Hipercromia pós-inflamatória associada à psoríase. Relato de caso / Post-inflammatory hyperchromia associated with psoriasis. Case report

A Hipercromia pós-inflamatória (HPI), desordem de pigmentação da pele decorrente da produção exagerada de melanina, apresenta-se sob a forma de manchas hipercrômicas e representa uma sequela importante da psoríase, uma dermatose inflamatória. Objetiva-se, neste artigo, um relato de caso, descrever a HPI surgida após um quadro de psoríase, em paciente do gênero masculino, 54 anos de idade, cor parda, marceneiro de profissão, sem histórico de tabagismo, obesidade ou doença de base, atendido em uma Unidade Estratégia Saúde da Família (ESF), no município de Vassouras, região Centro Sul do Estado do Rio de Janeiro. A psoríase é uma doença imunológica crônica, resultante da estimulação persistente de células T por imunógenos de origem epidérmica, envolvendo a imunidade inata e a adquirida. A conduta terapêutica da HPI incluiu a prescrição de corticosteróides, despigmentantes e fotoprotetores. O acompanhamento do paciente por psicoterapia do Núcleo de Apoio à Saúde da Família (NASF), da ESF e pelo dermatologista da média complexidade da Rede de Atenção à Saúde (RAS) representou um diferencial e revelou-se imprescindível para a integralidade do cuidado em saúde.(AU)

Post-inflammatory hyperchromia (IPH), a pigmentation disorder of the skin resulting from the exaggerated production of melanin, is manifested by hyperchromic patches and is an important consequence of psoriasis, an inflammatory dermatosis. The objective of this article is to describe a case of IPH that appeared after psoriasis in a patient attended at a Family Health Strategy Unit (FHU), in the city of Vassouras, in the central region of the State of Rio de Janeiro. Psoriasis is a chronic immune disease that results from the persistent stimulation of T cells by immunogens of epidermal origin, involving innate and acquired immunity. The therapeutic management of IPH consists in prescribing of corticosteroids, despigmentants and photoprotectors. The follow-up of the patient through Psychology of the Family Health Support Center, the FHU and the dermatologist of the medium complexity of the Health Care Network represented a differential and proved to be essential for the integrality of health care.(AU)

Líquen plano hipertrófico: uma proposta terapêutica / Hyperthrofic lichen planus: another therapeutic approach

O líquen plano hipertrófico é uma variante do líquen plano. Clinicamente, caracterizam-se por placas hiperceratósicas, simétricas, de coloração cinza-violácea, com predileção pela região pré-tibial. O objetivo deste trabalho é apresentar um caso clínico de líquen plano hipertrófico que evoluiu com resposta clínica satisfatória.

Psoríase Eritrodérmica: relato de caso revisão bibliográfica / Erythrodermic psoriasis: a case report and literature review

A eritrodermia é uma síndrome rara, responsável por eritema e descamação difusos, que acometem mais de 80 ou 90% da superfície corporal. É potencialmente grave, devido à associação com distúrbios hidroeletrolíticos e à colonização bacteriana. Entre as causas etiológicas estão presentes: doenças dermatológicas primárias, reação alérgica a certas drogas, doenças sistêmicas, além de neoplasias. No presente relato de caso, ilustramos um exemplo de eritrodermia de instalação grave e aguda, inicialmente tratado com corticoterapia sistêmica. O exame histopatológico da pele indicou o diagnóstico de psoríase eritrodérmica, que respondeu bem ao tratamento com ciclosporina, acitretina e etanercepte. Com base nesse relato, foi realizada uma revisão da literatura sobre as causas de dermatite esfoliativa e discutido o manejo de casos graves de psoríase...

Erythroderma is a rare syndrome, responsible for diffuse erythema and scaling, affecting more than 80 or 90% of the body surface. It is potentially serious, because of the association with electrolyte disturbances and bacterial colonization. Among the etiological causes are present: primary dermatological diseases, allergic reaction to certain drugs, systemic diseases, and neoplasms. In this case report, we illustrate an example of severe and acute erythroderma initially treated with systemic steroids. The skin biopsy indicated the diagnosis of erythrodermic psoriasis, which responded well to treatment with cyclosporine, acitretin and etanercept. Based on this report, we reviewed the literature on the causes of exfoliative dermatitis and discussed the management of severe cases of psoriasis...

Enfermedad de Darier tratada con acitretina oral / Darier's disease treated with oral acitretin

La enfermedad de Darier (ED) descrita por Darier y White en 1889, es un trastorno autosómico dominante de la queratinización, causada por una mutación del gen ATP2A2, localizado en el cromosoma 12 que codifica para la bomba de calcio ATP-asa de tipo 2 del retículo sarco-endoplásmico (SERCA-2), que conduce a una queratinización anormal (disqueratosis) y pérdida de la adhesión intercelular de los queratinocitos (acantolisis), con la consecuente formación de hendiduras suprabasales. Se caracteriza por alteraciones de la queratinización de la epidermis, uñas y mucosas. Presentamos el caso de un paciente masculino de 21 años, con lesiones cutáneas e histológicas características de (ED), quien realizó tratamiento con acitretina oral a una dosis de 30 mg al día, con respuesta favorable. Se plantea una alternativa terapéutica con retinoides orales para las lesiones crónicas y resistentes.

Darier's disease (DD) described by Darier and White in 1889 is an autosomic dominant disorder of keratinization, caused by a mutation of gen ATP2A2, located in the chromosome 12 encoding for calcium ATPase pump of sarcoplasmic reticulum type 2 (SERCA-2) leading to abnormal keratinization (dyskeratosis) and loss of intercellular adhesion of keratinocytes (acantholysis), with the consequent formation of suprabasal clefts. Characterized for abnormal keratinization in the epidermis, nails and mucosae. We present the case of a 21-year-old, male patient, with clinically and histologically confirmed (DD) treated with oral acitretin 30 mg for day with good response. We recommend an optional therapeutic treatment for chronic, itchy, recalcitrant lesions with oral retinoids.

NAPSI utilization as an evaluation method of nail psoriasis in patients using acitretin / Utilização do NAPSI como instrumento de avaliação na psoríase ungueal em pacientes com uso da acitretina

BACKGROUND: assessment instruments of nail psoriasis have been published in literature as means to standardize the previous subjective assessments of authors. OBJECTIVES: Using Nail Psoriasis Severity Index for evaluation in patients with plaque psoriasis during treatment with acitretin. METHODS: Thirty volunteers with plaque psoriasis were selected for the study. Twenty patients (8 women and 12 men) completed the study. The initial dose of acitretin was 0.3 mg/kg/day for 30 days and was later raised to 0.5 mg/kg/day. Nail Psoriasis Severity Index was collected in the first evaluation, after 2 and 4 months. Nails of both hands were evaluated. RESULTS: nail lesions were present in all patients at first evaluation. The initial Nail Psoriasis Severity Index median was 20 and the final score 20.5 (2.5% of worsening at the end of the study). No statistically significant difference between the three evaluations was found (X2 = 0.8084, GL = 2, p = 0.6657). Seven patients worsened in the final score. Three patients improved 50% of the initial Nail Psoriasis Severity Index and only one had an improvement of 75%. Linear correlation showed a weak association between the improvement percentage in PASI and Nail Psoriasis Severity Index (r = 0.105, F = 2.12, p = 0.162). CONCLUSION: The method was easy and of rapid execution while potentially bringing information about changes in nail plate and matrix during treatment. The Nail Psoriasis Severity Index does not quantify the existing lesions and might not have the sensitivity to detect small changes.

FUNDAMENTOS: instrumentos de avaliação da psoríase ungueal têm sido publicados na literatura como meio de padronizar as avaliações antigamente subjetivas dos autores. OBJETIVOS: utilizar índice de Gravidade da Psoríase Ungueal ou Nail Psoriasis Severity Index para avaliação em pacientes portadores de psoríase em placas durante o tratamento com acitretina. MÉTODOS: trinta voluntários portadores de psoríase em placas foram selecionados para o estudo. Vinte deles ( 8 mulheres e 12 homens) completaram o estudo. A dose inicial da acitretina foi de 0,3mg/kg/dia por 30 dias sendo elevado posteriormente para 0,5mg/kg/dia. Utilizou-se a avaliação do Nail Psoriasis Severity Index na primeira avaliação, após 2 e 4 meses avaliando-se as unhas de ambas as mãos. RESULTADOS: lesões de unhas estavam presentes em todos os pacientes na primeira avaliação. A mediana inicial do Nail Psoriasis Severity Index foi de 20 e o escore final 20,5 (2,5% de piora ao final do estudo), sem diferença estatística significativa entre as três (X2=08084, GL=2, p=0,6657). Sete pacientes pioraram no escore final. Três pacientes obtiveram melhora de 50% do Nail Psoriasis Severity Index inicial em relação ao final e apenas 1 obteve melhora de 75 . A correlação linear simples mostrou fraca associação entre a porcentagem de melhora do PASI e do Nail Psoriasis Severity Index (r=0,105, F=2,12, p=0,l62). CONCLUSÕES: o método se mostrou de fácil e de rápida execução, podendo trazer informações sobre as alterações de lâmina e matriz de um modo global. O Nail Psoriasis Severity Index não quantifica as lesões existentes isoladamente, podendo não ter a sensibilidade de detectar pequenas alterações.

Angiodema due to oral acitretin and isotretinoin / Angioedema por acitretina e isotretinoína oral

Angioedema may be caused by nonsteroidal antiinflammatory drugs, angiotensin- converting enzyme inhibitors, radiocontrast media, antibiotics, sea food etc. It can involve an allergic (IgE-mediated) or non-allergic hypersensitivity reaction, both with a similar clinical presentation. While angioedema due to isotretionin has been described previously, this is the first description of angiodema due to acitretin. We report two uncommon cases of palpebral and labial angiodema due to retinoids, by acitretin and oral isotretinoin respectively: a 48-year-old man with psoriasis and a 24-year-old woman with severe acne resistant to antibiotics and topical drugs. In both cases the reaction persisted through-out treatment with these drugs, but resolved quickly after discontinuation. Reintroduction of the drugs brought on angioedema again.

Angioedema pode ser causado por diversos fármacos como : antiinflamatórios não-esteroidais, inibidores da ECA, contrastes, antibióticos e frutos do mar, entre outras causas. Pode ser uma reação alérgica, mediada por IgE, ou não-alérgica, com apresentações clínicas semelhantes. Angioedema por isotretinoína já foi relatado, mas não por acitretina. Relatamos dois casos, uma com angioedema palpebral e um labial, por acitretina e isotretinoína, respectivamente: um paciente de 48 anos com psoríase e uma paciente de 24 anos com acne resistente à terapia convencional. Em ambos casos a afecção persistiu durante o tratamento, resolveu com a interrupção e recidivou com reexposição.

Hiperceratose epidermolítica: um seguimento de 23 anos de uso de retinoides orais / Epidermolytic hyperkeratosis: a follow-up of 23 years of use of systemic retinoids

A hiperceratose epidermolítica é uma forma de ictiose geralmente resistente a tratamentos tópicos. Relata-se um caso de paciente feminina , em acompanhamento na dermatologia desde 1978, com diagnóstico de hiperceratose epidermolítica. Foi tratada inicialmente com queratolíticos, vitamina A oral, ácido tartárico e emolientes tópicos, porém sem melhora no quadro clínico, já que não haviam disponíveis outros tratamentos na época. Em 1986, com o advento dos retinóides orais, foi introduzido o etretinato, e em 1998, foi substituído pelo acitretin, apresentando excelente resposta terapêutica. No momento a paciente está em uso de acitretin 25 mg/dia, completando 23 anos de uso de retinóides orais, com mínimos efeitos adversos e melhora significativa na qualidade de vida.

Epidermolytic hyperkeratosis is a form of ichthyosis normally resistant to topical treatments. Female patient monitored since 1978 diagnosed with epidermolytic hyperkeratosis. Clinical examination showed generalized hyperkeratosis and scaling. Given that no other treatments were available at the time, the patient was initially treated with keratolytic, systemic vitamin A and moisturizers, with no improvement. In 1986, with the development of oral retinoids, etretinate was introduced. In 1998 this was replaced by acitretin. The patient is receiving 25 mg/day after 23 years of using oral retinoids. Significant improvement of the condition and patient's quality of life has been noted.

Líquen plano hipertrófico disseminado: relevante resposta à acitretina / Disseminated hypertrophic lichen planus: relevant response to acitretin

O líquen plano hipertrófico é uma variante do líquen plano, com pronunciada hiperplasia epidérmica em resposta à coçadura persistente. Clinicamente, caracterizam-se por placas hiperceratósicas, simétricas, de coloração cinza-violácea, com predileção pela região pré-tibial. O prurido intenso, a refratariedade aos tratamentos convencionais e a possibilidade de associação de um carcinoma epidermoide às lesões de longa duração impõem um tratamento eficaz. Os corticoides são considerados o tratamento de primeira linha e podem ser aplicados topicamente ou empregados de forma sistêmica. Outras modalidades terapêuticas propostas são a fototerapia com UVB-NB ou PUVA, imunossupressores e retinoides sistêmicos, com destaque para a acitretina. Relatamos um caso com apresentação clínica exuberante e excelente resposta à acitretin, totalizando um seguimento de nove meses.

Hyperthrofic lichen planus is considered a variant of lichen planus with marked epidermal hyperplasia in response to persistent itch. It is clinically, characterized by symmetric hyperkeratotic plaques, of purplish-grey color, often located in the pretibial region. Intense pruritus, refractoriness to conventional treatments and the possibility of association of the long-term injuries with squamous cell carcinoma requires an effective treatment. The first-line treatment is corticosteroids which can be applied either topically or systemically. Other therapeutic modalities proposed are: NB-UVB phototherapy or PUVA, immunosuppressive drugs and systemic retinoids, notably acitretin. We report a case with exuberant clinical presentation of hyperthrofic lichen planus with excellent response to acitretin after nine months of treatment.

Psoríase eritrodérmica com regressão após profilaxia com isoniazida e terapia antidepressiva: relato de caso / Erythrodermic psoriasis with regression after prophylaxis with isoniazid and antidepressant therapy: case report

Mulher idosa apresentou psoríase em placas do tipo grave, com tendência eritrodérmica, e foi submetida a tratamento de acordo com o algoritmo consensual (fototerapia, acitretina, ciclosporina). Resultados clínicos insuficientes, recorrência e agravamento do quadro laboratorial orientaram no sentido da introdução de terapia biológica. A avaliação preliminar revelou PPD de 30mm. A resolução completa das lesões se verificou quando realizada profilaxia antituberculose e administrado antidepressivo.

An 83 year old woman, exhibiting severe psoriasis, was treated conventionally (phototherapy, acitretin, and cyclosporine). After poor clinical results and significant changes in laboratory procedures, those treatments were suspended. She was then being prepared to be submitted to biological treatment, when preliminary results disclosed a 30mm PPD. Complete improvement occurred [only] after introducing prophylactic therapy for tuberculosis and anti-depressive medication.

Keratosis palmoplantaris associated with early-onset periodontitis: a case report / Queratosis palmoplantar asociada con periodontitis incipiente: reporte de un caso

Keratosis palmoplantaris associated with periodontopathy or Papillon Lefevre syndrome is a very rare genetic disorder with autosomal recessive mode of inheritance and is characterized by hyperkeratosis of the palms and soles and early onset of a severe destructive periodontitis. The clinical presentation, differential diagnosis, therapeutic and periodontal management of an 8-year old male child diagnosed with this syndrome is discussed.

La queratosis palmoplantar asociada con la periodontopatía - también conocida como síndrome de Papillon Léfèvre - es un trastorno genético muy poco común, con un modo de herencia autosómico recesivo. Se caracteriza por la hiperqueratosis de las palmas de las manos y las plantas de los pies y el inicio temprano de una periodontitis destructiva severa. Se analiza la presentación clínica, el diagnóstico diferencial, así como el tratamiento terapéutico y periodontal de un niño de 8 años de edad con este síndrome.