Dolor abdominal y parálisis flácida, una aproximación a las porfirias: serie de casos y revisión de la literatura / Flaccid paralysis and abdominal pain, an approach to porphyrias: a literature review and case series

RESUMEN Las porfirias son trastornos metabólicos hereditarios causados por deficiencias enzimáticas de la biosíntesis del grupo HEM. Con presentación en distintos grupos de edades, más común en infancia y tercera a cuarta década de la vida, se caracterizan por elevación de porfirinas, y manifestaciones variadas cutáneas y neuro viscerales. Describimos una serie de 3 casos de pacientes femeninas en tercera década de la vida con dolor abdominal severo e inespecífico y una amplia gama de manifestaciones clínicas con sus complicaciones a corto y largo plazo en quienes se diagnosticó porfiria aguda intermitente (PAI). Se hará revisión en la literatura para aportar al reconocimiento temprano de estas condiciones e instaurar de forma temprana el manejo específico e impactar en desenlaces irreversibles.

ABSTRACT Porphyrias are inherited metabolic disorders caused by enzymatic deficiencies of HEM group biosynthesis. Most common in childhood at the third and fourth decade of life. They are characterized by increased levels of porphyrins, and various cutaneous, neurological, and visceral manifestations. We describe a series of 3 cases of female patients in the third decade of life with abdominal pain and a wide range of clinical manifestations and short and long-term complications. Our review contributes to the early recognition of these diseases to establish early specific managements to impact on irreversible outcomes.

Avaliação da redução da carga viral do papilomavírus humano por meio da captura híbrida após terapia fotodinâmica em lesões intraepiteliais cervicais alto grau / Load reduction assessment human papillomavirus viral through hybrid capture after photodynamic therapy in injuries high grade cervical intraepithelial

Contexto e objetivo: No mundo, aproximadamente 20 milhões de mulheres encontram-se infectadas pelo papilomavírus humano (HPV). Esta infecção pode ser assintomática ou causar papilomas verrucosos benignos, neoplasias intraepiteliais cervicais (NICs) de baixo ou alto grau, carcinoma cervical, vaginal e anal. Os tratamentos atuais para as NICs ainda são muito invasivos e destrutivos. Sendo assim, existe a necessidade do desenvolvimento de modalidades menos agressivas. A terapia fotodinâmica (TFD) atende a esses pedidos, induzindo a morte seletiva de células infectadas pelo vírus. Este artigo tem o objetivo de analisar a redução da carga viral de HPV em pacientes com lesões intraepiteliais cervicais de alto grau (LIEAG) antes e após a TFD. Métodos: Foram incluídas 28 pacientes portadoras de NICs de alto grau que realizaram tratamento com 2,5 g de creme contendo o pró-fármaco ácido 5-metil aminolevulínico (MAL) a 20%, por aproximadamente 10 horas, com posterior aplicação da luz de LED com comprimento de onda de 630 nm e irradiância de 120 mW/cm2, por 25 minutos, entregando uma dose total de 180 J/cm2, em duas sessões. As pacientes foram avaliadas por meio de captura híbrida antes e após a TFD. Resultados: Após análise criteriosa, observou-se redução significativa da carga viral dos HPVs de alta oncogenicidade após a TFD (P = 0,0334) nas pacientes com LIEAG. O mesmo não foi observado em relação aos HPVs de baixo grau oncogênico (P = 0,4038). Conclusão: A TFD parece ser eficaz e promissora na diminuição da carga viral em pacientes com LIEAG induzidos por subtipos de HPV de alto grau oncogênico.

Cell accumulation and antileishmanial effect of exogenous and endogenous protoporphyrin IX after photodynamic treatment / Acumulación celular y efecto anti- Leishmania de la protoporfirina IX exógena y endógena después del tratamiento fotodinámico

Introduction: Photodynamic therapy (PDT) using 5-aminolevulinic acid-induced protoporphyrin IX (ALA-PpIX) constitutes an interesting alternative for cutaneous leishmaniasis treatment. Objective: To evaluate the production of PpIXbased on the administration of ALA and MAL and the effect of ALA-PDTat cellular level on non-infected and infected THP-1 cells using Leishmania ( Viannia ) panamensis or Leishmania ( Leishmania ) infantum (syn Leishmania chagasi ) parasites. Materials and methods: Protoporphyrin IX (PpIX) production and mitochondrial colocalization were evaluated by confocal microscopy. Cell toxicities were evaluated after treatment with the compounds, followed by light irradiation (597-752 nm) at 2.5 J/cm 2 fluency using a colorimetric MTT assay for THP-1 cells and a standard microscopic analysis of parasites. Results were expressed as compound concentration activity against 50% of cells or parasites (CC 50 or IC 50 ). Results: ALA or MAL induced an endogenous PpIX with a red fluorescence localized mainly in the mitochondria inside human cells. ALA and MAL-PDT induced a similar range of toxicities on THP-1 cells (CC 50 0.16±0.01mM and 0.33±0.019 mM, respectively) without any apparent inhibition of intracellular parasites in the infected cells as compared to untreated controls. Exogenous PpIX-PDT was toxic to THP-1 cells (CC 50 0.00032±0.00002 mM), L. (L.) infantum (IC 50 0.003±0.0001 mM) and L. (V.) panamensis (IC 50 0.024±0.0001 mM) promastigotes. Conclusions: Despite the effectiveness of exogenous PpIX on promastigotes and the production of PpIX by human infected cells, treatment with ALA or MAL before irradiation was unable to completely destroy L. (L.) infantum or L. (V.) panamensis intracellular amastigotes.

Introducción. El tratamiento fotodinámico con ácido 5-aminolevulínico como inductor de la protoporfirina IX (ALA-PpIX) constituye una alternativa interesante en el tratamiento de la leishmaniasis cutánea. Objetivo. Evaluar la producción de protoporfirina IX (PpIX) a partir de la administración de ALA o MAL y el efecto de la PDT con ALA a nivel celular en células THP-1 no infectadas e infectadas con Leishmania ( Viannia ) panamensis o Leishmania ( Leishmania ) infantum (syn. Leishmania chagasi ). Materiales y métodos. La producción de protoporfirina IX y su ‘colocalización´ mitocondrial se evaluaron mediante microscopía ‘confocal´. Se evaluó la toxicidad celular después del tratamiento con los compuestos y la aplicación de irradiación de luz (597-752 nm) en una fluencia de 2,5 J/cm 2 mediante el empleo de la prueba colorimétrica con metil-tiazol-tetrazolio (MTT) en las células, y de métodos microscópicos estándar en los parásitos. Los resultados se expresaron como la concentración del compuesto activo en el 50 % de las células o parásitos (CC 50 o CI 50 ). Resultados. El ácido aminolevulínico o el metil-5-aminolevulinato indujeron la protoporfirina IX endógena en células humanas, y se observó fluorescencia de color rojo en las mitocondrias. La actividad del ácido aminolevulínico y del metil-5-aminolevulinato utilizados con terapia fotodinámica fue similar en las células THP-1 (CC 50 0,16±0,01 mM y 0,33±0,019 mM, respectivamente) y, aparentemente, no inhibió los parásitos en las células infectadas, en comparación con los controles. El tratamiento exógeno con protoporfirina IX y terapia fotodinámica fue tóxico para las células THP-1 (CC 50 0,00032 ±0,00002 mM) y para los promastigotes de L. (L .) infantum (IC 50 0,003±0,0001 mM) y L. ( V .) panamensis (CI 50 0,024±0,0001 mM). Conclusiones. A pesar de la ‘fotoactividad´ del tratamiento con protoporfirina IX en promastigotes y de su producción después del tratamiento con ácido aminolevulínico y metil-5-aminolevulinato en las células infectadas con Leishmania , no se observó daño en los amastigotes presentes en las células de L. ( L .) infantum o L . ( V .) panamensis .

Análise imunohistoquímica da pele fotoenvelhecida após tratamento com o ácido 5 delta aminolevulínico / Immunohistochemical analysis of photodamaged skin after treatment with delta 5-aminolevulinic acid

Introdução: O mecanismo de destruição da célula alvo na terapia fotodinâmica compreende a destruição celular direta, a injúria ao estroma vascular e a ativação do sistema imune. Objetivo: Estudar a resposta imune da pele humana fotoenvelhecida ao tratamento com terapia fotodinâmica. Métodos: Treze pacientes femininas foram submetidas a três sessões de tratamento com o ácido 5 delta aminolevulínico associado à luz de diodo de 630nm. Foi avaliada a resposta imunohistoquímica do sistema imunológico da pele por meio dos marcadores: anti-CD1a,anti-CD4+, anti-CD8+, anti-TNFa, anti-IFN¿ e anti-IL4; antes, 24 horas após a primeira sessão e 21 dias após a terceira sessão. Os dados foram analisados por meio de estatística descritiva: média, desvio padrão, valor mínimo e máximo, e mediana. Resultados: 21 dias após o ultimo tratamento houve diminuição do número de linfócitos CD4 e CD8, aumento de interleucina 4 na epiderme e derme, diminuição do TNF-a na epiderme e aumento na derme. A população de células Langerhans e do INF-¿ não mudou. Conclusão: Em relação ao sistema imune esta terapia não mostrou alteração das células de Langerhans e, por isso, pouca imunossupressão local. A apoptose dos linfócitos CD4 e CD8 foi evidenciada sugerindo que a terapia fotodinâmica possa ser útil em doenças inflamatórias. O estudo mostrou diminuição do TNFa na epiderme e aumento na derme além do aumento da IL4 em ambas, o que sugere resposta do tipo humoral neste protocolo, o que também pode ser evidenciado pela ausência do INFy.

Introduction: Photodynamic therapy destroys target cells by directly harming them, injuring the vascular stroma, and activating the immune system. Objective: To study photoaged skin's immune response to photodynamic therapy. Methods: Thirteen female patients underwent three treatment sessions with delta 5-aminolevulinic acid combined with 630 nm diode light. The immunohistochemical response of the skin's immune system was evaluated using the markers anti-CD1a, anti-CD4+, anti-CD8+, anti-TNFa, anti-IFNy and anti-IL4 before, 24 hours after the first session, and 21 days after the third session. Results: At the final evaluation, patients demonstrated a decrease in CD4 and CD8 lymphocytes, an increase in interleukin-4 in the epidermis and dermis, and a reduction and an increase of TNF-a in the epidermis and dermis, respectively. The Langerhans cell and INF-y populations remained unchanged. Conclusion: Regarding the immune system, photodynamic therapy did not cause changes in Langerhans cells; therefore, there was little local immunosuppression. CD4 and CD8 lymphocyte apoptosis was observed, suggesting that photodynamic therapy can be useful in treating inflammatory diseases. The changes in TNF-a and an increase of IL4 in the dermis and epidermis suggest a humoral type response, which was also evidenced by the absence of INFy.

Aplicação transepidérmica de medicamento associado a terapia fotodinâmica no tratamento de ceratoses actínicas / Transepidermal application of medication combined with photodynamic the- rapy in the treatment of actinic keratosis

A terapia fotodinâmica (TFD) tópica é método consagrado no tratamento de alguns tipos de cânceres de pele não melanoma. Recentemente, vem sendo descritas modificações noprotocolo-padrão com o objetivo de aumentar sua eficácia terapêutica. Relatam-se casos de duas pacientes com ceratoses actinícas múltiplas tratadas simultaneamente com o protocolo padrão de metilaminolevulinato (MAL-TFD) e com um protocolo modificado, pelo uso de radiofrequência fracionada (RF) associada ao ultrassom (US), em duas áreas diferentes, simetricamente acometidas. O objetivo deste trabalho é avaliar a eficácia da aplicação transepidérmica de medicamento na TFD através da associação de métodos como nova proposta terapêutica.

Topical photodynamic therapy is an established method of treating some types of non-melanoma skin cancers. Modifications to the standard protocol have recently been adopted that increase its therapeutic efficacy. This case study describes two female patients with multiple actinic keratoses who were simultaneously treated with the standard and modified protocols for methyl aminolevulinate and fractional radiofrequency combined with ultrasound in two different, symmetrically located, affected areas. This study?s objective is to evaluate the effectiveness of the transepidermal application of drugs in photodynamic therapy combined with new methods such as the proposed treatment.

La porfiria aguda intermitente y el cirujano: un reto diagnóstico: reporte de un caso y revisión de la literatura / Acute intermittent porphyria and the surgeon: a diagnostic challenge: case report and literature review

La porfiria intermitente aguda es conocida, en el ámbito de la cirugía, como una de las causas de abdomen agudo no quirúrgico. No obstante, lo que no se menciona con frecuencia es la posibilidad de que cualquier procedimiento quirúrgico precipite un episodio agudo en pacientes con predisposición genética. Se presenta un caso florido de porfiria intermitente aguda precipitado por una apendicectomía, el cual complicó el posoperatorio de la paciente hasta el punto de requerir una laparotomía no terapéutica, dado el complejo sintomático de difícil interpretación.

Acute porphyria is an uncommon cause of non surgical acute abdomen. Important is the fact that any surgical intervention could set off an acute attack in particular cases, when the patient has genetical predisposition. We present a case of an acute attack of Intermitent Acute Porphyria triggered by an appendectomy. The patient developed the typical syndrome during the postoperative period, including the abdominal symptoms that imitate an acute abdomen that required a non- therapeutic laparotomy.

Paratireoidectomia guiada por fluorescência - nova técnica cirúrgica para tratamento do hiperparatireoidismo secundário / Fluorescence guided parathyroidectomy - a new surgical technique for secondary hyperparathyroidism

Objetivo: Apresentar a técnica de fotossensibilização efluorescência para paratireoidectomia no tratamento doHiperparatireoidismo secundário. Relatar casos submetidosa esta técnica. Discutir aplicações e limitações. Pacientese Método: Paciente 1. MJSM, sexo feminino, 57 anos, comInsuficiência renal crônica por tuberculose renal e em programade hemodiálise há 8 anos. Portadora de Hepatite C. Paciente 2.PSF, sexo masculino, 21 anos com história de Insuficiência renalcrônica de etiologia indeterminada em hemodiálise há 7 anos.Paciente 3. JVM 57 anos, sexo masculino, em programa dehemodiálise há 10 anos por Insuficiência renal crônica secundáriaa Hipertensão arterial. Submetido a dois procedimentos cirúrgicospara tratamento de hiperparatireoidismo secundário semsucesso. Administração de ácido 5-aminolevulínico hidroclorado(5ALA) 30mg/kg (Fluka®) por via oral diluído em água 4 horasantes do procedimento cirúrgico. Observação da topografia dasparatireoides sob condições luminosas normais e com o usoda fonte de luz com filtro específico (360-440 nm) acoplado.Resultados: Todas as glândulas paratireoides foram claramenteidentificadas após a exposição do campo cirúrgico com a luz deexcitação azul. A resposta induzida pela administração do 5ALAconsiste de uma típica luz fluorescente vermelha - 635 nm. Asestruturas circunvizinhas como tireoide e gânglios linfáticospermaneceram não fluorescentes. A análise histológica mostrouhiperplasia paratireoidea em todos os tecidos fluorescenteremovidos. O paratormônio pós-operatório no 15º dia era de 43no primeiro paciente, 51 no segundo e 57 no terceiro. Conclusão:A técnica de fluorescência para paratireoidectomia é de fácilaplicação metodológica e foi eficaz na detecção das paratireoideshiperplasiadas.

Objective: To present the photosensitization and fluorescenceguided parathyroidectomy in the treatment of the secondaryhyperparathyroidism. Report the cases. Discuss its applicationsand limitations. Patients and Method: Patient 1. MJSM, 57 yearold female with chronic renal insufficient from a renal tuberculosisand hemodialytic treatment since 8 years. She had serology testpositive for hepatitis C virus. Patient 2. PSF, 21 year old malewith a chronic renal insufficiency from a non-determined etiologyand hemodialytic treatment since 7 years. Patient 3. JVM 57year old male with renal failure and hemodialytic treatment since1998 secondary to arterial hypertension. He was submitted atwo surgical procedures without success. Oral administration of5-aminolevulinc acid hydrochloride (5ALA) 30mg/Kg (Fluka®) 4hours before the surgery. Observation of the parathyroid?s siteswith normal light conditions and with a specific light filter (360-440nm). Results: All parathyroids glands were clearly identifiedafter the blue light exposition. The response induced by 5ALAadministration is a typical fluorescent red light- 635 nm. Theadjacent structures as thyroid and lymph nodes remained nonfluorescents.The histological analysis showed parathyroidhyperplasia in all removed fluorescent tissues. The parathormonepost-surgical in the 15th day were 43 in the first patient, 52 in thesecond, and 57 in the third. Conclusion: The fluorescence guidedparathyroidectomy is easy to apply and was efficient to detect theparathyroids with hyperplasia.

Rejuvenescimento com terapia fotodinâmica: melhora clínica e análise do colágeno e das fibras elásticas / Rejuvenation with photodynamic therapy: clinical improvement, collagen and elastic fiber analysis

Introdução: Atualmente a terapia fotodinâmica é considerada uma modalidade terapêutica com resultados promissores no tratamento do fotoenvelhecimento moderado. Objetivo: Avaliação dos resultados clínicos e das mudanças histológicas no colágeno e nas fibras elásticas após a realização da terapia fotodinâmica com ácido 5-aminolevulínico. Métodos: Pacientes do sexo feminino foram submetidas a três sessões a cada duas semanas, de terapia fotodinâmica com acido 5-aminolevulínico irradiado por luz vermelha de Diodos Emissores de Luz de 630 nm. Foi avaliada a melhora clínica do fotoenvelhecimento através de método semi-quantitativo usando os escores: 0 = ausência de reação; 0.5 = reação muito fraca; 1.0 = reação discreta; 2.0 = reação moderada; 3.0 = reação intensa.As mudanças do colágeno e do tecido elástico dérmico corados respectivamente pelos métodos de Picrossirius e de Weigert-oxone, foram avaliadas por histomorfometria no período prévio ao procedimento, 24 horas após a primeira sessão e 21 dias após a terceira sessão. Resultados:Treze pacientes foram incluídas nesse estudo analítico e prospectivo. Na avaliação clínica, 21 dias após o último tratamento, 12 pacientes apresentaram melhora do fotoenvelhecimento, especialmente no que diz respeito à cor e textura da pele, clareamento de melanoses solares, regressão de queratoses actínicas, e melhora da flacidez. Na avaliação histomorfométrica, ocorreu aumento de colágeno e fibras elásticas. Estes dados foram estatisticamente comprovados. Conclusão: A terapia fotodinâmica com acido 5-aminolevulínico associado à luz vermelha foi considerada eficaz no tratamento do fotoenvelhecimento após avaliações clínicas e histológicas.

Introduction: Photodynamic therapy is a promising treatment for moderate photoaging. Objective: To evaluate the clinical and histological changes in elastin and collagen fibers following photodynamic therapy with 5-aminolevulinic acid. Methods: Female patients received three sessions of photodynamic therapy with 5-aminolevulinic acid, irradiated by a red-light (630 nm) light-emitting diode every 2 weeks.We evaluated the clinical improvement of photoaging, and also the increase in collagen and elastic dermal tissue by histomorphometry, using Picrosirius and Weigert-oxone staining, before treatment, 24 h after the first session, and 21 days after the third session.The results were evaluated using a semiquantitative method according to the following scores: 0 = absence of reaction, 0.5 = very weak reaction, 1.0 = minor reaction, 2.0 = moderate reaction, 3.0 = intense reaction. Results: Thirteen patients participated in the study.When assessed 21 days after the last treatment, 12 patients showed improvement in photoaging, especially regarding skin color and texture, clearing of solar melanosis, regression of actinic keratosis, and improvement of flaccidity. In the histomorphometric evaluation, an increase in collagen and elastic fiber tissue was observed.These outcomes have been statistically proven. Conclusions: Photodynamic therapy with 5-aminolevulinic acid, associated with red light, was clinically and histopathologically proven to be an effective treatment for clinical photoaging.

Fatores genéticos que modulam concentrações de chumbo no organismo / Genetic factors modulate lead concentrations in the organism

O chumbo (Pb) é um metal pesado muito tóxico, mesmo em baixas concentrações. Ainda não foi possível estabelecer uma concentração considerada "segura" para exposições. A toxicidade ao metal é atribuída principalmente a alterações enzimáticas, como a inibição da enzima delta aminolevulínico desidratase (ALAD) e à habilidade de competir com o cálcio. A absorção do chumbo se dá prinicpalmente através das vias respiratórias e gastrointestinal. Uma vez absorvido, o metal é encontrado no sangue, tecidos moles e mineralizados. Cerca de 99% do conteúdo absorvido é encontrado nos ossos, principal reservatório de chumbo. Aproximadamente 1% encontra se livre no plasma e disponível para atravessar membranas biológicas e promover os efeitos tóxicos. Apesar das medidas tomadas no sentido de diminuir as concentrações do metal na natureza, alguns indivíduos podem ser mais susceptíveis aos efeitos prejudiciais causados pela exposição ao chumbo. Fatores genéticos vem sendo estudados e associados a diferentes concentrações sanguíneas e plasmáticas do metal em indivíduos expostos...

Lead (Pb) is a highly toxic heavy metal, even at low concentrations. There is no threshold considering "safe" for lead exposure. The toxic effects are due mainly to the enzymatic changes, such as inhibition of the enzyme delta aminolevulinic dehydratase (ALAD) and the ability to compete with calcium. The primary sites for lead absorption are gastrointestinal and respiratory tract. Once absorbed, lead is found in blood, soft tissues and mineralizing systems. Approximately 99% of the total body burden of lead is found in bones, body's major storage site. Around 1% of lead in blood is in plasma, representing the labile and biologically active lead fraction, able to pass the cells membranes and cause toxic effects. Despite the measures taken to reduce the concentrations of metal in nature, some individuals may be more susceptible to adverse effects caused by exposure to lead. Genetic factors has been studied and associated to differences among blood and plasma lead concentrations in subjects exposure. Subjects with different genotypes has proved lower or higher blood concentrations and plasma Pb...

Luz Intensa pulsada isolada versus Luz Intensa pulsada e ácido aminolevulínico no tratamento da pele fotodanifi cada: importância do acompanhamento a longo prazo / Intense Pulsed Light alone versus Intense Pulsed Light and aminolevulinic acid in the treatment of photodamaged skin: importance of long term follow-up

Introdução: A Terapia Fotodinâmica (TFD) utilizando Luz Intensa Pulsada (LIP) e ácido 5-aminolevulínico (ALA) é descrita como uma nova opção no tratamento da pele fotodanificada com ceratoses actínicas CAs).Objetivo: Determinar a efi cácia a longo prazo do tratamento das CAs utilizando a associação ALA-LIP e comparar o tratamento do fotoenvelhecimento utilizando ALA-LIP e LIP isolada. Materiais e métodos: Nove pacientes com pele foto danificada foram submetidos, com um mês de intervalo, a duas sessões de ALA-LIP em uma hemiface e de LIP isolado na região contralateral. Foi feito acompanhamento por 12 meses. Os pacientes foram avaliados clinicamente e através de fotografi as. Resultados: O desaparecimento das ceratoses actínicas foi observado na área tratada com ALA-LIP (62,9%), ao terceiro mês de tratamento. Foi observada recorrência em 70,6% dessas lesões após 12 meses. Houve melhora das melanoses, telangiectasias e rugas em ambos os lados, com maior evidência no lado tratado com ALA-LIP. Conclusão: A associação de ALALIP promove melhora global da pele fotodanificada, incluindo o tratamento das ceratoses actínicas, não ocorrendo sem a associação do ALA. É necessário o acompanhamento a longo prazo da taxa de cura das ceratoses para avaliação da eficácia do tratamento.

Introduction: Intense pulsed light (IPL) is an option in the treatment of photoaging. When combined with photodynamic therapy (PDT), using 5-aminolevulinic acid (ALA), it has become a tool of great interest in the treatment of photodamaged skin with actinic keratoses (AKs). Objective: Determine the long-term effi cacy of the treatment of photodamaged skin with actinic keratoses using the combination ALA-IPL, and compare the treatment of photodamaged skin using ALA-IPL and IPL alone. Material and methods: Nine patients with photodamaged skin underwent two sessions, with a month interval, of ALA-IPL on one hemiface and IPL alone on the contralateral side of the face. Follow-up lasted 12 months. Results: AK lesions clearance was observed only on the area treated with 5-ALA+IPL (62,9%) after 3 months of follow up. Recurrence of the improved lesions (70,6%) was observed in 12 month follow up. Improvement of melanoses, telangiectasia and wrinkles were observed on both sides, but more evident on the side treated with 5-ALA+IPL. Conclusion: The association of ALA-IPL treatment improves overall photodamaged skin, including the treatment of actinic keratoses, which does not occur without the association of ALA. Long term follow-up of keratoses healing rate is necessary to evaluate the treatment effi cacy.

Lead poisoning due to gunshot bullet in contact with cerebrospinal fluid: case report / Intoxicação por chumbo devida a projétil de arma de fogo em contato com o líquido cefalorraquidiano: relato de caso

CONTEXT: Lead poisoning due to retained gunshot bullets is a well-known clinical problem that is fairly frequently described in the literature. The risk factors for this occurrence relate mainly to whether the lead bullet is in contact with the joint fluid or cerebrospinal fluid (CSF). The treatment for these cases entails chelation therapy while symptoms are shown and definitive surgical removal of the bullet as a potential source of lead. The aim of this paper is to describe a clinical case of lead poisoning due to a retained gunshot bullet in contact with CSF. CASE REPORT: A 42-year-old male was hit by gunshot bullets during a holdup, and one of them was retained in the spinal cord. Six years later, he developed intense low back pain and underwent laminectomy. Nine years later, he then underwent arthrodesis on L5-S1, but he developed intense abdominal pain after the surgical procedure. For five years, he was treated with calcium versenate in five-day cycles, with a good response. The chelation therapy cycles showed great efficacy during symptomatic periods, thus reducing the symptoms and signs of poisoning and promoting great amounts of lead excretion, thereby reducing the total lead burden responsible for the symptoms. Fortunately, over the last four years, the symptoms have improved and the urine levels of aminolevulinic acid (ALA) have declined, to reach complete normalization. This shows that a healing process is probably taking place on the spinal wound, thereby isolating the bullet fragments from CSF contact.

CONTEXTO: A intoxicação por chumbo devida a projétil retido em ferimento por arma de fogo é uma complicação já conhecida e descrita na literatura. O risco de intoxicação endógena por chumbo está associado ao contato do projétil com o líquido sinovial ou líquido o cefalorraquidiano. O tratamento requer terapia de quelação e retirada cirúrgica do projétil como tratamento definitivo. Este artigo descreve caso clínico de paciente que desenvolveu intoxicação por chumbo devida a projétil retido em contato com líquido cefalorraquidiano. RELATO DE CASO: Paciente masculino, 42 anos, foi baleado durante assalto e teve projéteis que se alojaram no abdômen, perna direita e coluna lombo-sacra. Seis anos depois, desenvolveu intensa lombociatalgia e foi submetido a laminectomia. Nove anos após o acidente, foi submetido a artrodese de L5-S1, quando foi tentada a retirada do projétil, sem sucesso, desenvolvendo no pós-operatório intensa dor abdominal. Foi então feito diagnóstico de intoxicação por chumbo, que foi tratada com gluconato de cálcio, com boa resposta. Durante os cinco anos seguintes, fez ciclos de quelação com ácido etilenodiaminotetracético (EDTA) cálcico, com boa evolução. Os ciclos de quelação mostraram grande eficácia na redução dos sinais e sintomas da intoxicação, promovendo um grande aumento da excreção de chumbo e reduzindo a carga corpórea total de chumbo responsável pelos sintomas. Nos últimos quatro anos, apresentou melhora dos sintomas de intoxicação, com diminuição dos níveis de ALA urinário até a normalização, mostrando que provavelmente houve um processo de cicatrização da lesão, isolando os fragmentos de chumbo do contato com o líquor.

A terapia fotodinâmica com ácido 5-aminolevulínico como modalidade de tratamento para neoplasias cutâneas não-melanoma / Topical 5-aminolevulinic acid photodynamic therapy as a treatment modality for nonmelanoma skin cancer

FUNDAMENTOS: A terapia fotodinâmica baseia-se na associação de fonte de luz e fotossensibilizador para destruir seletivamente as células. OBJETIVO: Avaliar os efeitos imediatos e tardios, a resposta clínica e os resultados estéticos da terapia fotodinâmica com ácido 5-aminolevulínico em neoplasias cutâneas não-melanoma. MÉTODOS: Trinta e quatro lesões, sendo 19 disceratoses de Bowen e 15 carcinomas basocelulares, foram submetidas à aplicação tópica e oclusiva do ácido 5-aminolevulínico a 20 por cento, por seis horas, e posteriormente a sessão única de laser de diodo (630nm). RESULTADOS: Foram registrados: sensação de queimação durante as sessões; eritema, edema e erosões, nas primeiras 72 horas; cicatrização em média de quatro semanas; resultados estéticos variáveis de excelentes a bons. Aos três meses, a resposta clínica foi de 91,2 por cento, sendo reduzida, aos 18 meses, para 73,3 por cento, de modo similar tanto para disceratose de Bowen (72,2 por cento) quanto para carcinoma basocelular (75 por cento). Foi evidenciada relação de tendência linear entre a redução da freqüência da resposta clínica e o aumento da dimensão das neoplasias cutâneas não-melanoma (p<0,001). CONCLUSÃO: A terapia fotodinâmica com ácido 5-aminolevulínico tópico mostrou destacadas vantagens: minimamente invasiva no tratamento de lesões múltiplas em sessão única ou em sítios de pobre cicatrização com superioridade dos resultados estéticos. O tipo/subtipo(clínico e histopatológico), a dimensão e o adequado seguimento devem ser considerados para a sua indicação no tratamento de neoplasias cutâneas não-melanoma.

BACKGROUND: Photodynamic therapy is based on the association of a light source and photosensitizer in order to selectively destroy cells. OBJECTIVE: To evaluate the short and long-term effects, clinical response, and cosmetic outcome of the photodynamic therapy with 5-aminolaevulinic acid for non-melanoma skin cancer. METHODS: TThirty-four non-melanoma skin cancer - 19 Bowen’s diseases and 15 basal cell carcinomas, were submitted to a single 6-hour topical and occlusive application of 20 percent 5-aminolaevulinic acid, and were later exposed to 630 nm diode laser single session. RESULTS: Burning sensation during the session; erythema, edema and erosions in the first 72 hours; healing process after 4 weeks on average and excellent or good cosmetic results were observed. After 3 months, tumor-free rate was 91.2 percent whereas at 18 months,73.3 percent, similarly in Bowen’s disease (72.2 percent) and basal cell carcinoma (75 percent). It was noticed a linear relation between the reduction in complete clinical response frequency and the increase in tumor dimension (p<0.001). CONCLUSION: The 5-aminolaevulinic acid photodynamic therapy showed significant advantages such as minimally invasive for the treatment of multiple lesions in only one session or lesions in poor healing sites with superior esthetical outcome. The clinical and histopathological type/sub-type, the dimension and an appropriate follow-up must be considered to indicate topical 5-aminolaevulinic acid photodynamic therapy for non-melanoma skin cancer.