Síndrome de Kinsbourne: relato de caso / Kinsbourne syndrome: case report / Síndrome de Kinsbourne: relato de caso

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Kinsbourne é uma doença neurológica rara que afeta, principalmente, crianças previamente hígidas, na faixa etária entre seis e trinta e seis meses, caracterizada pela presença de opsoclonia (movimentos oculares rápidos, irregulares, horizontais e verticais), mioclonias que podem afetar tronco, extremidades ou face e ataxia cerebelar. Pode ser considerada uma síndrome paraneoplásica pela associação com neuroblastomas, ganglioneuroma e raramente hepatoblastomas. Foi objetivo deste artigo apresentar os aspectos mais relevantes da síndrome de Kinsbourne, bem como a técnica anestésica usada para ressecção de tumor de mediastino em uma criança portadora desta síndrome. RELATO DO CASO: Criança de um ano e cinco meses com diagnóstico de tumor do mediastino posterior portadora de síndrome de Kinsbourne. Pré-medicação com midazolam oral. Indução da anestesia com sevoflurano, óxido nitroso, fentanil e rocurônio. Manutenção da anestesia com sevoflurano, óxido nitroso, fentanil e rocurônio. Reversão do bloqueio neuromuscular com neostigmina associado à atropina. Analgesia pós-operatória com o uso de dipirona, cetoprofeno e morfina. Levada para a Unidade de Terapia Intensiva extubada, com parâmetros hemodinâmicos e respiratórios estáveis. Alta da UTI quatro dias após a cirurgia e alta hospitalar no sétimo dia de pós-operatório sem intercorrências. Anátomo-patológico evidenciou para ganglioneuroblastoma. CONCLUSÕES: A síndrome de Kinsbourne é uma doença neurológica rara. As drogas usadas em nosso paciente mostraram ser seguras e permitiram uma anestesia sem intercorrências. Drogas que desencadeiam ou agravam opsoclonia e mioclonias, como cetamina e etomidato, deverão ser evitadas nesses pacientes.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Kinsbourne syndrome is a rare neurological disorder that primarily affects children previously healthy and aged between 6 and 36 months. It is characterized by opsoclonus (rapid, irregular, horizontal and vertical eye movements) and myoclonus that may affect trunk, limbs or face, and cerebellar ataxia. It may be considered a paraneoplastic syndrome by association with neuroblastomas, hepatoblastomas and, rarely, ganglioneuromas. The aim of this paper was to present the most relevant aspects of Kinsbourne syndrome, as well as the technique used for resection of mediastinal tumor in a child with this syndrome. CASE REPORT: Child, 1 year and 5 months, with a diagnosis of posterior mediastinal tumor and Kinsbourne syndrome. Premedicated with oral midazolam. Anesthesia induced with sevoflurane, nitrous oxide, fentanyl, and rocuronium. Maintenance of anesthesia with sevoflurane, nitrous oxide, fentanyl, and rocuronium. Neuromuscular block reversal with neostigmine combined with atropine. Postoperative analgesia with the use of dipyrone, morphine, and ketoprofen. Taken to the intensive care unit extubated, with stable hemodynamic and respiratory parameters. ICU discharge four days after surgery and hospital discharged on the seventh postoperative day without complications. Anatomopathological examination revealed ganglioneuroblastoma. CONCLUSIONS: Kinsbourne syndrome is a rare neurological disorder. The drugs used in our patient proved safe and allowed an uneventful anesthesia. Drugs that trigger or aggravate opsoclonus and myoclonus, such as ketamine and etomidate, should be avoided in these patients.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El síndrome de Kinsbourne es una enfermedad neurológica rara que afecta principalmente a los niños anteriormente sanos, en una franja etaria entre los 6 y los 36 meses, y que se caracteriza por la presencia de opsoclonia (movimientos oculares rápidos, irregulares, horizontales y verticales), mioclonias que pueden afectar el tronco, las extremidades o la cara, y por la ataxia cerebelar. Puede ser considerado un síndrome paraneoplásico por la asociación con los neuroblastomas, ganglioneroma y raramente hepatoblastomas. El objetivo de este artículo, fue presentar los aspectos más relevantes del síndrome de Kinsbourne, como también la técnica anestésica usada para la resección del tumor del mediastino en un niño portador de ese síndrome. RELATO DEL CASO: Niño de 1 año y 5 meses con diagnóstico de tumor del mediastino posterior, portador del síndrome de Kinsbourne. Premedicación con midazolam oral. Inducción de la anestesia con sevoflurano, óxido nitroso, fentanilo y rocuronio. Mantenimiento de la anestesia con sevoflurano, óxido nitroso, fentanilo y rocuronio. Reversión del bloqueo neuromuscular con neostigmina asociado a la atropina. Analgesia postoperatoria con el uso de dipirona, cetoprofeno y morfina. Fue derivado a la Unidad de Cuidados Intensivos y desentubado con parámetros hemodinámicos y respiratorios estables. El alta de la UCI fue cuatro días después de la cirugía y el alta hospitalaria fue al séptimo día del postoperatorio sin intercurrencias. La anatomo-patología arrojó un ganglioneuroblastoma. CONCLUSIONES: El síndrome de Kinsbourne es una enfermedad neurológica rara. Los fármacos usados en nuestro paciente, mostraron ser seguros permitiendo una anestesia sin intercurrencias. Los fármacos que desencadenan o que agravan la opsoclonia y mioclonias, como la cetamina y el etomidato, deberán ser evitados en esos pacientes.

Bloqueio peridural caudal: técnica anestésica de uso exclusivo em crianças? É possível sua realização em adultos? Qual o papel do ultrassom nesse contexto? / Caudal epidural anesthesia: an anesthetic technique exclusive for pediatric use? Is it possible to use it in adults? What is the role of the ultrasound in this context? / Bloqueo epidural caudal: ¿técnica anestésica de uso exclusivo en niños? ¿Se puede realizar en adultos? ¿Cuál es el rol del ultrasonido en ese contexto?

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O bloqueio peridural caudal é a mais popular entre todas as técnicas de anestesia regional em crianças. Com o avanço da idade, apenas a relativa dificuldade em localizar o hiato sacral limita seu uso. Entretanto, em adultos a técnica vem sendo largamente utilizada para controle de dor crônica com o auxílio da fluoroscopia. Assim, a habilidade em localizar o hiato e definir as variações anatômicas é o principal fator determinante do sucesso e segurança na execução do bloqueio peridural pela via caudal. Nesse contexto, o ultrassom vem ganhando espaço como guia para a realização do bloqueio caudal. O objetivo desta revisão foi elucidar o papel do ultrassom na anestesia caudal, além de demonstrar que o bloqueio caudal, muito utilizado em crianças, também é útil e pode ser usado em adultos. CONTEÚDO: Uma revisão literária sobre a anatomia da região sacral e da técnica anestésica necessária para a realização adequada do bloqueio caudal foi promovida. Além disso, artigos recentes sobre estudos realizados com bloqueios peridurais caudais guiados por ultrassom tanto em crianças quanto em adultos também foram incluídos. CONCLUSÕES: O ultrassom, apesar de suas limitações, pode ser útil como ferramenta adjuvante no posicionamento da agulha no espaço caudal. Permite a fácil identificação da anatomia sacral, além de visualização da injeção, em tempo real. Sua natureza portátil, não invasiva e livre de exposição à radiação faz dele uma tecnologia atrativa na sala operatória, principalmente na emergência de casos difíceis. Entretanto, como seu uso em bloqueios centrais do neuroeixo ainda é muito primitivo, é necessário que mais pesquisas sejam feitas para se consagre como técnica de rotina na prática anestésica.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Caudal epidural anesthesia is the most popular regional anesthesia technique used in children. With advanced age, only the relative difficulty in localizing the sacral hiatus limits its use. However, in adults this technique has been widely used to control chronic pain by adjuvant use of fluoroscopy. Thus, the ability to locate the hiatus and define anatomical variations is the main determinant of the success and safety of caudal epidural anesthesia. In this context, the use of the ultrasound in caudal epidural anesthesia has been increasing. The objective of this review was to determine the role of the ultrasound in caudal epidural anesthesia and to demonstrate that this technique, widely used in children, is also useful and can be used in adults. CONTENT: A review of the literature on sacral anatomy and the anesthetic technique necessary to perform caudal epidural anesthesia was undertaken. Recent studies in ultrasound-guided caudal epidural anesthesia both in children and adults were also included. CONCLUSIONS: Despite its limitations, the ultrasound can be a useful tool to position the needle in the caudal space. It allows prompt identification of the sacral anatomy and real-time visualization of the injection. Considering it is portable, non-invasive, and free of radiation exposure, it is an attractive technique in the operating room especially in difficult cases. However, since its use in neuroaxis anesthesia is very primitive, more studies are necessary to make it a routine technique in anesthetic practice.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El bloqueo epidural caudal es la más popular entre todas las técnicas de anestesia regional en niños. Cuando la edad avanza, apenas la relativa dificultad en localizar el hiato sacral limita su uso. Sin embargo, en los adultos, la técnica ha venido siendo ampliamente utilizada para el control del dolor crónico, con la ayuda de la fluoroscopía. Por lo tanto, la habilidad en poder ubicar el hiato y definir las variaciones anatómicas es el principal factor determinante del éxito y de la seguridad en la ejecución del bloqueo epidural por la vía caudal. En ese contexto, el ultrasonido ha venido ganando espacio como guía para la realización del bloqueo caudal. El objetivo de esta revisión fue elucidar el papel del ultrasonido en la anestesia caudal, además de demostrar que el bloqueo caudal, muy utilizado en niños, también es útil y puede ser usado en adultos. CONTENIDO: Se hizo una revisión literaria sobre la anatomía de la región sacral y de la técnica anestésica necesaria para la adecuada realización del bloqueo caudal. Además, también se incluyeron artículos recientes sobre estudios realizados con bloqueos epidurales caudales guiados por ultrasonido tanto en niños como en adultos. CONCLUSIONES: El ultrasonido, a pesar de sus limitaciones, puede ser útil como una herramienta coadyuvante en el posicionamiento de la aguja en el espacio caudal. Permite la fácil identificación de la anatomía sacral, además de la visualización de la inyección en tiempo real. Su naturaleza portátil, no invasiva y libre de exposición a la radiación, lo convierte en una tecnología atractiva en quirófano, principalmente en las situaciones de emergencia de casos complicados. Sin embargo, como su uso en bloqueos centrales del neuro eje todavía es muy primitivo, se hacen necesarias más investigaciones para que se consagre como una técnica de rutina en la práctica anestésica.