Evaluación perioperatoria de una paciente con un angioedema grave para una cirugía de coordinación

RESUMEN Introducción: el angioedema es una enfermedad caracterizada por episodios de edema subcutáneo o submucoso, recurrente y autolimitado, pudiendo comprometer la vía aérea de forma grave y en diferentes momentos de la intervención. El diagnóstico de su etiología es esencial para el tratamiento y la prevención. Objetivos: presentar la evaluación preoperatoria de una paciente con diagnóstico de angioedema que será sometida a una cirugía de coordinación, centrado en la valoración etiológica y perioperatorio. Caso clínico: paciente de sexo femenino, 32 años, coordinada para colecistectomía con exploración radiológica de vía biliar principal. Angioedema diagnosticado en 2009, caracterizado por episodios recurrentes de edema de extremidades, cara, labios, lengua y úvula, asociado a dificultad respiratoria, sintomatología abdominal, con múltiples consultas, tratada con corticoides, antihistamínicos y adrenalina inhalatoria, con buena respuesta. No existen antecedentes familiares de angioedema. Se descartaron enfermedades autoinmunes (lupus y artiris reumatoidea). Fibrogastroscopía con biopsia, negativa para Helicobacter pylori. Prick tests positivos para ácaros, polvo y variados alimentos. Discusión: C1 inhibidor y C4 fueron normales, descartándose en primer lugar déficit de C1 inhibidor hereditario y adquirido, así como causas autoinmunes, e infección por Helycobacter pylori. Se descartan causas farmacológicas. Dado su terreno atópico y prick test positivos el planteo diagnóstico es de angioedema alérgico o pseudoalérgico. Se plantea la siguiente profilaxis preoperatoria: anthistamínicos 5 a 7 días y corticoides 2 a 3 días vía oral. Conclusiones: se presenta un caso clínico de muy baja frecuencia donde el uso de un algoritmo diagnóstico es fundamental para la profilaxis de complicaciones anestésicas graves.

SUMMARY Introduction: angioedema is a disease characterized by recurrent, self-limited episodes of subcutaneous or submucosal edema, that may seriously affect the airway during different stages of the surgery. The diagnosis of its etiology is essential for treatment and prevention. Objectives: to present the preoperative evaluation of a patient diagnosed with angioedema who will be subject to a scheduled surgery, with a focus on the etiologic assessment and the preoperative period. Clinical case: female patient, 32 years of age, with scheduled surgery for cholecystectomy with radiological exploration of main biliary tract, diagnosed with angioedema in 2009, characterized by recurrent episodes of edema in extremities, face, lips, tongue and uvula, associated to respiratory distress, abdominal symptoms; she consulted in several occasions, and was treated with corticosteroids, antihistamines and adrenaline by inhalation, with good response. There is no family history of angioedema. Autoimmune diseases were discarded (lupus and rheumatoid arthritis). Fibrogastroscopy with negative biopsy for Helicobacter pylori. Prick tests positive for mite, dust and different types food. Discussion: C4 and C1 inhibitor were normal, therefore, hereditary and acquired C1 inhibitor deficiency was discarded in the first place, as well as autoimmune diseases and Helicobacter pylori infection. Pharmacological causes were discarded. Due to the atopic field and positive prick tests, the diagnosis presented was allergic or pseudoallergic angioedema. Planned preoperative prophylaxis: antihistamines 5 to 7 days and corticosteroids 2 to 3 days, orally. Conclusions: we present a clinical case with very low frequency where the use of a diagnostic algorithm is fundamental for the prophylaxis of severe anesthetic complications.

RESUMO Introdução: o angioedema é uma doença caracterizada por episódios de edema subcutâneo ou submucoso, recorrente e autolimitado, podendo comprometer a via aérea de forma grave em diferentes momentos da intervenção cirúrgica. O diagnostico de sua etiologia é essencial para o tratamento e a prevenção. Objetivos: apresentar a avaliação pré-operatória de uma paciente com diagnostico de angioedema que será submetida a uma cirurgia eletiva, centrado na avaliação etiológica e perioperatoria. Caso clinico: paciente do sexo feminino, 32 anos, marcada para realização de uma colecistectomia com exploração radiológica da via biliar principal. Angioedema diagnosticado em 2009, caracterizado por episódios recorrentes de edema de extremidades, face, lábios, língua e úvula , associada a dificuldade respiratória, sintomatologia abdominal, com múltiplas consultas, tratada com corticóides, antihistaminicos e adrenalina inalatoria, com boa resposta. Não existem antecedentes familiares de angioedema. Descarta-se doenças autoimunes (lúpus e artrite reumatoide). Fibrogastroscopia com biopsia, negativa para Helicobacter pylori. Prick test positivo para ácaros, pó e varios alimentos. Discussão: C1 inibidor e C 4 foram normais , descartando-se em primeiro lugar déficit de C1 inibidor hereditário e adquirido, assim como causas autoimunes,ou infecção por Helycobacter pylori. Descartam-se causas farmacológicas. Pelos seus antecedentes e prick teste positivo foi cogitado o diagnostico de angioedema alérgico ou pseudoalergico. Foi planejada a seguinte profilaxia pré-operatória: antihistaminicos 5 a 7 dias e corticóides 2 a 3 dias via oral. Conclusões: apresenta-se um caso clinico de baixa frequência onde a utilização de um algorritmo diagnostico é fundamental para a profilaxia de complicações anestésicas graves.

Angioedema adquirido autoimune de difícil controle em paciente com lúpus eritematoso sistêmico / Intractable acquired autoimmune angioedema in a patient with systemic lupus erythematosus

O angioedema adquirido é causado por diferentes medicamentos e doenças linfoproliferativas, e tem sido raramente relacionado com a presença de doenças autoimunes. Descrevemos aqui uma paciente de 47 anos com lúpus eritematoso sistêmico (LES) com envolvimento cutâneo importante que desenvolveu angioedema recorrente localizado em face incluindo lábios e pálpebras, membros superiores e tórax, não acompanhado de urticária e com dosagem do inibidor de C1 esterase reduzida. A utilização de antimaláricos, glicocorticoides e pulsoterapia com metilprednisolona associada ao uso de azatioprina não determinou melhora. A paciente utilizou também danazol sem sucesso, e apresentou resposta clínica somente após ter sido submetida a múltiplas sessões de plasmaferese, ocorrendo inclusive resolução de extenso angioedema na mucosa do trato gastrointestinal.

Acquired angioedema is caused by different drugs and lymphoproliferative diseases, and rarely it has also been related to the presence of auto-immune disorders. We report the case of a 47 year old female with systemic lupus erythematosus (SLE) and severe cutaneous involvement who developed recurrent localized angioedema of the face, including lips and eye lids, upper limbs, and thorax, not associated with urticaria, and with reduced levels of C1 esterase inhibitor. Treatment with antimalarials, glucocorticoids, and pulse therapy with methylprednisolone associated with azathioprine did not improve her condition. The patient was also unsuccessfully treated with danazol, and she only showed clinical response after several sessions of plasmapheresis, including resolution of the extensive edema of the gastrointestinal tract.

A Case of C1 Inhibitor Deficiency Syndrome / 대한이비인후과학회지

C1 inhibitor (C1 INH) deficiency is characterized by recurrent attacks of angioedema. The disorder may be inherited or acquired, with both types presenting a similar phenotypic picture. The angioedema most frequently affects the extremities, gastrointestinal, genital, facial and, airway swelling. The laryngeal angioedema can compromise the integrity of the upper airway, so its early diagonsis is crucial. Acquired angioedema by C1 deficiency is a rare disorder characterized by adult onset and lack of inheritance of the disease. We experienced a case of angioedema in a 37-year old man. He had no family history of angioedema and laboratory data showed depressed C1 inhibitor levels. With a review of literature, authors report a case of acquired angioedema by C1 inhibitor deficiency who had a history of the recurrent swelling of tongue, lip and, oral buccal mucosa.

A case of acquired angioedema with C1 esterase inhibitor deficiency / 천식및알레르기

Angioedema is a well-demarcated localized edema involving the deeper layers of the skin, including the subcutaneous tissue. Angioedema occurs with Cl esterase inhibitor (Cl INH) deficiency that may be inborn as an autosomal dominant characteristic or may be acquired. Acquired angioedema (AAE) is a rare disorder characterized by adult onset and lack of evidence of inheritance of the disease. Two types of AAE are known today: type I in which there are lowering of functional Cl INH, an underlying disease such as a B-cell disease, and no detectable autoantibodies to Cl INH, type II with anti Cl INH autoantibodies in the circulation without detectable underlying disease and with depressed functional Cl INH levels. We experienced a case of angioedema in a 29-year old man. He had no family history of angioedema and laboratory data showed depressed Cl-INH levels. We diagnosed the case as acquired type of angioedema. Even though we could not measure anti-Cl INH auto-antibodies, we identified the case as type II because there was no evidence of underlying disease.