulo pontocerebeloso: claves imagenológicas para su abordaje / Cerebellopontine meningeal melanocytoma: keys for imaging diagnostic approach

Resumen: Las lesiones del ángulo pontocerebeloso (APC) representan el 6 al 10% de las neoplasias intracraneales, siendo los schwannomas vestibulares y meningiomas los más comunes. Sin embargo, hasta el 15% pueden ser otras lesiones, entre ellas las derivadas a partir de restos de células melanocíticas presentes en las leptomeninges. El diagnóstico diferencial de las patologías tumorales del APC es extenso, siempre teniendo en cuenta las lesiones más comunes. Sin embargo, cuando las características radiológicas no son las esperadas, el enfoque debe orientarse hacia las lesiones inusuales, poniendo en contexto las diferentes estirpes celulares que pueden dar origen a las neoplasias en esta localización, como las neoplasias melanocíticas. Se presenta el caso de un masculino de 74 años con síndrome cerebeloso de tórpida evolución, al cual se le realiza RM de cerebro contrastada, identificando una lesión de base dural en el APC izquierdo, con hiperintensidad de señal en T1 e hipointensidad en T2, atípico para las lesiones más comunes en esta región, que sugiere su contenido melanocítico.

Abstract: Cerebellopontine angle tumors (CPA) represent approximately 6 to 10% of intracranial tumors. Vestibular Schwannomas and meningiomas are the most common, however up to 15% can be of other origin, including from melanocytes derived from the neural crest. The differential diagnosis of CPA pathologies is extensive, always taking into account the most common ones. However, if the radiological characteristics are not the expected, the approach should be directed towards unusual lesions, putting into context the different cell lines that can give rise to the neoplasm at this location, such as melanotic neoplasms. We present a case of a 74-year-old male, who presented with a cerebellar syndrome. Due to an atypical clinical evolution, a contrast enhanced head MRI was performed, revealing a dural based tumor on the left CPA, which was hyperintense on T1 and hypointense on T2 weighted sequences, which is not expected from the common lesions at this region and suggested it's melanotic content.

Resección microquirúrgica de schwannoma vestibular grado IVa con preservación de la función facial / Microsurgical resection of vestibular schwannoma grade IVa with preservation of facial function

Introducción: La cirugía de los schwannoma vestibulares constituye un desafío para los neurocirujanos. Debido a que se trata de un tumor benigno la resección completa de la lesión implica la curación del paciente. Sin embargo, este objetivo no siempre es fácil de lograr preservando la función de los nervios facial y acústico, especialmente en tumores de gran tamaño. Objetivos: Presentar detalles técnicos de la cirugía de resección de un schwannoma vestibular de gran tamaño (IVa) en el que se pudo preservar la función facial. Materiales y métodos: Se presenta el caso de una paciente femenina de 36 años que consultó por hipoacusia izquierda. En la RM preoperatoria se evidenciaba una lesión ocupante de espacio del ángulo pontocerebeloso izquierdo compatible con schwannoma vestibular con compresión del tronco encefálico y sin efecto de masa sobre el IV ventrículo (grado IVa). Mediante un abordaje suboccipital retromastoideo en posición de decúbito lateral se realizó la resección de la lesión en forma completa asistida por monitoreo del nervio facial. En todo momento se pudo preservar el plano aracnoideo que separaba el tumor de los nervios adyacentes. Resultados: Se logró una resección macroscópicamente completa con preservación de la función del nervio facial. La paciente permaneció internada por 96 hs en el postoperatorio sin complicaciones derivadas del procedimiento. Conclusión: La preservación del plano aracnoideo es un detalle técnico de mucha importancia para disminuir las posibilidades de lesión de los nervios facial y auditivo en la cirugía de resección de los schwannoma vestibulares.

Introduction: The surgery of vestibular schwannomas is a challenge for neurosurgeons.Because it is a benign tumor, complete resection of the lesion involves healing the patient. However, this objective is not always easy to achieve, preserving the function of both the facial and acoustic nerves, especially when dealing with large tumors. Objective: The objective of the video is to present some technical details of a large vestibular schwannoma (IVa) surgery in which the facial function could be preserved. Materials and methods: We present the case of a 36-year-old female patient who consulted for left hearing loss. The preoperative MRI showed a space- occupying lesion of the left pontocerebellar angle, which was compatible with vestibular schwannoma, with compression of the brainstem but with no mass effect on the IV ventricle (grade IVa). By means of a retromastoid suboccipital approach in the lateral prone position, the lesion was completely resected assisted by neurophysiological monitoring of the facial nerve. At all times, the arachnoid plane separating the tumor from the adjacent nerves was preserved. Results: A macroscopically complete resection was achieved preserving the facial nerve function. The patient stayed hospitalized for 96 hours during the postoperative period without any complication from the procedure. Conclusion: Preserving the arachnoid plane is a very important technical detail to reduce the possibilities of injury of the facial and auditory nerves in the vestibular schwannoma resection surgery.

Signos de alarma en neuralgia del trigémino / Alarm signs in trigeminal neuralgia

La neuralgia del trigémino es característica en personas mayores de 50 años, comprometiendo principalmente el territorio V2 y V3 de dicho nervio de manera unilateral y la carbamezepina es el fármaco con mayor efectividad, pero no siempre responden. La presentación atípica y los signos de alarma ponen en consideración el estudio con resonancia magnética cerebral, pues obliga a descartar una causa secundaria, siendo necesario el análisis de neuroimágenes. Debido a esto, presentamos un caso de quiste epidermoide con neuralgia secundaria, que se presenta con signos de alarma y se deben considerar los estudios complementarios.

Classic trigeminal neuralgia (TN) is most common after 50 years of age, predominantly unilateral within the distribution of the V2 and V3 branches of the trigeminal nerve. Carbamazepine is the most effective medication, although not all patients respond to it. In consideration physicians should arrange a brain magnetic resonance imaging study when facing TN patients with atypical presentation and alarm signs, as secondary causes must be ruled out. We present a case of epidermoid cyst with secondary TN which presented with "red flag" signs. Image studies were therefore mandatory.

Una propuesta de clasificación del complejo arteria cerebelosa anteroinferior ­ arteria subarcuata basada en el desarrollo embriológico / A proposed classification of the anteroinferior cerebellar artery - subarcuate artery complex based on embryological development

Introducción: El recorrido del "loop subarcuato" de la arteria cerebelosa anteroinferior (ACAI) presenta múltiples variaciones que condicionan además su principal eferencia, la arteria subarcuata (ASA). El espectro de variaciones de este complejo ha sido referido en la literatura de forma inconexa y desorganizada. Material y Métodos: Se propuso una clasificación sistematizada de las variantes del complejo ACAI-ASA, basada en la interacción del hueso petroso y la ACAI en el periodo embrionario. La misma fue aplicada en una serie de pacientes estudiados mediante secuencia CISS (constructive interference in steady state) de resonancia magnética para categorizar las relaciones presentes en el ángulo pontocerebeloso (APC). Resultados: Se evaluaron 84 pacientes, incluyendo 161 APC. Todos los grados propuestos fueron identificados en la serie evaluada. Las proporciones encontradas en la gradación propuesta se mantuvieron en el rango de las publicaciones aisladas. Conclusión: La clasificación propuesta para el complejo ACAI-ASA permitió distinguir y objetivar consistentemente el espectro de variaciones.

Introduction: The pathway of the anterior inferior cerebellar artery's (AICA) "subarcuate loop" can vary extensively. This variability also affects its main branch, the subarcuate artery (SAA). The spectrum of variations observed with this combination of vessels is inadequately described in the literature. Methods and Materials: A systematized classification system for AICA-SAA complex variants was proposed, based upon interactions between the petrosal bone and the AICA in embryos. This classification scheme then was applied to a series of patients assessed by magnetic resonance CISS (constructive interference in steady state) sequences, to categorize the cerebellopontine angle (CPA) relationships. Results: Eighty-four patients were evaluated, encompassing 161 CPA. All the proposed grades were identified in the evaluated series. The proportions found with the proposed gradation system were within the range of previous publications. Conclusions: The AICA-SAA complex classification system that we proposed allowed for consistently distinguishing and objectifying the spectrum of variations seen in the subarcuate loop.

Schwannoma gigante del ángulo pontocerebeloso / Giant Schwannoma of the cerebellopontine angle

Los Schwannomas del acústico son tumores benignos de crecimiento lento de la división superior del nervio vestibular, con una incidencia de 1,9 por cada 100.000 habitantes. En la actualidad, la tecnología de la neuroimagen en conjunto con la exploración audiológica clínica e instrumentada permiten el diagnóstico en estadios tempranos e incluso como hallazgo clínico, por tal motivo solo el 6 % a nivel mundial se cataloga como tumor grande al momento del diagnóstico. Se presenta el caso de una mujer de 16 años con cefalea, mareo, vómito, hipoacusia, parálisis facial y diadococinesia, por lo que se realizaron estudios de neuroimagen en los que se evidenció masa ocupativa a nivel ángulo pontocerebeloso; por las dimensiones se cataloga según la clasificación de Koss como estadio IV. Se confirmó diagnóstico mediante estudio histopatológico.

Acoustic schwannomas are benign tumors of slow growth in the top division of the vestibular nerve, with an incidence of 1.9 per 100,000 inhabitants. Currently, imaging technology together with the clinical examination audiological and implemented allow diagnosis at an early stage and even as a clinical finding, on that ground only 6 % worldwide are categorized as large tumor at diagnosis. For a woman of 16 with headache, dizziness , vomiting , hearing loss, facial paralysis and diadochokinesia occurs, so neuroimaging studies in which a space- occupying mass level cerebellopontine angle were made evident ; by the dimensions it is classified as classified as stage IV Koss . Diagnosis was confirmed by histopathology.

Experiencia en el tratamiento de los meningiomas del ángulo pontocerebeloso del Sanatorio Allende / Experience in the treatment of meningiomas of the pontocerebellar angle of the Allende Sanatorium

Objetivo: Presentar nuestra experiencia en el tratamiento de meningiomas del ángulo pontocerebeloso, desde 1972 a 2013. Material y Método: Se realizó un trabajo retrospectivo y descriptivo. Se incluyeron 8 casos de pacientes con meningiomas de ángulo pontocerebeloso, cuyas edades oscilaron entre 41 y 68 años; 7 de ellos fueron mujeres. Resultados: Se realizaron 8 cirugías de exéresis tumoral. En un paciente se realizó, además, radioterapia por presentar recurrencia. En 5 casos la resección fue total (Simpson 1 o 2) y en 3 fue parcial. Los primeros se localizaban todos a nivel posterior del complejo VII-VIII. Hubo un caso de muerte postquirúrgica por sepsis secundaria a un absceso de la cavidad operatoria. Conclusión: En los meningiomas de ángulo pontocerebeloso, principalmente en aquellos ubicados por detrás del conducto auditivo interno, la exéresis completa es posible y constituye un tratamiento capaz de controlar la enfermedad. La radioterapia sería una opción a considerar en un número limitado de enfermos.

Objective: To present our experience in the treatment of cerebellopontine angle (CPA) meningiomas from 1972 to 2013. Materials and Methods: A descriptive, retrospective study was performed involving eight patients (7 females) with a cerebellopontine angle meningioma, whose ages ranged from 41 to 68 years. Results: Tumor resection was performed in all eight patients, with one patient requiring subsequent radiotherapy for tumor recurrence. In five patients, resection was complete (Simpson 1 or 2), while only partial resection was achieved in three. The former lesions were all posterior to the VII-VIII complex. There was one death from post-surgical sepsis secondary to an abscess in the surgical cavity. Conclusions: With meningiomas of the CPA, and especially those located behind the internal auditory canal, complete excision is possible and treatment can control the disease. Radiotherapy is an option to consider in a limited number of patients.

Linfoma primario del sistema nervioso central de la fosa posterior en un paciente joven / Primary central nervous system lymphoma of posterior fossa in young patient

El linfoma primario del sistema nervioso central es una neoplasia rara que se encuentra con relativa frecuencia en pacientes con inmunosupresión. Se presenta el caso de una mujer de 38 años sin antecedentes relevantes, a quien se le resecó un tumor de ángulo ponto-cerebeloso izquierdo, cuya anatomopatología reportó un linfoma B de célula grande muy maligno. Se hicieron estudios en busca de inmunosupresión, los que fueron negativos. La paciente no se encontraba en el rango de edad de presentación de este tipo de tumor y sólo estudios moleculares genéticos podrían dar alguna explicación a este caso...

Primary central nervous system lymphoma is a rare condition which commonly presents in immunosuppressed patients. We present the case of a 38 year old female with no relevant previous medical history who underwent surgery for the removal of a mass located in her left cerebello pontine angle. Final pathology report was consistent with B – cell lymphoma (large cell variant). A survey for hidden conditions which could predispose the patient to immunodeficiency was negative. The age of presentation for this case was also atypical. Further genetic and molecular testing could provide a possible explanation for this rare event...

Quistes epidermoides del ángulo pontocerebeloso: experiencia en 43 casos con seguimiento a largo plazo / Cerebellopontine angle epidermoid cysts: experience of 43 cases with long-term follow-up

Introducción: El quiste epidermoide ocupa el tercer lugar de los tumores en la región del ángulo pontocerebeloso. El presente informe describe los principales aspectos clínicos, radiológicos y el manejo quirúrgico de este tipo de quistes en esa ubicación. Material y métodos: Serie de pacientes operados de quiste epidermoide del ángulo pontocerebeloso entre 1998 y 2005. Se clasificó la extensión de la lesión según las cisternas involucradas: extensión I, limitada al ángulo pontocerebeloso; extensión II, cisternas ángulo pontocerebeloso + supraselar + perimesencefálicas; extensión III, ángulo pontocerebeloso con extensión paraselar y temporomesial. Resultados: 43 pacientes con seguimiento promedio de 85 meses, la edad media fue de 34 años; 67 % fue del sexo femenino. Los principales síntomas fueron cefalea (58.1 %) y afección trigeminal (41.8 %). De acuerdo con nuestra clasificación, los pacientes con extensión temporomesial (25.6 %) presentaron mayor incidencia de epilepsia secundaria (p = 0.001), y aquellos con neuralgia del trigémino tuvieron lesiones más limitadas al ángulo pontocerebeloso (p = 0.006). El abordaje más empleado fue el retrosigmoideo (39.5 %); la resección tumoral fue completa en 65 % de los pacientes. Conclusiones: Existen diferencias en la presentación clínica, grado de resección quirúrgica y recurrencia tumoral entre las diferentes extensiones del quiste epidermoide del ángulo pontocerebeloso, por lo que se requiere abordaje terapéutico específico. Para que las comparaciones entre series sea válida, es deseable el consenso y la elaboración de una clasificación consensuada acerca las extensiones del quiste epidermoide en esa ubicación.

BACKGROUND: Epidermoid tumors represent the third most common lesion of the cerebellopontine angle (CPA). Their evolution and clinical features are distinctively characteristic. We present a comprehensive review of the clinical, imaging and surgical aspects of epidermoid cysts of the CPA. METHODS: We conducted a case series of patients diagnosed with epidermoid cyst of the CPA who were operated on between 1998 and 2005. Lesions were classified according to their anatomic extent: grade I(-) within the boundaries of the CPA, grade II(-) extension to the suprasellar and perimesencephalic cisterns, and grade III(-) parasellar and temporomesial region involvement. RESULTS: This study was comprised of 43 patients with a mean follow-up of 85 months. Mean age was 34 years, and 67% of the patients were female. The initial symptom was headache in 58.1% of the cases and trigeminal neuralgia in 41.8%. According to our classification, temporomesial involvement (25.6%) was significantly (p = 0.001) associated with a higher incidence of seizures, and trigeminal neuralgia was present in patients with lesions limited to the CPA (p = 0.006). The lesions were reached essentially through a retrosigmoidal approach (39.5%) and surgical excision was deemed to be complete in 65% of the cases. CONCLUSIONS: Our grading classification according to the anatomic extension correlates well with clinical presentation, type of surgical approach and extent of surgical removal. It is desirable to reach a consensus on the classification of tumor extension.